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病名脊髓压迫症
别名spina1 cord compression
【概述】

脊髓压迫症(spina1 cord compression)是由于椎管内占位性病变致使脊髓受压的一组病症。临床上以完全或不完全的横贯性脊髓损害及椎管阻塞为特征。

【病因學】

一般把病因分为三类:

(一)脊椎疾病以外伤、结核最常见,其次为转移性肿瘤和椎间盘突出。

(二)脊膜疾病以髓外硬膜内肿瘤为多见。蛛网膜炎、血管畸形造成的血肿、脓肿、转移瘤等均可造成脊髓压迫。

(三)脊髓疾病以脊髓肿瘤多见,如神经纤维瘤、脊髓胶质瘤。其它还见于出血、脊髓空洞症等。

全身性疾病如白血病、淋巴瘤也可造成压迫。

上述病因均可造成直接或间接的脊髓受压及血液循环障碍。脊髓急性受压,静脉回流受阻不能代偿引起脊髓水肿,神经传导径路受到严重损害,症状在短时间内达到高峰,表现为急性横贯性脊髓损害。若为脊髓逐渐受压,侧支循环建立,脊髓水肿不明显,临床上出现进行性横贯性脊髓损害。髓内占位病变因直接侵犯神经纤维,症状出现早而重。由于脊髓受压,脑脊液的循环吸收受到影响,造成不同程度的椎管阻塞。

【病理改變】

可见脊髓软化、水肿,或受压之凹陷变形、浸润、破坏,脊髓内神经细胞和神经纤维发生变性、断裂、坏死、髓鞘脱失。由于脊髓表面静脉曲张,蛋白渗出,因而脑脊液蛋白含量增高。

【臨床表現】

急性脊髓压迫常由硬膜外脓肿、大块椎间盘突出、外伤性血肿所致。症状类似急性脊髓炎,多伴有脊髓休克。临床上以慢性起病,进行性加重的髓外硬膜内肿瘤多见。其症状演变如下:

(一)神经根症状病变早期,后根受到病变刺激,出现其分布区(常为一侧性)的自发性、放射性疼痛,称为根痛。其性质可为针刺、刀割、烧灼样或仅为相应节段的"束带感",常在夜间较剧,难以忍受。咳嗽、喷嚏、弯腰、转体或用力时均可使疼痛加剧,改变体位可缓解。检查可发现局部感觉过敏。

病变逐渐进展,后根被破坏,根痛减轻,出现相应区域内的感觉减退或缺失。若病变侵及脊髓腹侧前根,可出现该节段肌束颤动和肌萎缩。神经根症状可能维持较长的时间,对病变定位有十分重要的价值。

(二)不完全横贯损害症状病变继续发展,脊髓一侧受压,其三个主要传导束受到程度不同的损害。脊髓丘脑束受损(已交叉),出现损害平面以下,自下向上发展的对侧痛、温度觉障碍;后束受损(未交叉),出现损害平面下,同侧的深感觉障碍;锥体束受损(已交叉),出现同侧肢体上运动神经元性瘫痪,即肌张力升高,腱反射亢进,病理反射阳性。此期病人诉一侧走路无力且逐渐加重,需扶杖而行,这种一侧性脊髓损害称为布朗-塞卡(Brown-Sequard)综合征。其次在损害节段的前后角受损,还表现出相应节段的感觉、运动、反射障碍。如肌萎缩、肌束颤动等。

(三)完全横贯损害症状病因未解除,压迫可从一侧扩展到另一侧;脊髓完全性受压,椎管阻塞,临床上表现为损害平面以下,一切感觉、运动、括约肌功能障碍。瘫痪肢体可有皮肤干燥、脱屑、少汗或无汗等。

由于病变层次不同,其临床表现有较大差异。髓内病变一般无根痛,椎管阻塞较轻,感觉障碍向下进展,分离性感觉障碍突出,受压节段的肌萎缩明显,以及括约肌功能障碍早而严重。晚期整个脊髓受损而出现横贯性损害的特点。

硬膜外多为恶性病变或转移瘤,病程进展较快,根痛剧烈及脊柱局部自发痛或叩击痛明显,运动受限,较快出现脊髓横贯性损害,X线检查,常有骨质破坏。

【輔助檢查】

  1. 脑脊液检查及压颈试验:脑脊液改变主要是蛋白量增高,梗阻部位越低增高越明显。若高达10g/L(1000mg/dl)以上,则外观呈黄色,流出后自凝,称弗鲁因(Froin)征正。压颈试验(Queckenstedt试验),显示椎管有完全或不完全梗阻。切忌在疑有脓肿部位进行腰穿,避免细菌带入蛛网膜下腔,引起化脓性脑脊髓炎。
  2. X线检查:可了解脊柱和椎管情况,有无骨质增生、破坏、椎管狭窄或扩张,一侧椎间孔扩大等。
  3. 脊髓造影:明确椎管有无梗阻及其平面,对脊髓压迫症的诊断具有十分重要的价值。
  4. CT或磁共振成像检查:均有助于本病诊断。

【診斷】

  1. 确定是否为压迫
    1. 根据病变从一侧开始,早期出现根痛,脊髓从不完全横贯性损害至完全横贯性损害的慢性、进行性加重的病史;
    2. 脑脊液蛋白升高;
    3. 压颈试验示有完全或不完全的梗阻,即可确定为脊髓压迫症。
  2. 确定损害节段及平面层次根据体征分别确定在高位颈髓、颈膨大、胸髓、腰膨大、脊髓圆锥、马尾。在确定病损节段平面之后,进一步确定平面内的层次、在髓内、髓外硬膜内或硬膜外。若拟施行手术,还必须进行脊髓造影或CT等检查,以精确定位。
  3. 确定病变的性质即定性诊断根据病史、病程经过、症状特点、针对性的实验室和辅助检查,在定位的基础上,通过分析排除,便可初步明确病变性质。

【治療措施】

  1. 病因治疗要及时诊断,尽早手术。急性压迫应在6小时内减压,解除脊髓压迫,以利其功能的恢复。
  2. 药物治疗根据病情,早期合理使用抗生素,抗结核等治疗。
  3. 放疗或化疗对少数病人不能手术者,可考虑此疗法,以达缓解症状的目的。
  4. 对恢复期瘫痪的治疗可作按摩、理疗、针灸及功能锻炼等。

【預後】

与病因解除的程度,受压时间长短,功能障碍程度有关。硬膜内脊髓外肿瘤,多属良性手术易摘除,预后良好。髓内肿瘤预后较差。通常压迫时间短,脊髓功能损害少,恢复可能性大,反之则小。慢性压迫者,因代偿充分,预后相对较急性压迫为好。

【預防】

要严格安全生产,防止外伤造成压迫。要定期普查,如发现结核病要即时治疗,防止播散。有根性疼痛要及早诊断治疗,以减少功能损害和后遗症。

【併發症】

常见有泌尿道感染、褥疮、肺部感染。

【鑑別】

  1. 急性脊髓炎:本病脑脊液,蛋白含量可增高,但不如脊髓压迫症明显,脊髓造影无椎管阻塞。
  2. 椎管外的某些疾病胸膜炎、心绞痛、肾结石等与早期根痛混淆,但经胸透、心电图、肾区X线片,可发现异常,且脑脊液蛋白不增高,无椎管阻塞,易于鉴别。

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