急驟進展性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, 急進性腎炎）指似急性腎炎發病，迅速發展為少尿或無尿型腎功能衰竭的一組腎小球疾病。本病可由多種病因引起，病理上多數腎小球囊內新月體形成為特徵，臨床呈急性病程經過，繼發於全身系統性疾病時，常稱為急進性腎炎綜合徵。急驟進展性腎炎男女患病為1.5～3.0：1，多見於中青年，80～90%的患者在半年～1年內發展為不可逆性腎功能衰竭，如無透析治療，預後不良，故應積極防治。

【病因學】

〔病因和發病機理〕

按病因不同分為原發性與繼發性兩大類。原發性病因多數未明，部分患者在一月內有鏈球菌或病毒感染史，少數有結核桿菌抗原致敏史或烴化物密切接觸史。繼發性見於兩種情況：在某些原發性腎小球疾病（繫膜毛細血管性腎炎、膜性腎病、鏈球菌感染後腎炎）基礎之上，突然形成廣泛新月體；繼發於其他疾病如肺出血-腎炎綜合徵（Goodpasture syndrome）、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎、瀰漫性血管炎、冷球蛋白血症以及感染性心內膜炎和敗血症等。按免疫病理分為三型。I型即抗腎小球基膜抗體型，約占30%，患者血清中可測得抗腎基膜抗體，免疫病理檢查在腎小球基膜上有瀰漫性線條狀IgG、C3沉積，此型新月體形成多，預後差。Ⅱ型即免疫複合物型腎炎，約占50%，患者血清中免疫複合物陽性，無抗腎基膜抗體，免疫病理檢查見腎小球基膜及繫膜區主要為IgG、IgM及C3呈顆粒狀沉積，預後較I型好。Ⅲ型屬非體液免疫介導型，免疫病理檢查腎小球無免疫球蛋白沉積，發病可能與細胞免疫有關，此型約占20%，預後較好。在上述免疫性炎性反應中，主要表現是腎小球內局灶性凝血，纖維蛋白沉積及纖維蛋白溶解過程，可能是中性粒細胞、激活的補體或活化的Ⅻ因子引起腎小球毛細血管內凝血，纖維蛋白原通過非正常途徑沉積在腎小球。

雙側腎對稱性腫大，呈蒼白或暗色，可有出血點。切面腎皮質增厚、髓質淤血。其病理特徵是瀰漫性毛細血管外腎炎，光鏡下50%以上的腎小球囊新月體形成（圖5-2-3），病初新月體成分主要是細胞構成，新月體細胞在三層以上，并佔據腎小球囊表面積的50%以上，後期細胞之間纖維蛋白和膠原組織沉積，使新月體纖維化，并不斷增長，壓迫毛細血管袢，使管腔變窄、阻塞、缺血與灶性壞死，數周後即出現腎小球纖維化或硬化。電鏡下可見毛細血管袢被擠壓，基膜呈蜷曲狀，有的斷裂，並有纖維素性血栓形成和繫膜基質增生。免疫病理檢查各類型有相應表現。腎小管上皮細胞可出現變性、萎縮，甚至灶性壞死，腎間質白細胞浸潤、水腫及纖維化，腎間質血管可有血管炎病變。

【臨床表現】

部分病人在近一月內有鏈球菌、病毒等前驅感染或烴化合物接觸史，大多數起病急驟，也可先有疲乏、食慾不振等症狀，病初類似急性腎炎，主要表現為血尿、蛋白尿和進行性少尿，水腫日見加重，體重迅速增加，持續少尿1～2周後，患者可有氮質血症和代謝性酸中毒，最終出現尿毒症臨床表現。患者精神萎靡，食慾差、噁心嘔吐，全身乏力。伴有輕、中度血壓升高，尚有血小板減少，輕、中度貧血，可有皮下瘀斑。若持續大量蛋白尿，血白蛋白下降，呈腎病綜合徵表現。若為肺出血-腎炎綜合徵，則尚有咳嗽、咯血、紫紺和胸部壓迫感等症狀，X線攝片可見範圍較廣但變化不定的肺間質炎症陰影。

1. 尿改變尿外觀多呈肉眼血尿，尿沉渣鏡檢有大量紅細胞、白細胞及各種管型，尿蛋白常為中度，僅少數病人有大量蛋白尿，尿比重一般不降低。尿FDP增加，其程度與病情一致。
2. 腎功能檢查腎功能進行性損害的表現是腎小球濾過率下降，血肌酐與血尿素氮持續升高，可伴有腎小管重吸收、排泌及濃縮功能損害。代謝性酸中毒與病情程度相一致，可有多種電解質紊亂。
3. 免疫學檢查免疫複合物型血清補體下降，免疫複合物陽性，常伴冷球蛋白血症；抗基膜型補體各成分正常，血清抗腎基膜抗體陽性。
4. 超聲及X線檢查腹部平片及B型超聲檢查腎正常大小或增大，輪廓整齊。

