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病名小儿风湿性二尖瓣狭窄
别名rheumatic mitral stenosis
【概述】

在风湿热病程中,二尖瓣最容易被侵犯,一般从初次感染至形成风湿性二尖瓣狭窄(rheumatic mitral stenosis)约需两年左右,狭窄程度需达到正常的50%时始出现症状。故临床甚至约需10年才有明显症状。因此,在儿童时期严重的二尖瓣狭窄并不多见。

【診斷】

(一)一般表现

  1. 症状 轻度可不出现症状,中度以上狭窄患儿可出现疲乏、心悸、气短、活动后呼吸困难,并伴有口周轻度青紫,面颊潮红,所谓“二尖瓣面容”,严重者可出现咯血或血性泡沫痰,端坐呼吸及阵发性夜间呼吸困难。
  2. 体征 心前区饱满,心尖部可闻低调隆隆样舒张期杂音,杂音范围较局限,常伴有舒张期震颤。心尖部第一心音亢进,肺动脉第二音亢进且分裂。胸骨左缘3~4肋间或心尖部内上方可闻响亮的二尖瓣开放拍击音(二尖瓣开瓣音)。有活动性风湿心脏炎及左房扩大、压力增高者常并发房性心律失常,如房性早搏、房性心动过速及心房纤颤等,尤其后者多提示有风湿活动。(二)X线所见 可有左房、右室大,肺动脉膨隆及肺淤血。(三)心电图 轻度者可正常,重症者电轴右偏、右室肥厚,二尖瓣P波即PⅠ,Ⅱ增宽,常有切迹, PⅥ呈双向甚或倒置,P波电压司大于0.2mV(肺动脉高压)。 (四)超声心动图 M型示二尖瓣前叶双峰曲线消失,代之以“城墙”样改变,后叶与前叶同向运动,活动幅度小。二维左室长轴切面示二尖瓣回声增强,开放受限,左房、右室大;主动脉短轴切面可见二尖瓣口呈“鱼嘴”状并确定其口径大小;多普勒超声在二尖瓣口左室侧可取到舒张期湍流频谱

【治療措施】

﹝治疗﹞

二尖瓣狭窄程度较轻,心脏无明显扩大,临床亦无明显症状者,活动量可不必过多限制,但要避免体力劳动以减少心脏负荷。积极防治风湿活动及感染性心内膜炎。(一)有轻度心功能不全者可采用低盐饮食、β阻滞剂或钙通道阻滞剂以减慢心率。至于洋地黄制剂的应用目前仍有争议。有人认为洋地黄的正性肌力作用加强了左心室收缩力,增加了心排血量,但同时也增加了左房压力,因而加重二尖瓣狭窄症状;反之也有人认为,洋地黄类药物可通过增加左心室压力,降低左心室舒张末压力,从而达到降低左房压力的作用。因此,在轻症病例原则上一股不用。(二)有心房纤颤者可考虑应用小剂量快速地高辛治疗;房颤持续者可应用电转复。复律后如心率仍较快者可加用β阻滞剂或钙阻滞剂。(三)手术治疗心功能在Ⅱ或Ⅲ级,无合并活动性风湿者可考虑手术治疗,施行二尖瓣交界分离术或二尖瓣膜成形术。但在儿童时期多伴有活动性风湿故应暂不施行手术,而首先予以抗风湿治疗。对病情严重造成二尖瓣毁损、钙化狭窄或并有二尖瓣关闭不全者,则只能施行瓣膜切除和人工瓣膜置换术。对年轻患者因生物瓣的耐久性不可靠,故必须使用机械碟瓣或球笼瓣。术后则需进行持续的抗凝治疗。 手术后约20%患者可发生“分离术后综合征”,表现在术后10日至2个月内,出现左胸疼痛可放射到左肩,并伴有发热、出汗、咳嗽、呼吸困难等及胸膜、心包摩擦音,白细胞增高及血沉加快等,对激素治疗反应良好,在1~2周内好转,原因不明,可能为变态反应。

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