溶血性贫血（hemolytic anemia）指由于红细胞寿命显著缩短，过度破坏，超过骨髓造血代偿能力引起的一种贫血。红细胞寿命虽然缩短，破坏增加，但骨髓造血尚能代偿而不出现贫血者，称为代偿性溶血病。

【病因學】

病因和分类

1. 根据红细胞破坏原因可将溶血性贫血分为两大类。

   （一）红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

   1. 遗传性
      （1）红细胞膜异常：如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等。
      （2）红细胞酶异常：(1)红细胞糖无氧酵解途径中酶的缺陷：如丙酮酸激酶缺乏、己糖激酶缺乏等；(2)红细胞磷酸己糖旁路中酶的缺陷：如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏等。
      （3）珠蛋白肽链合成量或质的异常：如地中海贫血、血红蛋白病等。
   2. 获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。
   （二）红细胞外在异常所致溶血性贫血
   1. 免疫性溶血性贫血(1)自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：温抗体型及冷抗体型；(2)新生儿同种免疫溶血病；(3)血型不合的输血后溶血；(4)药物诱发的免疫性溶血性贫血。
   2. 非免疫性溶血性贫血(1)继发于感染：细菌、病毒或原虫感染；(2)药物及化学品：磺胺类、苯肼、硝基苯等；(3)物理因素：大面积烧伤、放射损伤等；(4)机械性因素：如创伤性心源性溶血性贫血；微血管病性溶血性贫血；行军性血红蛋白尿症。(5)动植物因素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。(6)继发于其他疾病：肿瘤、肝病、肾病、脾功能亢进等。
2. 根据红细胞被破坏所在部位可分为：
   1. 血管内溶血红细胞主要在循环中破坏。

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发病机理

正常红细胞在循环血液运转中虽不断受机械损伤，但仍能保持其完整性，这与红细胞正常时呈凹盘状形态，其表面积大于其相应体积。使其具有高度可变性，因而能通过直径比自己小得多的微循环管道和脾血窦壁的微孔。红细胞这种特性有赖于红细胞膜结构和功能，红细胞内酶和能量代谢以及血红蛋白的结构正常有关。三者中任何一方发生异常均可使红细胞完整性受损而发生溶血。

1. 红细胞膜异常引起溶血的机理
   1. 红细胞失去可塑性保持红细胞可塑性主要条件为红细胞表面积必须大于其相应容量。当红细胞膜缺陷，使红细胞形态发生改变，红细胞表面积/体积之比减少，可塑性差，红细胞容易滞留在脾中而被破坏。
   2. 红细胞膜通透性改变红细胞膜如有缺陷，钠离子的通透性增加，钠离子进入红细胞速度加快，量亦增多，引起红细胞渗透性膨胀而致溶血。
   3. 红细胞膜化学成分改变红细胞膜功能及可塑性与化学成分正常有关，主要为谱蛋白、膜蛋白、胞膜脂质以及附在膜上的硫氢组，以上生化物质异常时可使膜的性能发生多方面变化，致使红细胞易于破坏。
   4. 红细胞吸附凝集抗体、不完全抗体及补体等，损伤细胞膜使红细胞易在血管内发生溶血或易被单核吞噬细胞系统破坏。
2. 红细胞内酶异常红细胞为维持正常功能，必须通过糖代谢获得能量。其能量来源主要通过无氧糖酵解和磷酸己糖旁路两种途径产生。参与上述两种途径的酶较多，其中较主要的有丙酮酸激酶、己糖激酶、6-磷酸葡萄糖脱氢酶和谷胱甘肽还原酶等。如上述有关酶缺陷，引起红细胞能量代谢异常而导致溶血。
3. 血红蛋白异常血红蛋白异常分为二类：一类是珠蛋白的分子结构异常；另一类是珠蛋白链合成速度降低。由于血红蛋白异常使红细胞变得僵硬，变形性差，易发生破坏、溶血。
4. 物理和机械因素大面积烧伤，可使红细胞变为球形，易被破坏。人工心瓣膜安置、人造血管等可对红细胞产生机械性损伤。

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【臨床表現】

溶血性性贫血的临床表现可因引起溶血的原因、溶血的程度、溶血的缓急及发生溶血的部位不同，一般分为急性和慢性二种。

一、急性溶血性贫血如见于输异型血所致。起病急骤、寒战、高热、头痛、乏力、腰背及四肢酸痛，亦可出现恶心、呕吐、腹泻、腹痛。同时出现贫血、黄疸。如有血管内溶血，可出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或呈酱油样外观。贫血严重者可因缺氧导致呼吸急促，心率增快，烦躁不安，甚至心力衰竭、休克、昏迷、急性肾功能衰竭。