【診斷】

對急性起病，腎炎症狀重并持續發展，數周至數月即出現腎功能衰竭，而且既往無腎炎表現，亦無繼發於全身疾病的徵象，臨床上可診斷為急進性腎炎。腎活體組織檢查50～70%以上腎小球囊有新月體可確診。

【治療措施】

治療方案的選擇應根據免疫病理分型，I型（抗腎基膜型）以血漿置換為宜；Ⅱ型（免疫複合物型）及Ⅲ型（非體液免疫介導型），首選甲基潑尼松龍衝擊療法。

1. 腎上腺糖皮質激素與免疫抑制劑抑制抗體、免疫複合物的形成，減輕腎急性炎症反應。目前多採用激素衝擊療法，即甲基潑尼松龍1g/d、溶於葡萄糖液體中靜脈滴注，連續3日為一療程，可重複1～2個療程，此後改為口服潑尼松40～60mg/d，靜脈注射環磷酰胺100～150mg/d，共3～6個月後漸撤藥，總療程共約1年左右。用藥過程中除注意藥物的一般副作用外，尤應注意大劑量激素治療時水、鈉瀦留引起的高血壓和心力衰竭。
2. 四聯療法即激素、免疫抑制劑、抗凝劑與抗血小板聚集藥四藥并用，除具有抗炎和抑制免疫反應外，尚能抑制腎小球纖維蛋白沉積和上皮新月體形成、抑制腎小球毛細血管袢微血栓形成，早期用藥可改善病理變化與腎功能。激素與免疫抑制劑用法同前；抗凝劑多用肝素或華法令，肝素用量尚不統一，一般每日靜脈滴注0.5萬～1萬單位，華法令初用量為5～10mg/d，2～3天後2.5mg/d口服。上述抗凝劑使凝血酶原時間延長至正常的1倍為度；抗血小板聚集藥用潘生丁400～600mg/d，口服或靜脈滴注。四聯療法總療程時間尚不一致，一般為3個月至1年。用藥過程中應注意抗凝劑致出血的副作用，故需慎重。
3. 血漿置換療法用物理方法將患者血漿與血細胞分離，去除含有抗體、免疫複合物、補體及高凝因子的血漿，補充健康人血漿和白蛋白，每日或隔日置換血漿2～4L，共約10次，因去除血漿球蛋白後，機體代償性合成免疫球蛋白增加，故同時應用潑尼松（60mg/d）環磷酰胺（3mg/kd﹒d）3～6個月。
4. 透析療法與腎移植在急性腎功能衰竭過程中，腎小球濾過率在5ml/min，腎功能損害嚴重者，宜早期透析，配合應用上述療法腎功能仍無恢復，透析半年至1年以上可考慮做腎移植，Ⅱ、Ⅲ型移植後較I型復發率低。

【鑑別】

診斷時需與下列疾病鑒別：

1. 其他原發性腎小球疾病引起的腎功能衰竭
   1. 慢性腎炎急性發作多有較長的腎病史和低蛋白血症，尿濃縮功能差，常有中度以上的貧血，腎功能衰竭速度相對緩慢。腎超聲及X線檢查示對稱性縮小等可助鑒別。
   2. 瀰漫性毛細血管內增生性或壞死性腎小球腎炎腎活體組織檢查腎小囊可有少量（＜50%）新月體，主要依靠病理鑒別。
   3. IgA腎病與繫膜毛細血管性腎炎雖然無新月體形成，也可發展為腎功能衰竭，IgA腎病常有反覆發作的血尿病史，繫膜毛細血管性腎炎表現為Ⅱ型腎病綜合徵，均有較長時間的腎病史，發生腎功能衰竭時常有一定誘因，且具有慢性腎功能衰竭的全身表現如貧血、高血壓、視網膜病變及心臟損害等，腎影像學檢查常呈對稱性縮小。
2. 腎間質-小管疾病引起的少尿型腎功能衰竭
   1. 急性腎小管壞死常有明確的發病誘因（腎缺血、中毒、輸異型血等），以腎小管功能損害為突出表現，尿比重＜1.010，尿鈉因腎小管重吸收減少而增加（＞25mm01/L），血尿、蛋白尿較輕，尿中可有腎小管上皮細胞等可資鑒別。
   2. 急性過敏性間質性腎炎有過敏史以及發熱、皮疹等過敏表現，血和尿中嗜酸粒細胞常增加，大多數呈良性經過，預後較好，僅少數發生急性腎功能衰竭。
3. 尿路梗阻性腎衰竭：常見於腎盂及輸尿管結石、血塊等原因引起尿路阻塞，膀胱與前列腺疾病也可引起，多有腎絞痛，尿量突然減少或無尿，超聲檢查及腎盂造影可明確診斷。