惡性組織細胞病（malignant histiocytosis,MH）簡稱惡組病，是全身單核巨噬細胞系統組織細胞惡性增生浸潤性疾病。病因尚未完全闡明。近年來通過免疫病理及分子生物學研究，已證實過去被診斷為MH的病例，實質上是一組具有不同細胞起源的異質性病，其中多數是9 系相關的血液淋巴腫瘤，例如Ki-1(CD30)+的間變性大細胞淋巴瘤。只有少數是單核巨噬細胞繫起源的惡性組織細胞病。該病病情進展迅速，病死率高。小兒并非罕見。

【臨床表現】

1. 起病常較急驟，常持續不規則發熱伴蒼白乏力、多汗、消瘦及進行性衰竭。
2. 各組織器官浸潤受累表現造血組織浸潤出現進行性貧血及出血；肝、脾及淋巴結腫大，晚期常出現黃疸；皮膚浸潤出現出血性或結節性皮疹；腹痛、腹腔包塊；呼吸、消化、泌尿、神經、心血管系統及漿膜腔均可受累出現相應症狀、體徵。

【輔助檢查】

1. 血象大多呈全血細胞減少，少數可見白細胞增高，但中性粒細胞鹼性磷酸酶減低。部分病例可找到異常組織細胞。濃縮靜脈血（ 白細胞層）塗片找到異常組織細胞有助診斷。
2. 骨髓多為增生活躍，出現各種異形組織細胞，其中異常組織細胞和多核巨型組織細胞是診斷MH的主要細胞學依據，而淋巴樣、單核樣組織細胞及吞噬型組織細胞無特異診斷意義。一次骨髓檢查陰性不能除外本病，多次多部位穿刺檢查可提高陽性率。
3. 病理檢查骨髓、肝脾、淋巴結活檢或淋巴結穿刺液塗片、皮疹印片、胸腹水塗片可見各種異常組織細胞浸潤，發現異常組織細胞及多核巨型組織細胞有確診價值。
4. 組織化學及免疫表型檢測MH病骨髓中異常組織細胞和受累組織病變細胞顯示有組織細胞標記酶：胞漿溶菌酶陽性， 非特異性酯酶陽性并被氟化鈉抑制；過氧化酶及髓過氧化酶（MPO）陰性，蘇丹B 染色陰性，α-ASD-氯乙酸萘酯酶阻性。免疫組化檢查α1-抗胰蛋白（AT）陽性、α1-抗糜蛋白酶（ACT）陽性提示為惡性組織細胞。免疫表型檢測示單核-巨噬細胞相關標記CD68+ (Kp-I+)及全T細胞標記Ki-I-(CD30)-。分子水平檢測未發現TCR及Ig基因重組。

【治療措施】

1. 支持治療基本與急性白血病同。
2. 化療化療雖有一定療效，但不滿意，近年來報告用CHOP,COPP等方案獲較好療效。常用化療方案：VCP: VCR(長春新鹼)2mg/m2，每週1 次，iv. Pred(潑尼松)40～60mg/(m2.d)，口服。 CTX(環磷酰胺)250mg/m2，每週1次，iv. CHOP: CTX 750mg/m2, iv，第1天。 VCR2mg/m2, iv，第1天。 ADM(阿黴素)50mg/m2，iv，第1天。 Pred 60mg/(m2?d, po，第1～5天。 COPP: CTX 600mg/m2, iv，第1,8天。 VCRl.5～2mg/m2 , iv，第1,8天。 PCZ(甲基苄肼)l00mg/m2 , po，第1～14天。 Pred 40mg/(m2.d )，po，第1～14天。 COAP:同急性白血病。 有報告CHOP方案可使緩解率達50%以上，在CHOP方案中加VP-16、在COAP方案療程間加博萊黴素4mg/m2，或加大劑量MTX療法可提高療效。

【鑑別】

本病需與急性白血病、T 細胞系淋巴瘤變異型、郎格罕斯細胞組織細胞增生症及反應性組織細胞增生症等鑒別。在鑒別性診斷檢查中，利用多種單克隆抗體做免疫病理檢查甚為重要，例如用CD30, CD45Ro(UCH-LI)等除外T細胞繫起源的淋巴瘤等