病名 | 急骤进展性肾小球肾炎 |
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别名 | rapidly progressive glomerulonephritis、急进性肾炎 |
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急骤进展性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis, 急进性肾炎)指似急性肾炎发病,迅速发展为少尿或无尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病。本病可由多种病因引起,病理上多数肾小球囊内新月体形成为特征,临床呈急性病程经过,继发于全身系统性疾病时,常称为急进性肾炎综合征。急骤进展性肾炎男女患病为1.5~3.0:1,多见于中青年,80~90%的患者在半年~1年内发展为不可逆性肾功能衰竭,如无透析治疗,预后不良,故应积极防治。
〔病因和发病机理〕
按病因不同分为原发性与继发性两大类。原发性病因多数未明,部分患者在一月内有链球菌或病毒感染史,少数有结核杆菌抗原致敏史或烃化物密切接触史。继发性见于两种情况:在某些原发性肾小球疾病(系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病、链球菌感染后肾炎)基础之上,突然形成广泛新月体;继发于其他疾病如肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、弥漫性血管炎、冷球蛋白血症以及感染性心内膜炎和败血症等。按免疫病理分为三型。I型即抗肾小球基膜抗体型,约占30%,患者血清中可测得抗肾基膜抗体,免疫病理检查在肾小球基膜上有弥漫性线条状IgG、C3沉积,此型新月体形成多,预后差。Ⅱ型即免疫复合物型肾炎,约占50%,患者血清中免疫复合物阳性,无抗肾基膜抗体,免疫病理检查见肾小球基膜及系膜区主要为IgG、IgM及C3呈颗粒状沉积,预后较I型好。Ⅲ型属非体液免疫介导型,免疫病理检查肾小球无免疫球蛋白沉积,发病可能与细胞免疫有关,此型约占20%,预后较好。在上述免疫性炎性反应中,主要表现是肾小球内局灶性凝血,纤维蛋白沉积及纤维蛋白溶解过程,可能是中性粒细胞、激活的补体或活化的Ⅻ因子引起肾小球毛细血管内凝血,纤维蛋白原通过非正常途径沉积在肾小球。
〔病理〕双侧肾对称性肿大,呈苍白或暗色,可有出血点。切面肾皮质增厚、髓质淤血。其病理特征是弥漫性毛细血管外肾炎,光镜下50%以上的肾小球囊新月体形成(图5-2-3),病初新月体成分主要是细胞构成,新月体细胞在三层以上,并占据肾小球囊表面积的50%以上,后期细胞之间纤维蛋白和胶原组织沉积,使新月体纤维化,并不断增长,压迫毛细血管袢,使管腔变窄、阻塞、缺血与灶性坏死,数周后即出现肾小球纤维化或硬化。电镜下可见毛细血管袢被挤压,基膜呈蜷曲状,有的断裂,并有纤维素性血栓形成和系膜基质增生。免疫病理检查各类型有相应表现。肾小管上皮细胞可出现变性、萎缩,甚至灶性坏死,肾间质白细胞浸润、水肿及纤维化,肾间质血管可有血管炎病变。
部分病人在近一月内有链球菌、病毒等前驱感染或烃化合物接触史,大多数起病急骤,也可先有疲乏、食欲不振等症状,病初类似急性肾炎,主要表现为血尿、蛋白尿和进行性少尿,水肿日见加重,体重迅速增加,持续少尿1~2周后,患者可有氮质血症和代谢性酸中毒,最终出现尿毒症临床表现。患者精神萎靡,食欲差、恶心呕吐,全身乏力。伴有轻、中度血压升高,尚有血小板减少,轻、中度贫血,可有皮下瘀斑。若持续大量蛋白尿,血白蛋白下降,呈肾病综合征表现。若为肺出血-肾炎综合征,则尚有咳嗽、咯血、紫绀和胸部压迫感等症状,X线摄片可见范围较广但变化不定的肺间质炎症阴影。
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对急性起病,肾炎症状重并持续发展,数周至数月即出现肾功能衰竭,而且既往无肾炎表现,亦无继发于全身疾病的征象,临床上可诊断为急进性肾炎。肾活体组织检查50~70%以上肾小球囊有新月体可确诊。
治疗方案的选择应根据免疫病理分型,I型(抗肾基膜型)以血浆置换为宜;Ⅱ型(免疫复合物型)及Ⅲ型(非体液免疫介导型),首选甲基泼尼松龙冲击疗法。
诊断时需与下列疾病鉴别: