心內膜彈力纖維增生症（endocardial fibroelastosis）是小兒原發性心肌病中較常見的一種。病因尚不明，近年研究認為與免疫機制有關。主要病理改變為心內膜或（及）心內膜下組織的彈力纖維及膠原纖維增生，因而心肌收縮及舒張功能均受限制。病變以累及左室及左房為主，發病多見於1歲以下嬰兒，但幼兒甚至學齡兒童也偶可見到。常因呼吸道感染誘發心力衰竭。

【分型】

臨床可按照起病的輕重緩急，分為三型：

1. 爆發型：起病急劇，突然出現急性充血性心力衰竭的症徵，少數呈現急性心源性休克，病情危重可致猝死。此型多在6個月以下的小嬰兒發病。
2. 急性型：起病較急，但充血性心力衰竭發展不似爆發型急劇，部分死於急性心衰，多數經積極治療可獲緩解，經正規長期治療可獲痊癒。
3. 慢性型：發病較緩慢，年齡多在嬰幼兒，少數可見於學齡前或學齡兒童，經正規治療多可獲痊癒。

【診斷】

目前國內多按九省市心肌炎協作組制定的標準進行診斷，具體如下：

1. 早期發生充血性心力衰竭（常在1歲以內，尤其是6個月以內），常因呼吸道感染而誘發。洋地黃類藥物雖尚敏感，但心力衰竭常較頑固，易反覆加重。極少數可無心力衰竭發生。
2. 雜音較輕或無，少數病例可出現提示二尖瓣關閉不全的2級收縮期雜音。
3. 心臟X線檢查示心臟增大，以左心為主，常有肺靜脈淤血，透視下可見心搏減弱。
4. 心電圖顯示左心室肥厚，除左心前電導聯電壓增高外，常伴有左心前區T 波呈缺血型倒置。極個別病例左心室肥厚不明顯。心律失常少見。
5. 超聲心動圖有助於本症的診斷，可見左室、左房明顯擴大，左室壁運動減弱，心內膜輝度增強。有條件者可進行心內膜心肌活檢

【治療措施】

近年由於早期應用洋地黃及針對免疫發病機理加用腎上腺皮質激素，并長期應用，取得良好效果，不但可使病情明顯好轉且多可獲痊癒，病死率明顯下降。

1. 洋地黃製劑：一般採用地高辛，根據病情口服或靜注，洋地黃化劑量按4060μg/kg，其後以化量的1/4～1/5作為維持量，每日分兩次口服給藥，并隨年齡增長而調節劑量，一般療程需3～4年，過早停藥易導致心衰復發，病情反覆。停藥指徵為症狀消失1年以上，X線及心電圖檢查均恢復正常。 急性心力衰竭時，視病情可并用血管擴張劑及利尿劑。
2. 腎上腺皮質激素：一般採用潑尼松每日1.5 mg/kg，應用8～12周然後逐步減量，用藥時間1～1.5年，至心電圖、X線檢查接近正常為止。近年還有對急重病例同時加用環磷酰胺等免疫抑制劑治療者，有一定療效。