胰島β細胞瘤．是由胰島β細胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20～50歲多發，多單發90%屬良性，偶為Ⅰ型多發性內分泌腺瘤病的一部分。

【病因學】

胰島細胞瘤比較少見，多數為良性，少數惡性。分為功能性與非功能性兩大類，其中以胰島素瘤（insulinoma）最常見，占60～90%，腫瘤好發部位為胰體、尾部，通常較小，大多小於2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤（gastrinoma），占20%，常常多發，可發生於胰外，以十二指腸和胃壁多見。其他少見的胰島細胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma)，血管活性腸肽瘤(vipoma）和生長激素釋放抑制素瘤（somatostatinoma）等。無功能性胰島細胞瘤腫瘤通常很大，甚至可超過10cm。

【臨床表現】

胰島素瘤臨床主要表現為低血糖綜合徵，血清胰島素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger - Ellison綜合徵，臨床表現為難以治癒的消化道潰瘍。而非功能性胰島細胞瘤一般無臨床症狀，後期可因腫瘤生長和胰周浸潤及遠處轉移引起如腹痛、消瘦、黃疸等症狀。

1. 發作時血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）。
2. 血清胰島素和C肽：低血糖時的血漿胰島素及C肽增高，胰島素指數（胰島素/血糖）＞0.3，如＞1.0可肯定診斷。空腹血漿胰島素＞200uU/ml可肯定診斷。
3. 口服糖耐量試驗：典型者呈低平曲線，部分可糖耐量降低，少數呈早期低血糖或正常糖耐量曲線。
4. 飢餓試驗：陽性有助診斷。空腹血糖＞2.8mmol/L者方可試驗。90%以上禁食24-36h可激發低血糖。少數需禁食48-72h，並於終止禁食前2h加運動，可激發低血糖。經72h禁食未誘發低血糖者，可除外本病。
5. 常規X線：胃泌素瘤者消化道鎖餐遺容可顯示胃及十二指腸多發
6. 反覆發作的潰瘍。
7. 超聲表現：病變在胰腺邊緣或胰腺內，圓形或橢圓形，腫塊內呈低回聲，邊緣清楚。惡性胰島細胞瘤邊界不規則，內部回聲不均勻。
8. CT表現：
   1. 平掃胰腺內等密度腫塊，多較小，可包括埋在胰腺內或局部突出於胰腺表面。
   2. 由於功能性胰島細胞瘤無論良、惡性均為多血管性、富血供腫瘤，所以增強掃瞄早期（肝動脈期）腫塊顯著強化呈高密度結節，高於周圍正常胰腺。
   3. 非功能性腫瘤通常較大，密度均勻或不均勻，多發於胰體、尾部，約20%出現瘤體內鈣化，增強後可有強化，密度稍高於正常胰腺，中心可出現囊變。
   4. 若合併局部淋巴結腫大或鄰近器官受累或轉移，為惡性腫瘤徵象。
9. 血管造影：實質期腫瘤密度持續增高，并可見邊緣清楚的腫瘤染色，是為特徵性表現。

【診斷】

起病緩慢，少數經長時間方獲確診，如長期誤診可造成永久腦損害。臨床表現有：

1. Whipple三聯症：
   1. 飢餓或運動後發生低血糖症狀；
   2. 發作時血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）；
   3. 注射葡萄糖後立即緩解。
2. 低血糖發作常隨病程延長而頻繁，發作時間延長，低血糖程度加重，甚至餐後也可誘發低血糖。多伴有身體逐漸肥胖，記憶力、反應力下降。

【治療措施】

1. 手術切除腫瘤，如術中未能探查到腫瘤，可行胰腺次全切除。
2. 手術有禁忌證、拒絕手術以及術後未緩解或復發者，可服二氮嗪，100～200mg/d，分2～3次服，與利尿劑合用可防止水瀦留副作用。苯妥英鈉及心得安對胰島素分泌也有一定的抑制作用；腎上腺皮質激素也可減輕症狀。
3. 不能切除或已有轉移的胰島細胞癌，可用鏈脲黴素，50%的病人獲緩解或延長存活時間。藥物治療同時應注意增加餐次，多吃含糖多脂的食物，必要時加用腎上腺皮質激素以防低血糖發作。