急骤进展性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis, 急进性肾炎）指似急性肾炎发病，迅速发展为少尿或无尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病。本病可由多种病因引起，病理上多数肾小球囊内新月体形成为特征，临床呈急性病程经过，继发于全身系统性疾病时，常称为急进性肾炎综合征。急骤进展性肾炎男女患病为1.5～3.0：1，多见于中青年，80～90%的患者在半年～1年内发展为不可逆性肾功能衰竭，如无透析治疗，预后不良，故应积极防治。

【病因學】

〔病因和发病机理〕

按病因不同分为原发性与继发性两大类。原发性病因多数未明，部分患者在一月内有链球菌或病毒感染史，少数有结核杆菌抗原致敏史或烃化物密切接触史。继发性见于两种情况：在某些原发性肾小球疾病（系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病、链球菌感染后肾炎）基础之上，突然形成广泛新月体；继发于其他疾病如肺出血-肾炎综合征（Goodpasture syndrome）、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、弥漫性血管炎、冷球蛋白血症以及感染性心内膜炎和败血症等。按免疫病理分为三型。I型即抗肾小球基膜抗体型，约占30%，患者血清中可测得抗肾基膜抗体，免疫病理检查在肾小球基膜上有弥漫性线条状IgG、C3沉积，此型新月体形成多，预后差。Ⅱ型即免疫复合物型肾炎，约占50%，患者血清中免疫复合物阳性，无抗肾基膜抗体，免疫病理检查见肾小球基膜及系膜区主要为IgG、IgM及C3呈颗粒状沉积，预后较I型好。Ⅲ型属非体液免疫介导型，免疫病理检查肾小球无免疫球蛋白沉积，发病可能与细胞免疫有关，此型约占20%，预后较好。在上述免疫性炎性反应中，主要表现是肾小球内局灶性凝血，纤维蛋白沉积及纤维蛋白溶解过程，可能是中性粒细胞、激活的补体或活化的Ⅻ因子引起肾小球毛细血管内凝血，纤维蛋白原通过非正常途径沉积在肾小球。

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双侧肾对称性肿大，呈苍白或暗色，可有出血点。切面肾皮质增厚、髓质淤血。其病理特征是弥漫性毛细血管外肾炎，光镜下50%以上的肾小球囊新月体形成（图5-2-3），病初新月体成分主要是细胞构成，新月体细胞在三层以上，并占据肾小球囊表面积的50%以上，后期细胞之间纤维蛋白和胶原组织沉积，使新月体纤维化，并不断增长，压迫毛细血管袢，使管腔变窄、阻塞、缺血与灶性坏死，数周后即出现肾小球纤维化或硬化。电镜下可见毛细血管袢被挤压，基膜呈蜷曲状，有的断裂，并有纤维素性血栓形成和系膜基质增生。免疫病理检查各类型有相应表现。肾小管上皮细胞可出现变性、萎缩，甚至灶性坏死，肾间质白细胞浸润、水肿及纤维化，肾间质血管可有血管炎病变。

【臨床表現】

部分病人在近一月内有链球菌、病毒等前驱感染或烃化合物接触史，大多数起病急骤，也可先有疲乏、食欲不振等症状，病初类似急性肾炎，主要表现为血尿、蛋白尿和进行性少尿，水肿日见加重，体重迅速增加，持续少尿1～2周后，患者可有氮质血症和代谢性酸中毒，最终出现尿毒症临床表现。患者精神萎靡，食欲差、恶心呕吐，全身乏力。伴有轻、中度血压升高，尚有血小板减少，轻、中度贫血，可有皮下瘀斑。若持续大量蛋白尿，血白蛋白下降，呈肾病综合征表现。若为肺出血-肾炎综合征，则尚有咳嗽、咯血、紫绀和胸部压迫感等症状，X线摄片可见范围较广但变化不定的肺间质炎症阴影。

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1. 尿改变尿外观多呈肉眼血尿，尿沉渣镜检有大量红细胞、白细胞及各种管型，尿蛋白常为中度，仅少数病人有大量蛋白尿，尿比重一般不降低。尿FDP增加，其程度与病情一致。
2. 肾功能检查肾功能进行性损害的表现是肾小球滤过率下降，血肌酐与血尿素氮持续升高，可伴有肾小管重吸收、排泌及浓缩功能损害。代谢性酸中毒与病情程度相一致，可有多种电解质紊乱。
3. 免疫学检查免疫复合物型血清补体下降，免疫复合物阳性，常伴冷球蛋白血症；抗基膜型补体各成分正常，血清抗肾基膜抗体阳性。
4. 超声及X线检查腹部平片及B型超声检查肾正常大小或增大，轮廓整齐。

