【概述】
胰岛β细胞瘤.是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20~50岁多发,多单发90%属良性,偶为Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病的一部分。
【病因學】
胰岛细胞瘤比较少见,多数为良性,少数恶性。分为功能性与非功能性两大类,其中以胰岛素瘤(insulinoma)最常见,占60~90%,肿瘤好发部位为胰体、尾部,通常较小,大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤(gastrinoma),占20%,常常多发,可发生于胰外,以十二指肠和胃壁多见。其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma),血管活性肠肽瘤(vipoma)和生长激素释放抑制素瘤(somatostatinoma)等。无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大,甚至可超过10cm。
【臨床表現】
胰岛素瘤临床主要表现为低血糖综合征,血清胰岛素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger - Ellison综合征,临床表现为难以治愈的消化道溃疡。而非功能性胰岛细胞瘤一般无临床症状,后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛、消瘦、黄疸等症状。
【輔助檢查】
- 发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。
- 血清胰岛素和C肽:低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高,胰岛素指数(胰岛素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素>200uU/ml可肯定诊断。
- 口服糖耐量试验:典型者呈低平曲线,部分可糖耐量降低,少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。
- 饥饿试验:阳性有助诊断。空腹血糖>2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24-36h可激发低血糖。少数需禁食48-72h,并于终止禁食前2h加运动,可激发低血糖。经72h禁食未诱发低血糖者,可除外本病。
- 常规X线:胃泌素瘤者消化道锁餐遗容可显示胃及十二指肠多发
- 反复发作的溃疡。
- 超声表现:病变在胰腺边缘或胰腺内,圆形或椭圆形,肿块内呈低回声,边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则,内部回声不均匀。
- CT表现:
- 平扫胰腺内等密度肿块,多较小,可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。
- 由于功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血供肿瘤,所以增强扫瞄早期(肝动脉期)肿块显著强化呈高密度结节,高于周围正常胰腺。
- 非功能性肿瘤通常较大,密度均匀或不均匀,多发于胰体、尾部,约20%出现瘤体内钙化,增强后可有强化,密度稍高于正常胰腺,中心可出现囊变。
- 若合并局部淋巴结肿大或邻近器官受累或转移,为恶性肿瘤征象。
- 血管造影:实质期肿瘤密度持续增高,并可见边缘清楚的肿瘤染色,是为特征性表现。
【診斷】
起病缓慢,少数经长时间方获确诊,如长期误诊可造成永久脑损害。临床表现有:
- Whipple三联症:
- 饥饿或运动后发生低血糖症状;
- 发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);
- 注射葡萄糖后立即缓解。
- 低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重,甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。
【治療措施】
- 手术切除肿瘤,如术中未能探查到肿瘤,可行胰腺次全切除。
- 手术有禁忌证、拒绝手术以及术后未缓解或复发者,可服二氮嗪,100~200mg/d,分2~3次服,与利尿剂合用可防止水潴留副作用。苯妥英钠及心得安对胰岛素分泌也有一定的抑制作用;肾上腺皮质激素也可减轻症状。
- 不能切除或已有转移的胰岛细胞癌,可用链脲霉素,50%的病人获缓解或延长存活时间。药物治疗同时应注意增加餐次,多吃含糖多脂的食物,必要时加用肾上腺皮质激素以防低血糖发作。