病名 | 急驟進展性腎小球腎炎 |
---|
別名 | rapidly progressive glomerulonephritis、急進性腎炎 |
---|
急驟進展性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis, 急進性腎炎)指似急性腎炎發病,迅速發展為少尿或無尿型腎功能衰竭的一組腎小球疾病。本病可由多種病因引起,病理上多數腎小球囊內新月體形成為特徵,臨床呈急性病程經過,繼發於全身系統性疾病時,常稱為急進性腎炎綜合徵。急驟進展性腎炎男女患病為1.5~3.0:1,多見於中青年,80~90%的患者在半年~1年內發展為不可逆性腎功能衰竭,如無透析治療,預後不良,故應積極防治。
〔病因和發病機理〕
按病因不同分為原發性與繼發性兩大類。原發性病因多數未明,部分患者在一月內有鏈球菌或病毒感染史,少數有結核桿菌抗原致敏史或烴化物密切接觸史。繼發性見於兩種情況:在某些原發性腎小球疾病(繫膜毛細血管性腎炎、膜性腎病、鏈球菌感染後腎炎)基礎之上,突然形成廣泛新月體;繼發於其他疾病如肺出血-腎炎綜合徵(Goodpasture syndrome)、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎、瀰漫性血管炎、冷球蛋白血症以及感染性心內膜炎和敗血症等。按免疫病理分為三型。I型即抗腎小球基膜抗體型,約占30%,患者血清中可測得抗腎基膜抗體,免疫病理檢查在腎小球基膜上有瀰漫性線條狀IgG、C3沉積,此型新月體形成多,預後差。Ⅱ型即免疫複合物型腎炎,約占50%,患者血清中免疫複合物陽性,無抗腎基膜抗體,免疫病理檢查見腎小球基膜及繫膜區主要為IgG、IgM及C3呈顆粒狀沉積,預後較I型好。Ⅲ型屬非體液免疫介導型,免疫病理檢查腎小球無免疫球蛋白沉積,發病可能與細胞免疫有關,此型約占20%,預後較好。在上述免疫性炎性反應中,主要表現是腎小球內局灶性凝血,纖維蛋白沉積及纖維蛋白溶解過程,可能是中性粒細胞、激活的補體或活化的Ⅻ因子引起腎小球毛細血管內凝血,纖維蛋白原通過非正常途徑沉積在腎小球。
〔病理〕雙側腎對稱性腫大,呈蒼白或暗色,可有出血點。切面腎皮質增厚、髓質淤血。其病理特徵是瀰漫性毛細血管外腎炎,光鏡下50%以上的腎小球囊新月體形成(圖5-2-3),病初新月體成分主要是細胞構成,新月體細胞在三層以上,并佔據腎小球囊表面積的50%以上,後期細胞之間纖維蛋白和膠原組織沉積,使新月體纖維化,并不斷增長,壓迫毛細血管袢,使管腔變窄、阻塞、缺血與灶性壞死,數周後即出現腎小球纖維化或硬化。電鏡下可見毛細血管袢被擠壓,基膜呈蜷曲狀,有的斷裂,並有纖維素性血栓形成和繫膜基質增生。免疫病理檢查各類型有相應表現。腎小管上皮細胞可出現變性、萎縮,甚至灶性壞死,腎間質白細胞浸潤、水腫及纖維化,腎間質血管可有血管炎病變。
部分病人在近一月內有鏈球菌、病毒等前驅感染或烴化合物接觸史,大多數起病急驟,也可先有疲乏、食慾不振等症狀,病初類似急性腎炎,主要表現為血尿、蛋白尿和進行性少尿,水腫日見加重,體重迅速增加,持續少尿1~2周後,患者可有氮質血症和代謝性酸中毒,最終出現尿毒症臨床表現。患者精神萎靡,食慾差、噁心嘔吐,全身乏力。伴有輕、中度血壓升高,尚有血小板減少,輕、中度貧血,可有皮下瘀斑。若持續大量蛋白尿,血白蛋白下降,呈腎病綜合徵表現。若為肺出血-腎炎綜合徵,則尚有咳嗽、咯血、紫紺和胸部壓迫感等症狀,X線攝片可見範圍較廣但變化不定的肺間質炎症陰影。
【輔助檢查】對急性起病,腎炎症狀重并持續發展,數周至數月即出現腎功能衰竭,而且既往無腎炎表現,亦無繼發於全身疾病的徵象,臨床上可診斷為急進性腎炎。腎活體組織檢查50~70%以上腎小球囊有新月體可確診。
治療方案的選擇應根據免疫病理分型,I型(抗腎基膜型)以血漿置換為宜;Ⅱ型(免疫複合物型)及Ⅲ型(非體液免疫介導型),首選甲基潑尼松龍衝擊療法。
診斷時需與下列疾病鑒別: