【概述】
病屬APUD瘤。為胰島非β細胞分泌大量舒血管腸肽,強烈刺激小腸分泌,激活腸粘膜腺苷酸環化酶,使cAMP增加,導致空迴腸粘膜絨毛上皮細胞Cl-、Na+及水分向腸腔內移動,K+吸收減少引起水樣瀉、低血鉀、無胃酸,故又稱胰霍亂(WDHA)。腫瘤良性占40%,惡性占40%,瀰漫性非β細胞增生占20%。
【臨床表現】
霍亂樣水瀉,初為間歇性,後為持續性,病程長(3~15年),長期嚴重水瀉可乏力、嗜睡、體重減輕,水瀉時丟失大量電解質,引起嚴重低鉀、低鎂,出現手足搐搦,損害心肌和腎臟。半數以上無胃酸或低酸,高血鈣,皮膚呈蕁麻疹樣改變,80%伴有糖尿病。
﹝輔助檢查﹞
- 選擇性動脈造影,1/3可顯示出胰島腫瘤。
- 75Se-蛋氨酸胰腺掃瞄,對分泌多肽的腫瘤因攝取蛋氨酸增加而顯示病灶。
- 血漿舒血管腸肽(VIP)水平增高(正常平均值為50pg/ml)。
【治療措施】
1.手術治療
術前糾正水、電解質紊亂,半數胰霍亂系良性胰島或神經節腫瘤引起,故應全胰切除。探查胰腺正常時先行胰腺部分切除,待病理證實有非β細胞增生則行全胰切除,如已有轉移的惡性腫瘤,行腫瘤切除也可緩解症狀。手術探查陰性時應再在其它部位尋找。
2.非手術治療
適於不能切除的惡性腫瘤,可用大劑量腎上腺皮質激素或鏈佐黴素局部動脈灌注可緩解症狀。亦有用消炎痛治療(75mg/日)對減少腹瀉、血鉀回升有一定作用。