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病名顱內占位性病變
別名intracranial occupying space lesion
【概述】

顱內占位性病變(intracranial occupying space lesion)是在顱腔內佔據一定空間位置的一組疾病的總稱,臨床上以顱內壓增高(即成人顱壓>1.96kPa或200mmH2O)和局灶性神經損害為特徵,其中以顱內腫瘤,腦膿腫等為常見。

【病因學】

常見的病因有:

  1. 顱內腫瘤包括原發性與轉移性兩類:
    1. 原發性顱內腫瘤以神經膠質瘤、腦膜瘤、神經纖維瘤和垂體腺瘤為常見。
    2. 轉移性腫瘤多來源於肺、乳房、胃、前列腺等,其中以肺癌轉移最多。
  2. 腦膿腫主要來自慢性中耳炎、乳突炎。
  3. 顱內血腫包括自發性出血或外傷性出血。
  4. 腦寄生蟲病即腦囊蟲病、包蟲病等。
  5. 顱內肉芽腫結核性、細菌性、寄生蟲性顱內肉芽腫。
顱腔可視為密閉的結構,其內主要有血液(2~11%)、腦脊液(10%)和腦組織(80%)。三種內容物其總量和比例基本是恆定的,其中一種內容物增加,其它兩種勢必降低進行調節,但調節是有限的。病變初期具有一定代償能力,顱內壓增高不明顯。當病變不斷擴張,超過代償限度,顱壓就會迅速上升。最終導致腦組織移位,腦疝形成,危及生命。由於病變的浸潤、壓迫,使腦細胞受到損害而產生局灶性神經功能障礙。

【臨床表現】

一般起病較慢,呈進行性加重。主要表現顱壓增高症狀和局灶症狀。

(一)顱壓增高症狀即頭痛、嘔吐、視乳頭水腫三主徵。

  1. 頭痛為顱內壓增高的主要症狀之一,發生率約80~90%。因顱壓增高,腦膜、血管、神經等受到牽拉扭曲所致。頭痛呈持續性、進行性陣發加劇,隨引起顱壓增高的因素(咳嗽、大便、用力等)而加重。午夜至清晨頭痛較劇,下午緩解。半球病變頭痛較輕,後顱窩較重。頭痛劇烈時,常伴有嘔吐,小兒因顱縫未閉,往往頭痛不明顯。
  2. 嘔吐此乃刺激迷走神經根及核團所引起。多在清晨頭痛較劇時,呈噴射狀嘔吐,與進食無關。嘔吐後,頭痛減輕。小兒頻繁嘔吐,往往是顱壓增高的唯一症狀,易被認為胃腸疾患而誤診。
  3. 視乳頭水腫為顱內壓增高的特徵性體徵,後期可出現視神經萎縮,以及引起視力障礙。
  4. 假性定位症狀如雙側外展神經麻痺、復視及病變側偏癱等,均是在顱壓增高時神經結構受到擠壓牽拉所致。無定位價值,故稱假性定位症狀。
(二)局灶性症狀(定位症狀)
  1. 額葉(1)精神症狀和進行性智能障礙,是額葉病變的特徵之一。病人智力降低,表情淡漠,反應遲鈍,衣著不整,不修邊幅,隨地解便。(2)運動障礙,表現為對側局灶性癲癇或對側單癱、輕偏癱。(3)運動性失語,為左側(優勢側)半球受損所致。(4)額葉性共濟失調。(5)強握及摸索反射、同向偏斜也是額葉的常見症狀。額葉底面病變,可出現同側視神經萎縮和對側視乳頭水腫,稱Foster-Kennedy綜合徵。
  2. 頂葉(1)以感覺障礙為主。如為刺激性病變,則出現對側局限性感覺性癲癇,如為破壞性病變,則為對側肢體皮層複合感覺障礙。(2)主側頂葉病變常引起失讀、失寫,手指失認,左右分辨不能稱Gerstmann綜合徵。非主側損害,可出現偏癱無知,偏癱失注及失肢體感等體象障礙。
  3. 顳葉(1)海馬鉤回發作:即發作性不自主咀嚼、吞嚥,嗅幻覺,味幻覺等。(2)精神運動性癲癇:表現自動症,記憶障礙,情感障礙。(3)感覺性失語及視野改變(對側同向偏盲或象限盲)。
  4. 枕葉主要表現為視覺障礙,可為對側同向偏盲或以視幻覺為先兆的癲癇發作。
  5. 腦幹出現典型的交叉性感覺障礙和/或交叉性運動障礙。
  6. 小腦主要症狀為共濟失調。小腦半球表現為同側肢體共濟失調;蚓部損害以軀幹共濟失調為主,下肢較重。
  7. 橋小腦角病變產生v、Ⅶ、Ⅷ顱神經受累及小腦症狀,此區聽神經瘤最常見。
  8. 蝶鞍部引起視交叉受壓和內分泌症狀,表現為雙顳側偏盲、視力減退和原發性視神經萎縮。內分泌改變則出現肢端肥大或巨人症,腎上腺皮質功能亢進等,多見於垂體腺瘤和顱咽管瘤。
(三)腦疝的臨床表現病變晚期,嚴重的顱內壓增高可導致腦組織移位而形成腦疝,危及生命。故又稱顱內高壓危象。
  1. 小腦幕切跡疝半球占位性病變將病側顳葉溝回壓入小腦幕切跡,使中腦和動眼神經受壓,又稱顳葉溝回疝。初表現為病變側瞳孔縮小,繼之擴大,血壓升高,呼吸脈搏變慢,對側偏癱。進一步可出現去大腦強直,呼吸衰竭、昏迷,心跳停止。
  2. 枕骨大孔疝常為後顱窩佔位病變引起,把小腦扁桃體壓入枕骨大孔,又稱小腦扁桃體疝。壓迫延髓,表現為血壓增高,脈搏及呼吸緩慢、昏迷、雙瞳散大、呼吸先停,最後心跳停止。

