小兒顱內腫瘤(intracranial tumor)發病率僅次於白血病，居小兒腫瘤的第二位。各年齡均可發病，5～8歲發病者最多。在小兒以幕下腫瘤較多見，常為膠質瘤，預後較差。近年來隨著手術和麻醉技術的不斷改善、手術後監護水平的提高及綜合治療措施的應用，手術死亡率有所下降。

【輔助檢查】

1. 腰椎穿刺：可測量顱內壓力，嬰幼兒常因哭鬧以致壓力測量不太可靠，較大兒所測結果有參考價值。部分腦腫瘤（如髓母細胞瘤、室管膜瘤等）在腦脊液中可能找到瘤細胞，對明確診斷有很大意義。但患兒如已有明顯顱壓高症狀或有可能出現腦疝時，腰椎穿刺應列為禁忌。
2. 顱骨X線平片：可提示有無顱內占位性病變存在的可能，但不能確診。顱壓高時頭顱X線平片可顯示顱縫分離，腦回壓跡增多。垂體部位病變時可顯示蝶鞍擴大及前後床突脫鈣、破壞。X線平片正常時不能除外腦腫瘤。
3. 腦電圖及腦地形圖：腫瘤位於大腦半球時，多數病例在腦電圖上可顯出局灶性δ波，腦地形圖上可見腫瘤部位呈局灶性δ波高功率區。後顱凹腫瘤及腦室系統腫瘤的腦電圖缺乏定位價值，但其背景活動變慢。
4. CT檢查：大約有90%的腦瘤可以用CT確定診斷，而且方法簡單。對可疑病人，靜脈注射增強劑進行對比，可提高診斷率。但天幕下腫瘤由於後顱凹被顱骨及含氣的腔竇包圍，偽影較多。
5. 磁共振（MRI）成像：MRI可行冠狀、矢狀及橫斷面三個方向的斷層掃瞄，對腫瘤的定位十分準確，對腦灰、白質顯示分明，對於鞍區、腦幹以及後顱凹腫瘤的檢查，由於沒有骨骼偽影的干擾，即使較小的腫瘤也能發現。

【診斷】

（一）常見症狀

1. 嘔吐 是小兒顱內腫瘤最常見的症狀，嬰幼兒尤為多見。有時為早期惟一症狀，嘔吐常無噁心，與飲食無關，多為噴射狀，病初嘔吐常發生在清晨。
2. 頭痛 多數頭痛為顱內壓增高所致，少數病例可因腫瘤直接刺激硬腦膜而出現局限性頭痛。頭痛可呈間歇性或持續性，頭痛嚴重時可伴有嘔吐，年幼兒常不能表達頭痛情況，僅表現為陣發性哭鬧不安或以手抓頭、擊頭。
3. 視力減退 視力減退是兒童顱內腫瘤常見症狀，但往往被忽視。有時甚至發展到雙目失明或近乎失明才被家長注意。
4. 步態不穩及共濟運動障礙 由於小兒幕下腫瘤較多，小腦蚓部受累時常表現步態不穩，易摔跤。如腫瘤波及小腦半球則表現病變同側的肢體指物不穩、發抖等共濟運動障礙。
5. 多飲多尿 鞍區腫瘤常可壓迫垂體和視丘下部影響抗利尿激素的分泌，出現多飲多尿情況。第三腦室前部腫瘤也可出現此症狀。
6. 精神及情緒異常 少數患兒可因顱內壓力增高表現為淡漠、乏力及嗜睡，對玩耍不感興趣，對外反應呆滯或易激惹、煩躁等。
7. 驚厥 大腦半球腫瘤時，驚厥發生率大約為20～50%，常表現為強直陣攣性發作，限局發作也可見到。
8. 發熱 小兒顱內腫瘤的病程中，有發熱史并不罕見，可能與腫瘤性質較惡，有出血、壞死及瘤細胞脫落進入腦脊液有關，也可能與體溫調節有關，不要因有發熱只考慮顱內炎症。

