系統性紅斑狼瘡是一種全身性自身免疫性疾患，常累及腎臟，故為狼瘡性腎炎( lupus nephritis) 。腎臟受累的發生率與診斷標準有關，若根據臨床表現，腎臟受累占40～75%，根據一般病理檢查，可高達90%，若依免疫病理及電鏡檢查則幾乎100%有腎的受累。狼瘡性腎炎是影響系統性紅斑狼瘡預後的重要因素。

【臨床表現】

本症多見於女性，年長兒為多。腎受累多在系統性紅斑狼瘡起病1年內，個別以腎受累為首發症狀。腎受累輕重不一，可僅表現為鏡下血尿或蛋白尿；也可表現為急性腎炎綜合徵（水腫、血尿、蛋白尿、高血壓，甚至一定程度氮質血症）；腎病綜合徵；急進性腎炎或慢性腎炎。除腎受累外，常伴多系統受累改變。如發熱、皮疹、關節痛、貧血、黃疸、皮下出血、肝脾及淋巴結腫大、心悸、氣促、心包摩擦音和心功能不全、胸膜炎、精神神經症狀等。

【輔助檢查】

1.血常規多有輕至中度貧血，白細胞及血小板計數減少，血沉增快。 2.血補體於疾病活動期下降。 3.血狼瘡細胞60～75%陽性。 4.血抗核抗體(ANA)90%呈陽性，活動期滴度多在1:160以上，免疫螢光檢查常呈周邊型。 5.抗DNA抗體，特別是抗雙股DNA抗體特異性較強。抗可溶性核抗原(ENA)抗體，包括Sm抗體和抗核糖蛋白(RNP)抗體，抗Sm抗體雖陽性率不高(20～30%)但特異性強。 6. 其他 血免疫複合物陽性、γ球蛋白增高。視腎臟受累情況有腎炎性尿沉渣異常、蛋白尿，或腎功能異常。（四）腎臟病理檢查狼瘡腎炎的病理改變複雜，世界衛生組織(WHO)於1974年曾予分類，1980年Churg和Pirani又進一步修訂。目前通常分類如下： Ⅰ. 正常腎小球，或輕微腎小球異常。 Ⅱ. 繫膜增生型（輕度和中度繫膜增生） Ⅲ. 局灶節段型（伴有輕或中度繫膜增生）：呈壞死和（或）硬化病變。 Ⅳ.瀰漫增生型（重度繫膜增生性、毛細血管內增生性、膜增生性及新月體性腎炎，伴大量內皮下沉積物）：有或無壞死或硬化病變。 Ⅴ.膜型 Ⅵ. 進行性硬化型在電鏡下狼瘡腎炎可見內皮下大塊狀電子緻密物形成，此外還可見蘇木素小體、指紋狀結構及管泡狀小體，有時還可檢見圓或卵圓形病毒樣顆粒。免疫螢光檢查:IgG和C3為主，且常伴IgA, IgM、纖維蛋白相關抗原、Clq、C4及備解素陽性，此外還常見沿腎小管基膜和間質小血管壁的免疫沉著

系統性紅斑狼瘡有腎受累的臨床和/或腎臟病理改變者即可診斷為狼瘡腎炎。（一）系統性紅斑狼瘡的診斷標準 以下各項中有六項陽性者可確診本病。 1.臨床表現 (1)蝶形或盤狀紅斑。 (2)無畸形的關節炎或關節痛。 (3)脫髮。 (4)雷諾現象和(或)血管炎。 (5)口腔粘膜潰瘍。 (6)漿膜炎。 (7)光過敏。 (8)神經精神症狀。 2.實驗室檢查 (1)血沉增快。 (2)白細胞降低<4×10⁹/L，或血小板<80 ×10⁹/L，或溶血性貧血。 (3)蛋白尿和(或)管型尿。 (4)高丙種球蛋白血症。 (5)狼瘡細胞陽性。 (6)抗核抗體陽性。不足以上標準者為疑似病例，應進一步作如下實驗室檢查，滿六項者可確診。 (1)抗DNA抗體陽性。 (2)低補體血症和(或)循環免疫複合物陽性。 (3)腎活檢陽性。 (4)抗Sm抗體陽性。

【治療措施】

﹝治療﹞

(一) 腎上腺皮質激素通常口服潑尼松1.5～ 2.Omg/( kg﹒d) C每日總量不超過60mg)分3～4次服。待臨床症狀緩解，化驗基本正常改隔日口服。并視病情逐漸減量至隔日0.5～1.Omg/kg，然後多數病兒需長期維持治療。甲基潑尼松龍靜脈衝擊15～30mg/kg(不多於1000mg/次)加入10%葡萄糖液靜點，連用3次為一療程，間隔數日後可再用。間歇期及衝擊後繼用潑尼松隔日頓服。衝擊療法適用於：短期內腎功能惡化呈急進性腎炎表現，或狼瘡腎炎伴明顯狼瘡活動，如伴狼瘡腦病、視網膜病變、心肌病、心包大量積液、白細胞和血小板明顯下降等情況。衝擊治療的副作用有高血壓、電解質紊亂、心律失常、嚴重感染、糖尿，偶有突然死亡。（二）細胞毒性藥物

1. 環磷酰胺 環磷酰胺可抑制7 淋巴細胞體液免疫，抗體生成減少，改善腎間質病變，延緩或阻止終末腎病。與激素合用可減少激素用量，從而減輕其副作用，對一些激素無效的重症，合併用藥可利於病情緩解，並有可能改善狼瘡腎炎的遠期預後。口服時2～3mg/(kg﹒d )，靜脈用藥8～12mg/kg加入生理鹽水100ml靜脈滴注，時間不短於1小時，連用2日，每2週一次，累積總劑量≦150mg/kg。臨床應注意其毒副作用。2.其他還可應用硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等。（三）血漿置換 可清除血中致病抗原、抗體及免疫複合物，使急重症得以緩解。但療程結束後1個月左右常又再次病情惡化，自身抗體和免疫複合物又恢復至治療前水平。故此療法僅適用於呈急進性腎炎改變者，且需配合以激素及其他免疫抑制劑治療。（四）在發生腎功能減退者依腎功能狀況給予相應治療。如透析及移植治療。（五）一般治療 如避免陽光或紫外線直接照射，去除感染灶，防止感染。勿濫用藥。