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病名小兒繼發性免疫缺陷病
【概述】

繼發性免疫缺陷病是指免疫功能缺陷繼發於重症感染、某些理化因素、惡性腫瘤、營養障礙等! 導致對感染的易感性增高。發病常同時累及多種免疫功能,最常發生的是細胞免疫缺陷及中性粒細胞免疫功能缺陷。本病多為暫時性,致病因素消除後多可恢復正常。

【臨床表現】

  1. 易感性增高,常有感染性疾病表現。
  2. 可發現引起繼發性免疫缺陷病的因素,常見因素如下:(1)重症感染:病毒及細菌感染均可作用於免疫活性細胞,改變T細胞的活性、白細胞介素2(IL─2)活性降低、影響粒細胞的功能等,導致細胞免疫功能及中性粒細胞功能受損。(2)理化因素:放射線可損害細胞免疫功能;抗生素類藥物、抗代謝類藥物可抑制免疫系統功能;腎上腺皮質激素可分解淋巴母細胞,使淋巴細胞減少、胸腺萎縮、粒細胞吞噬功能減弱、補體成分減少;阿司匹林、保泰松等能抑制中性粒細胞功能。(3)細胞毒藥物及免疫抑制劑:環磷酰胺等細胞毒藥物均可通過干擾細胞增殖分裂及代謝,抑制細胞及體液免疫功能;環胞素A、抗淋巴細胞球蛋白、硫唑嘌呤等免疫抑制藥均可明顯抑制免疫系統功能。(4)營養障礙:蛋白質營養不良可使T細胞活化受阻,IL─1產生降低,巨噬細胞處理抗原能力下降,IgG水平下降;蛋白質 ─ 熱能營養障礙可使細胞免疫功能受損、特異性抗體形成能力下降;鐵缺乏致T細胞減少、使淋巴細胞相關酶系統活性受抑,IL─
    1. IL─
    2. IL─6等產生缺乏。鋅缺乏可影響某些酶活性導致免疫器官發育不良
    3. IL─1
    、IL─2等活性降低及Ig亞類缺陷、細胞免疫功能缺陷;維生素B6缺乏影響胸腺上皮細胞功能,使血中胸腺素活性下降;維生素C缺乏也影響細胞免疫功能。(5)惡性腫瘤:白血病、惡性淋巴瘤、組織細胞增生症等病細胞免疫功能低下。(6)脾切除術後血清免疫球蛋白下降, 尤其4歲以下小兒切脾後因缺乏促吞噬因子而使細胞吞噬功能下降,易感性增高。麻醉及大手術可影響機體免疫狀態。

﹝輔助檢查﹞

  1. 根據病情選擇性進行免疫功能測定。 2.根據致病因素進行病因診斷性檢查,以明確致病因素

【治療措施】

﹝治療﹞

( 一)治療原發病及去除致病因素。( 二)對症治療,積極防治各種感染。( 三)反覆嚴重感染者可適當應用免疫替代及免疫增強療法,例如輸血、注射免疫球蛋白、轉移因子、胸腺素、干擾素等。

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