（二）體徵

1. 頭顱增大 多發生在嬰幼兒，由於顱內壓增高引起顱縫分離而頭顱增大。叩診可出現破壺音(Macewen徵陽性)。
2. 視乳頭水腫 是小兒顱內腫瘤重要體徵之一，陽性率大約70～80%。視神經乳頭水腫絕大多數為雙側對稱性，但有時也可兩側水腫程度不一致。
3. 頸部抵抗 多見於後顱凹腫瘤的患兒，可能與腫瘤或小腦扁桃體病壓迫或刺激上頸神經根有關。
4. 強迫頭位 小兒發生率較成人為高，是機體的一種保護性反射。患兒常採取某種姿勢，使頭部保持特殊位置，以保證腦脊液循環通暢，多數發生在後顱凹腫瘤或側腦室和第三腦室的腫瘤。
5. 眼球震顫 多見於小腦部位腫瘤，常為粗大的水平眼震，向腫瘤側注視時更為明顯。
6. 錐體束徵 幕上腫瘤，特別是大腦半球腫瘤時，可表現陽性錐體束徵，雙側腱反射亢進，Babinski徵陽性，小腦腫瘤往往晚期才可見到陽性錐體束徵。

【治療措施】

1. 手術治療：包括根治性手術和姑息手術。前者以盡量徹底切除腫瘤為目的，後者為緩解症狀，解除腫瘤對主要功能結構的壓迫，減輕顱內壓力，解除腦脊液循環梗阻等。術後病人監護水平提高，是降低手術死亡率、改善預後的重要措施。
2. 放射治療：主要針對惡性程度較高或手術不能完全切除及術後復發性腫瘤。在小兒顱內腫瘤中，對放射治療最敏感者為髓母細胞瘤及其他類型膠質瘤，此外生殖細胞瘤、松果體細胞瘤及垂體腺瘤等均較敏感。
3. 化學治療：可作為顱內腫瘤的輔助治療手段，主要針對顱內腫瘤手術後的殘餘腫瘤細胞而并非腫瘤的主體。常在手術切除後與放射治療同時進行。
4. 免疫治療：通過機體自身的免疫防禦系統達到抑制腫瘤生長或消滅腫瘤細胞的目的。包括特異性和非特異性治療兩大類，前者包括腫瘤特異抗原，免疫血清或免疫活性細胞等，通過這些外源性刺激來調動機體自身的抗病能力。而後者則是通過卡介苗、短棒狀桿菌、干擾素及誘導劑等來實現。

【鑑別】

1. 神經系統感染：腦腫瘤病人常誤診為結核性腦膜炎、化膿性腦膜炎或病毒性腦炎。其誤診的原因為：
   1. 由於小兒惡性腫瘤較多，瘤組織壞死或出血，可引起發熱，常誤診為神經系統感染；
   2. 有些腦腫瘤的瘤細胞脫落於腦脊液中，在顯微鏡下容易與白細胞相混；
   3. 小兒後顱凹腫瘤多見，腫瘤經枕大孔突入椎管或小腦扁桃體疝刺激上頸神經根，患兒保護性反射呈頭後仰位，檢查時表現為頸部抵抗，易誤認為腦膜刺激徵。
2. 胃腸道疾患：由於腦腫瘤嘔吐發生率高，在疾病早期相當長的時間內為主要症狀；部分後顱凹腫瘤的小兒除頭疼外尚可表現為腹疼，更容易誤診為胃腸道病變。
3. 先天性腦積水：嬰幼兒顱內腫瘤因顱內壓力增高，常表現為頭圍增大，前囟張力增高及頭皮靜脈怒張等，與腦積水十分相似。但先天性腦積水起病早，常在生後不久頭顱就逐漸增大；眼球常有「落日徵」；視乳頭多數無水腫；很少有嘔吐；很少有神經系統定位體徵，以上幾點可與顱內腫瘤鑒別。