【診斷】

对急性起病，肾炎症状重并持续发展，数周至数月即出现肾功能衰竭，而且既往无肾炎表现，亦无继发于全身疾病的征象，临床上可诊断为急进性肾炎。肾活体组织检查50～70%以上肾小球囊有新月体可确诊。

【治療措施】

治疗方案的选择应根据免疫病理分型，I型（抗肾基膜型）以血浆置换为宜；Ⅱ型（免疫复合物型）及Ⅲ型（非体液免疫介导型），首选甲基泼尼松龙冲击疗法。

1. 肾上腺糖皮质激素与免疫抑制剂抑制抗体、免疫复合物的形成，减轻肾急性炎症反应。目前多采用激素冲击疗法，即甲基泼尼松龙1g/d、溶于葡萄糖液体中静脉滴注，连续3日为一疗程，可重复1～2个疗程，此后改为口服泼尼松40～60mg/d，静脉注射环磷酰胺100～150mg/d，共3～6个月后渐撤药，总疗程共约1年左右。用药过程中除注意药物的一般副作用外，尤应注意大剂量激素治疗时水、钠潴留引起的高血压和心力衰竭。
2. 四联疗法即激素、免疫抑制剂、抗凝剂与抗血小板聚集药四药并用，除具有抗炎和抑制免疫反应外，尚能抑制肾小球纤维蛋白沉积和上皮新月体形成、抑制肾小球毛细血管袢微血栓形成，早期用药可改善病理变化与肾功能。激素与免疫抑制剂用法同前；抗凝剂多用肝素或华法令，肝素用量尚不统一，一般每日静脉滴注0.5万～1万单位，华法令初用量为5～10mg/d，2～3天后2.5mg/d口服。上述抗凝剂使凝血酶原时间延长至正常的1倍为度；抗血小板聚集药用潘生丁400～600mg/d，口服或静脉滴注。四联疗法总疗程时间尚不一致，一般为3个月至1年。用药过程中应注意抗凝剂致出血的副作用，故需慎重。
3. 血浆置换疗法用物理方法将患者血浆与血细胞分离，去除含有抗体、免疫复合物、补体及高凝因子的血浆，补充健康人血浆和白蛋白，每日或隔日置换血浆2～4L，共约10次，因去除血浆球蛋白后，机体代偿性合成免疫球蛋白增加，故同时应用泼尼松（60mg/d）环磷酰胺（3mg/kd﹒d）3～6个月。
4. 透析疗法与肾移植在急性肾功能衰竭过程中，肾小球滤过率在5ml/min，肾功能损害严重者，宜早期透析，配合应用上述疗法肾功能仍无恢复，透析半年至1年以上可考虑做肾移植，Ⅱ、Ⅲ型移植后较I型复发率低。

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【鑑別】

诊断时需与下列疾病鉴别：

1. 其他原发性肾小球疾病引起的肾功能衰竭
   1. 慢性肾炎急性发作多有较长的肾病史和低蛋白血症，尿浓缩功能差，常有中度以上的贫血，肾功能衰竭速度相对缓慢。肾超声及X线检查示对称性缩小等可助鉴别。
   2. 弥漫性毛细血管内增生性或坏死性肾小球肾炎肾活体组织检查肾小囊可有少量（＜50%）新月体，主要依靠病理鉴别。
   3. IgA肾病与系膜毛细血管性肾炎虽然无新月体形成，也可发展为肾功能衰竭，IgA肾病常有反复发作的血尿病史，系膜毛细血管性肾炎表现为Ⅱ型肾病综合征，均有较长时间的肾病史，发生肾功能衰竭时常有一定诱因，且具有慢性肾功能衰竭的全身表现如贫血、高血压、视网膜病变及心脏损害等，肾影像学检查常呈对称性缩小。
2. 肾间质-小管疾病引起的少尿型肾功能衰竭
   1. 急性肾小管坏死常有明确的发病诱因（肾缺血、中毒、输异型血等），以肾小管功能损害为突出表现，尿比重＜1.010，尿钠因肾小管重吸收减少而增加（＞25mm01/L），血尿、蛋白尿较轻，尿中可有肾小管上皮细胞等可资鉴别。
   2. 急性过敏性间质性肾炎有过敏史以及发热、皮疹等过敏表现，血和尿中嗜酸粒细胞常增加，大多数呈良性经过，预后较好，仅少数发生急性肾功能衰竭。
3. 尿路梗阻性肾衰竭：常见于肾盂及输尿管结石、血块等原因引起尿路阻塞，膀胱与前列腺疾病也可引起，多有肾绞痛，尿量突然减少或无尿，超声检查及肾盂造影可明确诊断。