【輔助檢查】

  1. 腦脊液檢查原則為禁忌,以避免誘發腦疝。若必須檢查,應小心操作,取少量標本,術後給予降低顱壓藥物處理。
  2. A型超聲波檢查瞭解中線波有無移位。
  3. 腦電圖或腦地形圖檢查可以幫助定側定位。
  4. 放射線檢查(1)頭顱X線平片,可出現顱內壓增高的徵象。如鞍背及後床突脫鈣,腦回壓跡增加,顱縫分離等。同時可見一些腫瘤的特徵性改變,聽神經瘤可見內聽道擴大,垂體腫瘤可見蝶鞍擴大或破壞等。(2)腦血管或腦室造影,有肯定性的診斷價值,是重要的檢查方法。(3)CT及磁共振成像(MRI)檢查,有極高的診斷價值。此法安全、快速、準確,可查出2cm以下的腫瘤。
  5. 放射性同位素檢查,生化及內分泌檢查,均有助於診斷。

【診斷】

  1. 起病緩慢,呈進行性顱內壓增高,以頭痛、嘔吐、視乳頭水腫為主要症狀。
  2. 有局灶的神經定位體徵。
  3. 血管造影或腦室造影或CT等輔助檢查,證實有占位性病變。

【治療措施】

  1. 病因治療:以手術治療為主,輔以各種針對性治療。如腦膿腫,可採取穿刺抽膿或手術切除,同時使用大劑量廣譜抗生素。腫瘤切除後輔以化療或放射治療等。
  2. 對症治療:暫時性緩解症狀,如減壓術或腦室引流、治療癲癇發作。減低顱壓可使用20%甘露醇、10%甘油、利尿劑等。
  3. 腦疝的治療
    1. 使用脫水劑(見腦出血的治療)。
    2. 腦室穿刺引流是迅速而有效的搶救措施,在腦壓監護下放液,效果更好。
    3. 可採用低溫、冰帽或冰袋,以及冬眠等,對降低顱壓,減輕腦水腫,提高腦細胞對缺氧的耐受性有很大幫助。
    4. 保持呼吸道通暢,注意水、電解質平衡。
    5. 當腦疝緩解後,要立即手術治療,去除病因。

【預後】

與病變性質,部位,治療的早晚有關。

【預防】

  1. 定期健康查體,以利早期發現,早期治療。
  2. 要及時治療中耳炎,乳突炎。
  3. 注意安全生產,防止意外,減少腦外傷的發生。
  4. 注意飲食衛生,防止某些腦寄生蟲病的發生。

【鑑別】

  1. 良性顱內高壓:又稱假腦瘤。有明顯顱壓增高,但無定位體徵,見於中年女性。病因不清楚,可能與內分泌代謝障礙或感染中毒有關,造成腦脊液生成過多,吸收緩慢。必須隨訪觀察,排除其它引起顱內高壓的疾病。本症預後較好,可獲緩解。
  2. 腦血管病腦血管病:起病急,顱壓增高不如占位性病變明顯。如遇困難者,可作CT檢查,腦瘤是局限性高密度影,腦出血的高密度影不規則,且流向腦室和蛛網膜下腔,可資鑒別。
  3. 蛛網膜炎後顱窩及視交叉蛛網膜炎:常導致顱壓增高,可通過腦室造影,腦脊液檢查,有條件可作CT或MRI檢查,即可作出鑒別。
  4. 散發性腦炎:少數散發性腦炎患者可出現顱內壓增高,但散發性腦炎發病較急,全腦症狀突出,腦電圖是瀰散性高波幅慢波,CT檢查可鑒別。
  5. 神經官能症:無顱壓增高症狀及體徵,眼底無水腫,可以鑒別。

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