【概述】

心内膜弹力纤维增生症（endocardialfibroelastosis）亦称心内膜硬化症。是以心内膜增厚伴弹力纤维增生及心肌肥厚为特征。常伴有其他先天畸形，是婴儿期发生心力衰竭死亡的主要原因之一。

【病因學】

病因

尚不完全清楚，可能与下列因素有关：(1)目前认为胎内病毒感染，主要是柯萨基B组病毒；(2)先天发育缺陷与遗传因素；(3)胎内缺氧或营养缺乏。

病理

心增大2～4倍，以左室增厚明显，心内膜下弹力纤维增生可达数毫米；其中半数有瓣膜受累。心肌肥厚有退行性变或坏死纤维化。由于内膜增厚粗糙易有附壁血栓形成。

【臨床表現】

2岁以内多见，主要表现为心力衰竭。临床上可分为三型：(1)爆发型：生后6个月内小儿突然发生心力衰竭、肺水肿、青紫、心动过速等，是婴儿猝死原因之一。(2)急性型：以心力衰竭为主，常有诱因如呼吸道感染，有咳嗽、呼吸困难、青紫、肝大，其心力衰竭易反复而不易控制，于1～3周内死亡。(3)慢性型：年龄稍大的婴儿（6个月以上）逐渐发病，食欲不振、生长发育落后、活动后呼吸困难、易合并肺炎，发生心力衰竭。

其他可有附壁血栓脱落出现脑栓塞，少数心内膜硬化有二尖瓣关闭不全。
体征：可有心前区隆起、心界明显增大、心尖搏动弱、心音低钝、心率快、心率不齐，可有收缩期杂音，Ⅱ/6级左右。

﹝辅助检查﹞

1. X线心明显增大，左心室增大为主，搏动弱。
2. 心电图以左心室肥大劳损为主，有时左、右心室均肥大，S-T段压低、T波低平或倒置，可有传导阻滞、期外收缩等。
3. 超声心动图左心室内径增大、左心室壁增厚、运动减弱，有时有心室亦大，如有附壁血栓亦可见到。

【診斷】

(1)婴儿有明显心增大、心音弱、杂音不明显。(2)反复出现心力衰竭。(3)X线示左心室增大为主。(4)心电图示左心室肥厚劳损。(5)超声心动图的改变。

【治療措施】

﹝治疗﹞

(1)防止呼吸道感染；(2)控制心力衰竭。急性心力衰竭控制后，长期用地高辛维持量治疗1～2年或更久，同时配合用强的松1～2mg/kg﹒d，6到8周后减量，到2.5～5mg/d做为维持量长期服用1～3年，至心电图正常，X线检查心界不大后逐渐停药。

【鑑別】

应与心包炎、心肌炎、心型糖原累积症鉴别。在克山病流行区应与克山病鉴别。