【概述】

本徵係指消化系的某些癌腫，如胃癌、結腸癌、胰腺癌、肝癌及膽囊癌等，常伴有微血管病性溶血、血液細胞成份增多與減少所引起的類似於血液病的一組症候群。

【病因學】

1.微血管病性溶血性貧血 主要由於癌瘤組織成分進入血液循環，激活外源性凝血系統，引起微小血管血栓形成或栓子栓塞，使循環中紅細胞通過受阻，紅細胞被擠壓、破裂而發生溶血。外周血塗片鏡檢發現紅細胞碎片和特殊變形的紅細胞，如盔甲形、星形、新月形等。還有人認為與肺微血管內膜增生、微血管瘤栓形成有關。因血小板參與凝血被大量消耗，故有血小板減少。

2.紅細胞增多症 可能與癌增產生過量的促紅細胞生成素有關。

3.類白血病反應 可能由於腫瘤組織大量壞死或癌瘤轉移至骨髓所致，還可能與腫瘤細胞產生粒細胞生長因子有關。多為粒細胞型，主要表現為外周血白細胞數量增多，可達到5×10⁹/L～10×10⁹/L，並有幼稚白細胞出現。

4.嗜酸性粒細胞增多症 可能由癌細胞分泌的一種嗜酸性粒細胞趨向因子引起。

5.淋巴細胞性類白血病反應 外周血白細胞計數增高，血片中絕大多數為成熟的淋巴細胞。

6.紅血血母細胞性貧血 是由於癌細胞侵及骨髓，破壞骨髓和血循環間屏障所致。外周血中可見有核紅細胞和很多的幼稚粒細胞。

7.血小板增多症 血小板計數增高，但一般不伴有血栓形成或出血。

8.血栓性血小板減少性紫瘢 可能為腫瘤引起的血管內凝血、血小板消耗性減少所致。

9.血管內凝血、纖維蛋白溶解

【臨床表現】

1.微血管病性溶血性貧血 見於胃癌、結腸癌、胰腺癌和膽囊癌。

2.紅細胞增多症 見於肝癌等。患者皮膚粘膜紅紫，眼結膜充血，血液粘滯度增高，全身各臟器血流緩慢和淤血，表現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘、肢端麻木刺痛和多汗等症狀。

3.類白血病反應 可由結腸癌、胰腺癌、胃癌和肝癌引起。

4.嗜酸性粒細胞增多症 可由肝癌、胰腺癌、結腸癌和胃癌引起。

5.淋巴細胞性類白血病反應 見於胃癌等。

6.紅血血母細胞性貧血 胃腸道癌均可引起。

7.血小板增多症 發生於播散性胃腸道癌腫。

8.血栓性血小板減少性紫癜可見於胃癌。

9.血管內凝血、纖維蛋白溶解 可見於胰腺癌、結腸癌、胃癌和肝癌。臨床上以出血為主要表現，血液中纖維蛋白降解產物增多，故3P試驗呈陽性反應。

【診斷】

類白血病反應有下列特點：(1)有原發病，且原發病治療後，白細胞可恢復正常；(2)一般無明顯貧血和血小板減少；(3)粒細胞有嚴重中毒性改變，胞漿內有毒性顆粒和空泡；(4)中性粒細胞鹼性磷酸酶活性和糖原均明顯增高；(5)細胞內無ph'染色體。嗜酸性粒細胞增多症診斷時應排除寄生蟲病及過敏反應所致的嗜酸性粒細胞增多。

【治療措施】

主要為治療原發病和對症處理。紅細胞增多症治療以原發癌的治療為根本，若紅細胞增多引起明顯症狀，可靜脈放血以及應用脈通、維腦路通、丹參治療。

【鑑別】

1.紅細胞增多症需與真性紅細胞增多症相鑒別。

2.類白血病反應需與白血病鑒別。

3.淋巴細胞性類白血病反應需與病毒感染、傳染性單核細胞增多症所致者相鑒別。

4.紅血血母細胞性貧血需與髓外造血和紅白血病相鑒別。

5.血小板增多症需與其它原因所致的血小板增多症相鑒別。