二、慢性溶血性贫血起病一般缓慢，症状较轻，主要为贫血引起的临床表现，如乏力、苍白、头晕、气促。患者常有贫血、黄疸及肝、脾肿大三大特点。但应注意溶血性贫血不一定都有黄疸。黄疸的有无与溶血程度及肝处理胆红素的能力有关。慢性溶血患者长期过高的胆红素血症，可并发胆石症和肝功能损害。镰状细胞贫血患者可以并发小腿溃疡不易愈合。

【輔助檢查】

1. 血象血液红细胞和血红蛋白有不同程度下降，一般呈正细胞正色素性贫血，但有时可呈小细胞低色素性贫血。红细胞大小不一和异形较明显，有时可见有核红细胞。在某些类型溶血性贫血可见到特殊形态红细胞如球形红细胞、椭圆形红细胞、靶形红细胞、镰形红细胞等。网织红细胞增高，增高程度与溶血轻重、缓急成一定比例。白细胞和血小板数大多正常或轻度增加，急性大量溶血有时可引起类白血病反应。
2. 骨髓象骨髓增生活跃或明显活跃，以红系增生为主，红系各阶段细胞都增生，但以中幼及晚幼红细胞增多为主。粒细胞和红细胞比例降低，甚致倒置。粒系和巨核细胞多无明显异常。少数并发叶酸缺乏的病例，可有类似巨幼细胞贫血的表现。长期因血红蛋白尿失铁过多者，可伴有缺铁性贫血的形态学改变。
3. 红细胞生存期缩短红细胞寿命缩短是溶血最可靠的证据。常用放射性51Cr标记红细胞测定其生存期，循环血液中标记的红细胞的放射性减少至注射时的半数称为T1/2（51Cr）。正常红细胞T1/2（51Cr）为25～32天。低于此值表示红细胞生存期缩短，亦即溶血增多。此方法受条件限制，只用于诊断困难病例。
4. 血液生化溶血严重时血清间接胆红素浓度增高。血浆中游离血红蛋白含量增高，血清结合珠蛋白显著减少或消失。血清乳酸脱氢酶活性增高。

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【診斷】

（一）临床表现贫血伴有黄疸，贫血随黄疸增剧而加重，随黄疸消失而缓解，或骤然出现严重的贫血，而无内出血或外出血的临床表现，或贫血伴有不同程度肝、脾肿大与黄疸。急性血管内溶血的特征性症状是血红蛋白尿，表现为尿液呈茶红色或酱油色。

（二）实验室检查

1. 红细胞破坏过多的表现(1)血清间接胆红素增高，其浓度与溶血的轻重、缓急及肝细胞结合与排泄胆红素的能力有关；(2)尿胆原排泄量在急性溶血时明显增高，但慢性溶血时只在同时伴肝功能减退时排泄量增多，一般不增多；(3)粪胆原排泄量增高，但易受便秘等因素影响；(4)血浆结合珠蛋白减少或消失。正常值为700～1500mg/L血浆。它具有与血浆中游离血红蛋白结合能力，成为珠蛋白血红蛋白复合物，被肝细胞处理后，很快从血中消失，故在溶血性贫血时血浆结合珠蛋白下降甚至消失。(5)血红蛋白血症：正常血浆内只有微量游离血红蛋白，一般少于50mg/L，当发生大量血管内溶血时此值明显增高，呈血红蛋白血症。(6)血红蛋白尿：当血浆游离血红蛋白超过血浆结合珠蛋白的结合能力时，多余的血红蛋白自肾小球滤过，出现血红蛋白尿。(7)含铁血黄素尿：多见于慢性血管内溶血，特别是PNH时：(8)血清乳酸脱氢酶（LDH）活性增高：系红细胞破坏将LDH释入血浆所致；(9)血涂片出现较多红细胞碎片；红细胞生存时间缩短。
2. 红细胞代偿性增生的检查(1)网织红细胞增多是溶血性贫血临床诊断重要证据之一，贫血越严重，网织红细胞计数亦越高，急性较大量溶血时可高达50%或更高。当溶血性贫血发生急性再生障碍性危象时，增高的网织红细胞计数可降至正常范围内，甚至消失；(2)血涂片可见有核红细胞，嗜碱性点彩红细胞等；(3)骨髓内幼红细胞增生显著增多，有丝分裂像多见，粒红比率降低。

