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病名继发性免疫缺陷病
【概述】

继发性免疫缺陷病,不是一个独立的疾病,而是由多种后天因素所致的一组免疫缺陷综合征。在临床实践中此类病远较原发性免疫缺陷病为多,应引起重视。

【病因學】

病因

(1)免疫器官或免疫细胞的病变:各类白血病、胸腺疾病、恶性淋巴瘤、何杰金病以及自身免疫性疾病等。(2)感染性疾病:严重的细菌、病毒、原虫的感染。(3)化学药物:如长春新碱、环磷酸胺、6MP、肾上腺皮质激素、氯霉素、四环素、利福平、阿司匹林、保泰松等,可引起免疫功能抑制。(4)物理因素:X射线、中子辐射、放射治疗如60钴等。(5)慢性病:糖尿病、尿毒症、肾病综合征。(6)营养障碍:蛋白质营养不良、缺铁、锌、锂、维生素B6、C、A等。(7)溶血性疾病:原发吸收不良综合征、肠道畸形、肠瘘、肠TB、各种慢性肠炎等,影响肠消化和吸收蛋白质,造成蛋白质缺乏。(8)某些先天愚型如21三体、18三体综合征,强直性肌营养不良等。(9)早产儿及低体重儿。某些严重创伤、烧伤、大手术全麻等。⑾脾切除及扁桃体切除术后。

发病机理

在上述多种原发病的基础上,影响到免疫器官或细胞及其功能的降低或丧失。多数可以恢复或是暂时的。能影响到非特异的免疫功能,如中性粒细胞、补体,也影响到特异免疫功能、细胞免疫、体液免疫的功能降低。有的累及一种或多种功能的降低。如严重的低血浆蛋白,则各种免疫球蛋白合成障碍。

【臨床表現】

(1)有原发病的表现。(2)多数表现有反复的细菌、病毒、霉菌、原虫等感染。(3)按一般抗感染治疗效果欠佳。(4)预后取决于不同病因及原发病。

【治療措施】

﹝治疗﹞

(1)治疗原发病。(2)支持疗法。(3)防治各种感染。(4)输血或血浆,在低血浆蛋白时输白蛋白。(5)注射免疫球蛋白。(6)输白细胞。(7)注射转移因子、干扰素胸腺素。(8)口服左旋咪唑。

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