恶性组织细胞病（malignant histiocytosis,MH）简称恶组病，是全身单核巨噬细胞系统组织细胞恶性增生浸润性疾病。病因尚未完全阐明。近年来通过免疫病理及分子生物学研究，已证实过去被诊断为MH的病例，实质上是一组具有不同细胞起源的异质性病，其中多数是9 系相关的血液淋巴肿瘤，例如Ki-1(CD30)+的间变性大细胞淋巴瘤。只有少数是单核巨噬细胞系起源的恶性组织细胞病。该病病情进展迅速，病死率高。小儿并非罕见。

【臨床表現】

1. 起病常较急骤，常持续不规则发热伴苍白乏力、多汗、消瘦及进行性衰竭。
2. 各组织器官浸润受累表现造血组织浸润出现进行性贫血及出血；肝、脾及淋巴结肿大，晚期常出现黄疸；皮肤浸润出现出血性或结节性皮疹；腹痛、腹腔包块；呼吸、消化、泌尿、神经、心血管系统及浆膜腔均可受累出现相应症状、体征。

【輔助檢查】

1. 血象大多呈全血细胞减少，少数可见白细胞增高，但中性粒细胞碱性磷酸酶减低。部分病例可找到异常组织细胞。浓缩静脉血（ 白细胞层）涂片找到异常组织细胞有助诊断。
2. 骨髓多为增生活跃，出现各种异形组织细胞，其中异常组织细胞和多核巨型组织细胞是诊断MH的主要细胞学依据，而淋巴样、单核样组织细胞及吞噬型组织细胞无特异诊断意义。一次骨髓检查阴性不能除外本病，多次多部位穿刺检查可提高阳性率。
3. 病理检查骨髓、肝脾、淋巴结活检或淋巴结穿刺液涂片、皮疹印片、胸腹水涂片可见各种异常组织细胞浸润，发现异常组织细胞及多核巨型组织细胞有确诊价值。
4. 组织化学及免疫表型检测MH病骨髓中异常组织细胞和受累组织病变细胞显示有组织细胞标记酶：胞浆溶菌酶阳性， 非特异性酯酶阳性并被氟化钠抑制；过氧化酶及髓过氧化酶（MPO）阴性，苏丹B 染色阴性，α-ASD-氯乙酸萘酯酶阻性。免疫组化检查α1-抗胰蛋白（AT）阳性、α1-抗糜蛋白酶（ACT）阳性提示为恶性组织细胞。免疫表型检测示单核-巨噬细胞相关标记CD68+ (Kp-I+)及全T细胞标记Ki-I-(CD30)-。分子水平检测未发现TCR及Ig基因重组。

【治療措施】

1. 支持治疗基本与急性白血病同。
2. 化疗化疗虽有一定疗效，但不满意，近年来报告用CHOP,COPP等方案获较好疗效。常用化疗方案：VCP: VCR(长春新碱)2mg/m2，每周1 次，iv. Pred(泼尼松)40～60mg/(m2.d)，口服。 CTX(环磷酰胺)250mg/m2，每周1次，iv. CHOP: CTX 750mg/m2, iv，第1天。 VCR2mg/m2, iv，第1天。 ADM(阿霉素)50mg/m2，iv，第1天。 Pred 60mg/(m2?d, po，第1～5天。 COPP: CTX 600mg/m2, iv，第1,8天。 VCRl.5～2mg/m2 , iv，第1,8天。 PCZ(甲基苄肼)l00mg/m2 , po，第1～14天。 Pred 40mg/(m2.d )，po，第1～14天。 COAP:同急性白血病。 有报告CHOP方案可使缓解率达50%以上，在CHOP方案中加VP-16、在COAP方案疗程间加博莱霉素4mg/m2，或加大剂量MTX疗法可提高疗效。

【鑑別】

本病需与急性白血病、T 细胞系淋巴瘤变异型、郎格罕斯细胞组织细胞增生症及反应性组织细胞增生症等鉴别。在鉴别性诊断检查中，利用多种单克隆抗体做免疫病理检查甚为重要，例如用CD30, CD45Ro(UCH-LI)等除外T细胞系起源的淋巴瘤等