1. 详细询问病史，寻找病因线索(1)注意家族遗传性，家庭成员及亲属中有无类似患者；(2)某些溶血性贫血如G6PD缺乏，呈一定地区性分布，主要见于广东、广西、云南、四川、福建等省，海洋性贫血多见于长江以南各省；(3)注意原发病，如自身免疫性溶血性贫血可继发于淋巴瘤或系统性红斑狼疮等原发疾患；此外，注意感染、化学毒物接触、食物或服药史等以协助确定诊断。
2. 血涂片观察红细胞形态球形红细胞是遗传性球形红细胞增多症的特征性改变；椭圆形红细胞占15～30%以上，应考虑遗传性椭圆形红细胞增多症；靶形红细胞增多，提示地中海贫血、血红蛋白E病，血红蛋白C病等；棘形红细胞可见于先天性缺乏β脂蛋白血症；口形细胞见于遗传性口形红细胞增多症；盔形细胞或破碎红细胞增多，提示红细胞物理损伤所致溶血，主要见于微血管病性溶血性贫血。
3. 抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性，提示在红细胞或血清中有不完全抗体存在，见于自身免疫性溶血性贫血，同种免疫性溶血性贫血。
4. 酸化血清溶血试验（Ham试验）、蔗糖溶血试验、尿含铁血黄素试验阳性，见于PNH。
5. 红细胞渗透脆性试验渗透脆性增高，见于球形红细胞增多症。红细胞渗透脆性降低见于镰状细胞贫血、地中海贫血、血红蛋白E病、血红蛋白C病等。
6. G6PD活性降低高铁血红蛋白还原试验其还原率低于75%，氰化物抗坏血酸试验阳性见于G6PD缺乏症。
7. 血红蛋白电泳、血红蛋白A2、血红蛋白F检测、红细胞包涵体检查，用于诊断地中海贫血等疾病。异丙醇试验及热变性试验阳性见于不稳定血红蛋白病。

【治療措施】

1. 病因及诱因防治如细菌感染引起的溶血，应合理使用抗生素迅速控制感染；化学品或药物引起的溶血应立即停药；继发于其他疾病的溶血应积极治疗原发病。误输异型血应立即停输，更换所有输血器具，防治休克，保护肾功能。
2. 肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，主要适应于：免疫性溶血性贫血，伯氨喹啉型溶血，PNH，误输异型血者。常用泼尼松，成人40～60mg/d，至溶血缓解，逐渐减量，疗程一般为半年，若停药过早或减量过急均易导致复发。危重病例可用氟美松或氢化可的松静脉滴注，病情稳定后改为口服。
3. 免疫抑制剂对肾上腺皮质激素疗效不佳或需较大维持量者可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。常用为硫唑嘌吟，2～2.5mg/kg﹒d。病情稳定后，逐渐减量。用药期间，应定期检测血象，密切注意有无骨髓抑制。
4. 脾切除其适应证包括：(1)需较大剂量肾上腺皮质激素治疗或药物治疗无效的自身免疫性溶血性贫血；(2)遗传性球形细胞增多症等，或其他类型溶血性贫血，伴有脾功能亢进者；(3)经51Cr标记红细胞体表测定证明红细胞主要在脾破坏者；(4)某些类型的血红蛋白病，丙酮酸激酶缺乏，切脾后可使红细胞寿命延长、溶血减轻。
5. 输血对多数急性或慢性溶血性贫血伴重度贫血患者，或发生溶血危象时，可行输血治疗。但应注意输血可激活补体，使AIHA、PNH及药物诱发的免疫复合物型溶血性贫血加重，为避免或减轻输血后的溶血反应，对此类患者以输注用生理盐水洗涤过的或冷冻的红细胞为宜。
6. 预防并发症对溶血的并发症如休克、急性肾功能衰竭、心力衰竭等应及早防治。

【預防】

1. 深入开展流行病学调查，开展遗传咨询，作好婚姻指导，对与遗传有关的溶血性贫血患者进行婚姻咨询，产前诊断，早期发*痔ザ糯。笆苯腥斯*流产是预防遗传病的有效措施，实行计画生育、优生、优育，逐步减少其发病率。
2. 凡有G6PD缺乏者应避免接触氧化剂药物，避免食蚕豆或与蚕豆花粉接触。
3. 禁用可诱发免疫性溶血性贫血的已知药物。

【鑑別】

（一）急性黄疸型肝炎此病多无严重贫血，无幼红细胞增生活跃现象，网织红细胞不增高，血清直接胆红素与间接胆红素均增高，尿中胆红素阳性，无血红蛋白尿，患者多有肝炎接触史。

（二）血红蛋白尿与血尿或肌红蛋白尿血尿患者尿检有完整红细胞；肌红蛋白尿主要发生于严重肌损伤、剧烈运动、亦可见于电休克及动脉栓塞等引起。以分光光度计测定或以电泳法检测可加区别。

（三）先天胆红质代谢缺陷常有慢性黄疸及家族遗传史，系由于肝细胞酶的缺陷或肝细胞对胆红素的摄取、转运及排泄障碍所引起。无溶血及贫血，无红细胞破坏增加及代偿增生的特征。