【概述】

急性感染性多發性神經炎（acute infectious polyneuritis）又稱格林-巴利（Guillain-Barre）綜合徵或急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。是多數脊神經根及神經末梢（常有顱神經）同時受損的一種常見疾病。其臨床特徵為急性起病，迅速出現四肢對稱性弛緩性癱瘓及腦脊液蛋白-細胞分離現象。任何年齡均可發生，但以30歲以下男性較多。四季均有，夏秋季較多。

【病因學】

本病的病因和發病機理至今尚未完全清楚。普遍認為本病是與感染有關的遲發性、超敏性的自身免疫性疾病，周圍神經的髓鞘是免疫反應攻擊的靶子。最密切的感染因子有巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、空腸彎曲桿菌及乙型肝炎病毒等。其發病機理類似實驗性變態反應性神經炎，一種以細胞介導的變態反應。但近年來的研究，在患者血清中檢出了多種抗髓鞘抗體、周圍神經內的血管壁和雪旺氏細胞膜上有IgG和補體的沉積、以及腦脊液中單克隆IgG抗體，說明體液免疫參與了發病作用。因此，本病的發病原因可能是病前的某種感染，啟動了免疫反應，而體內的免疫調節異常引起了周圍神經組織的損害，即髓鞘脫失。

【病理改變】

病變部位主要在脊神經根、脊神經及腦神經。受累的神經纖維出現腫脹、變性和節段性脫髓鞘改變，神經組織內圍血管性的淋巴細胞和巨噬細胞浸潤。脊髓前角細胞、後根節細胞、脊膜和腦均有不同程度的充血、出血、變性、壞死等病變。

【臨床表現】

急性亞急性起病。約2/3以上的患者，在發病前數日或數周有上呼吸道和消化道感染的症狀，一般在起病後症狀迅速進展，在數日至2周內達到高峰。主要症狀為運動障礙。初為下肢無力，繼之逐漸向遠端擴展，出現四肢對稱性癱瘓。嚴重者癱瘓可迅速上升，侵及肋間肌和膈肌，出現呼吸麻痺，表現為呼吸困難，發紺、咳嗽無力、痰液阻塞。部分病人還常訴有肢體遠端感覺異常、麻木或疼痛。檢查癱瘓為弛緩性，腱反射消朱，病理反射陰性；感覺障礙極輕，甚至缺如，有者多為手套襪子型感覺減退。

半數以上病例可有顱神經損害，最常見為雙側周圍性面癱，其次為舌咽和迷走神經受累，出現構音障礙，吞嚥困難等延髓麻痺症狀。偶有眼肌麻痺、視網膜出血、視乳頭水腫。

植物神經損害表現為皮膚潮紅、多汗和手足水腫，少數病例可出現心動過速、血壓不穩、心電圖改變。心臟受損為不良徵象，可引起突然死亡。除極少數有短暫性排尿功能障礙外，括約肌功能一般不受影響。

【輔助檢查】

急性期周圍白細胞可有輕度升高。其特徵性改變是腦脊液出現蛋白細胞分離現象，即蛋白升高而細胞數正常或接近正常。蛋白含量一般在0.5～2g/L（50～200mg/dl），甚至高達10g/L（1000mg/dl）。常在病後第三周最明顯，與病情無平行關係，可持續數日或1～2年。少數病例腦脊液可無改變。肢體遠端神經傳導速度測定低於正常60～70%。

【診斷】

1. 急性或亞急性起病，病前1～3周常有感染史。
2. 迅速進展的四肢對稱性、弛緩性癱瘓。
3. 常合併有顱神經損害。
4. 腦脊液呈蛋白細胞分離現象。

【治療措施】

（一）急性期治療

1. 激素治療：早期使用腎上腺皮質激素。常用地塞米松10～15mg/d或氫化考的松200～300mg/d，加入5～10%葡萄糖液中靜脈滴注，連續10～14天。危重病人可用大劑量衝擊療法，地塞米松30～60mg/d或氫化考的松300～600mg/d，連續3～5天。之後口服潑尼松維持20～40mg/d，逐漸減量。一般使用1月左右。其間要注意補充鉀鹽，注意有無消化道出血和繼發感染。
2. 呼吸麻痺的治療：呼吸麻痺是本病的最大危險，維持呼吸功能，保持呼吸道通暢是增加治癒率，減少死亡率的關鍵。如有輕度發紺、煩躁、痰液阻塞，應及時作氣管切開或氣管插管，清除氣管內分泌物，必要時應用呼吸器幫助改善通氣量。要加強護理，預防併發症的發生。
3. 控制感染：可選擇適宜的抗生素。
4. 血漿交換療法：有不少報導認為此法可清除血漿中的髓鞘毒性抗體，炎性化學介質，纖維蛋白原等，從而避免對神經髓鞘的中毒性損害，促進髓鞘的修復和再生，緩解臨床症狀。一般認為對年輕危重病例，早期使用，療效較好。
5. 自血光量子療法（經紫外線照射及充氧後的自血回輸療法）：認為對急性進展期有確切療效，其機理可能與增加外周血T細胞數目，改善機體免疫功能紊亂有關。但也有人認為紫外線能損害染色體，造成微核率升高，對機體不利。
6. 其它療法：大劑量B族維生素、維生素C以及三磷酸腺苷、胞二磷膽鹼、輔酶Q10等，可酌情使用。如出現心律紊亂，高血壓，應選用相應藥物治療。

（二）恢復期治療

可採用針刺、按摩、理療及其它主、被動功能鍛煉等，以利癱瘓恢復。

【預後】

本病預後良好。2/3以上病例1～4周開始恢復，半年至1年基本痊癒。部分病例有不同程度後遺症，少數復發。有呼吸麻痺、肺部感染、心力衰竭者預後不良。

【併發症】

1. 急性呼吸衰竭：為呼吸麻痺所致，是本病死亡的主要原因。
2. 肺部感染：由於咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能減弱，導致細菌在呼吸道內繁殖。有的可能與氣管切開有關。肺部感染常為本病的死亡原因之一，因此防治肺部感染極為重要。
3. 心律失常：多數由於機械通氣障礙、代謝、酸鹼和電解質紊亂等因素引起，也是本病致命性危險因素之一。一旦出現，要及時治療。

【鑑別】

1. 急性脊髓灰質炎：本病多見於兒童，肌肉癱瘓常為節段性，不對稱，無感覺障礙，肌萎縮明顯，腦脊液蛋白及細胞均增多。
2. 急性脊髓炎：本病在損害平面以下有明顯的錐體束徵，傳導束型感覺障礙和括約肌功能障礙。無顱神經損害，腦脊液正常或輕微改變。
3. 週期性麻痺：本病有反覆發作史，血鉀降低，低鉀心電圖改變，無顱神經損害，無感覺障礙，腦脊液正常。補鉀治療，可迅速恢復。
4. 全身型重症肌無力：本病起病緩慢，症狀波動，無感覺障礙，腦脊液正常。新斯的明試驗，肌力迅速改善。