【概述】

心內膜彈力纖維增生症（endocardialfibroelastosis）亦稱心內膜硬化症。是以心內膜增厚伴彈力纖維增生及心肌肥厚為特徵。常伴有其他先天畸形，是嬰兒期發生心力衰竭死亡的主要原因之一。

【病因學】

病因

尚不完全清楚，可能與下列因素有關：(1)目前認為胎內病毒感染，主要是柯薩基B組病毒；(2)先天發育缺陷與遺傳因素；(3)胎內缺氧或營養缺乏。

病理

心增大2～4倍，以左室增厚明顯，心內膜下彈力纖維增生可達數毫米；其中半數有瓣膜受累。心肌肥厚有退行性變或壞死纖維化。由於內膜增厚粗糙易有附壁血栓形成。

【臨床表現】

2歲以內多見，主要表現為心力衰竭。臨床上可分為三型：(1)爆發型：生後6個月內小兒突然發生心力衰竭、肺水腫、青紫、心動過速等，是嬰兒猝死原因之一。(2)急性型：以心力衰竭為主，常有誘因如呼吸道感染，有咳嗽、呼吸困難、青紫、肝大，其心力衰竭易反覆而不易控制，於1～3周內死亡。(3)慢性型：年齡稍大的嬰兒（6個月以上）逐漸發病，食慾不振、生長發育落後、活動後呼吸困難、易合併肺炎，發生心力衰竭。

其他可有附壁血栓脫落出現腦栓塞，少數心內膜硬化有二尖瓣關閉不全。
體徵：可有心前區隆起、心界明顯增大、心尖搏動弱、心音低鈍、心率快、心率不齊，可有收縮期雜音，Ⅱ/6級左右。

﹝輔助檢查﹞

1. X線心明顯增大，左心室增大為主，搏動弱。
2. 心電圖以左心室肥大勞損為主，有時左、右心室均肥大，S-T段壓低、T波低平或倒置，可有傳導阻滯、期外收縮等。
3. 超聲心動圖左心室內徑增大、左心室壁增厚、運動減弱，有時有心室亦大，如有附壁血栓亦可見到。

【診斷】

(1)嬰兒有明顯心增大、心音弱、雜音不明顯。(2)反覆出現心力衰竭。(3)X線示左心室增大為主。(4)心電圖示左心室肥厚勞損。(5)超聲心動圖的改變。

【治療措施】

﹝治療﹞

(1)防止呼吸道感染；(2)控制心力衰竭。急性心力衰竭控制後，長期用地高辛維持量治療1～2年或更久，同時配合用強的松1～2mg/kg﹒d，6到8周後減量，到2.5～5mg/d做為維持量長期服用1～3年，至心電圖正常，X線檢查心界不大後逐漸停藥。

【鑑別】

應與心包炎、心肌炎、心型糖原累積症鑒別。在克山病流行區應與克山病鑒別。