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病名小兒風濕性二尖瓣狹窄
別名rheumatic mitral stenosis
【概述】

在風濕熱病程中,二尖瓣最容易被侵犯,一般從初次感染至形成風濕性二尖瓣狹窄(rheumatic mitral stenosis)約需兩年左右,狹窄程度需達到正常的50%時始出現症狀。故臨床甚至約需10年才有明顯症狀。因此,在兒童時期嚴重的二尖瓣狹窄并不多見。

【診斷】

(一)一般表現

  1. 症狀 輕度可不出現症狀,中度以上狹窄患兒可出現疲乏、心悸、氣短、活動後呼吸困難,并伴有口周輕度青紫,面頰潮紅,所謂「二尖瓣面容」,嚴重者可出現咯血或血性泡沫痰,端坐呼吸及陣發性夜間呼吸困難。
  2. 體徵 心前區飽滿,心尖部可聞低調隆隆樣舒張期雜音,雜音範圍較局限,常伴有舒張期震顫。心尖部第一心音亢進,肺動脈第二音亢進且分裂。胸骨左緣3~4肋間或心尖部內上方可聞響亮的二尖瓣開放拍擊音(二尖瓣開瓣音)。有活動性風濕心臟炎及左房擴大、壓力增高者常併發房性心律失常,如房性早搏、房性心動過速及心房纖顫等,尤其後者多提示有風濕活動。(二)X線所見 可有左房、右室大,肺動脈膨隆及肺淤血。(三)心電圖 輕度者可正常,重症者電軸右偏、右室肥厚,二尖瓣P波即PⅠ,Ⅱ增寬,常有切跡, PⅥ呈雙向甚或倒置,P波電壓司大於0.2mV(肺動脈高壓)。 (四)超聲心動圖 M型示二尖瓣前葉雙峰曲線消失,代之以「城牆」樣改變,後葉與前葉同向運動,活動幅度小。二維左室長軸切面示二尖瓣回聲增強,開放受限,左房、右室大;主動脈短軸切面可見二尖瓣口呈「魚嘴」狀并確定其口徑大小;多普勒超聲在二尖瓣口左室側可取到舒張期湍流頻譜

【治療措施】

﹝治療﹞

二尖瓣狹窄程度較輕,心臟無明顯擴大,臨床亦無明顯症狀者,活動量可不必過多限制,但要避免體力勞動以減少心臟負荷。積極防治風濕活動及感染性心內膜炎。(一)有輕度心功能不全者可採用低鹽飲食、β阻滯劑或鈣通道阻滯劑以減慢心率。至於洋地黃製劑的應用目前仍有爭議。有人認為洋地黃的正性肌力作用加強了左心室收縮力,增加了心排血量,但同時也增加了左房壓力,因而加重二尖瓣狹窄症狀;反之也有人認為,洋地黃類藥物可通過增加左心室壓力,降低左心室舒張末壓力,從而達到降低左房壓力的作用。因此,在輕症病例原則上一股不用。(二)有心房纖顫者可考慮應用小劑量快速地高辛治療;房顫持續者可應用電轉復。復律後如心率仍較快者可加用β阻滯劑或鈣阻滯劑。(三)手術治療心功能在Ⅱ或Ⅲ級,無合併活動性風濕者可考慮手術治療,施行二尖瓣交界分離術或二尖瓣膜成形術。但在兒童時期多伴有活動性風濕故應暫不施行手術,而首先予以抗風濕治療。對病情嚴重造成二尖瓣毀損、鈣化狹窄或並有二尖瓣關閉不全者,則只能施行瓣膜切除和人工瓣膜置換術。對年輕患者因生物瓣的耐久性不可靠,故必須使用機械碟瓣或球籠瓣。術後則需進行持續的抗凝治療。 手術後約20%患者可發生「分離術後綜合徵」,表現在術後10日至2個月內,出現左胸疼痛可放射到左肩,并伴有發熱、出汗、咳嗽、呼吸困難等及胸膜、心包摩擦音,白細胞增高及血沉加快等,對激素治療反應良好,在1~2周內好轉,原因不明,可能為變態反應。

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