【概述】

颅内占位性病变（intracranial occupying space lesion）是在颅腔内占据一定空间位置的一组疾病的总称，临床上以颅内压增高（即成人颅压＞1.96kPa或200mmH₂O）和局灶性神经损害为特征，其中以颅内肿瘤，脑脓肿等为常见。

【病因學】

常见的病因有：

1. 颅内肿瘤包括原发性与转移性两类：
   1. 原发性颅内肿瘤以神经胶质瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤和垂体腺瘤为常见。
   2. 转移性肿瘤多来源于肺、乳房、胃、前列腺等，其中以肺癌转移最多。
2. 脑脓肿主要来自慢性中耳炎、乳突炎。
3. 颅内血肿包括自发性出血或外伤性出血。
4. 脑寄生虫病即脑囊虫病、包虫病等。
5. 颅内肉芽肿结核性、细菌性、寄生虫性颅内肉芽肿。

颅腔可视为密闭的结构，其内主要有血液（2～11%）、脑脊液（10%）和脑组织（80%）。三种内容物其总量和比例基本是恒定的，其中一种内容物增加，其它两种势必降低进行调节，但调节是有限的。病变初期具有一定代偿能力，颅内压增高不明显。当病变不断扩张，超过代偿限度，颅压就会迅速上升。最终导致脑组织移位，脑疝形成，危及生命。由于病变的浸润、压迫，使脑细胞受到损害而产生局灶性神经功能障碍。

【臨床表現】

一般起病较慢，呈进行性加重。主要表现颅压增高症状和局灶症状。

（一）颅压增高症状即头痛、呕吐、视乳头水肿三主征。

1. 头痛为颅内压增高的主要症状之一，发生率约80～90%。因颅压增高，脑膜、血管、神经等受到牵拉扭曲所致。头痛呈持续性、进行性阵发加剧，随引起颅压增高的因素（咳嗽、大便、用力等）而加重。午夜至清晨头痛较剧，下午缓解。半球病变头痛较轻，后颅窝较重。头痛剧烈时，常伴有呕吐，小儿因颅缝未闭，往往头痛不明显。
2. 呕吐此乃刺激迷走神经根及核团所引起。多在清晨头痛较剧时，呈喷射状呕吐，与进食无关。呕吐后，头痛减轻。小儿频繁呕吐，往往是颅压增高的唯一症状，易被认为胃肠疾患而误诊。
3. 视乳头水肿为颅内压增高的特征性体征，后期可出现视神经萎缩，以及引起视力障碍。
4. 假性定位症状如双侧外展神经麻痺、复视及病变侧偏瘫等，均是在颅压增高时神经结构受到挤压牵拉所致。无定位价值，故称假性定位症状。

（二）局灶性症状（定位症状）

1. 额叶(1)精神症状和进行性智能障碍，是额叶病变的特征之一。病人智力降低，表情淡漠，反应迟钝，衣着不整，不修边幅，随地解便。(2)运动障碍，表现为对侧局灶性癫痫或对侧单瘫、轻偏瘫。(3)运动性失语，为左侧（优势侧）半球受损所致。(4)额叶性共济失调。(5)强握及摸索反射、同向偏斜也是额叶的常见症状。额叶底面病变，可出现同侧视神经萎缩和对侧视乳头水肿，称Foster-Kennedy综合征。
2. 顶叶(1)以感觉障碍为主。如为刺激性病变，则出现对侧局限性感觉性癫痫，如为破坏性病变，则为对侧肢体皮层复合感觉障碍。(2)主侧顶叶病变常引起失读、失写，手指失认，左右分辨不能称Gerstmann综合征。非主侧损害，可出现偏瘫无知，偏瘫失注及失肢体感等体象障碍。
3. 颞叶(1)海马钩回发作：即发作性不自主咀嚼、吞咽，嗅幻觉，味幻觉等。(2)精神运动性癫痫：表现自动症，记忆障碍，情感障碍。(3)感觉性失语及视野改变（对侧同向偏盲或象限盲）。
4. 枕叶主要表现为视觉障碍，可为对侧同向偏盲或以视幻觉为先兆的癫痫发作。
5. 脑干出现典型的交叉性感觉障碍和/或交叉性运动障碍。
6. 小脑主要症状为共济失调。小脑半球表现为同侧肢体共济失调；蚓部损害以躯干共济失调为主，下肢较重。
7. 桥小脑角病变产生v、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累及小脑症状，此区听神经瘤最常见。
8. 蝶鞍部引起视交叉受压和内分泌症状，表现为双颞侧偏盲、视力减退和原发性视神经萎缩。内分泌改变则出现肢端肥大或巨人症，肾上腺皮质功能亢进等，多见于垂体腺瘤和颅咽管瘤。

（三）脑疝的临床表现病变晚期，严重的颅内压增高可导致脑组织移位而形成脑疝，危及生命。故又称颅内高压危象。

1. 小脑幕切迹疝半球占位性病变将病侧颞叶沟回压入小脑幕切迹，使中脑和动眼神经受压，又称颞叶沟回疝。初表现为病变侧瞳孔缩小，继之扩大，血压升高，呼吸脉搏变慢，对侧偏瘫。进一步可出现去大脑强直，呼吸衰竭、昏迷，心跳停止。
2. 枕骨大孔疝常为后颅窝占位病变引起，把小脑扁桃体压入枕骨大孔，又称小脑扁桃体疝。压迫延髓，表现为血压增高，脉搏及呼吸缓慢、昏迷、双瞳散大、呼吸先停，最后心跳停止。

【輔助檢查】

1. 脑脊液检查原则为禁忌，以避免诱发脑疝。若必须检查，应小心操作，取少量标本，术后给予降低颅压药物处理。
2. A型超声波检查了解中线波有无移位。
3. 脑电图或脑地形图检查可以帮助定侧定位。
4. 放射线检查(1)头颅X线平片，可出现颅内压增高的征象。如鞍背及后床突脱钙，脑回压迹增加，颅缝分离等。同时可见一些肿瘤的特征性改变，听神经瘤可见内听道扩大，垂体肿瘤可见蝶鞍扩大或破坏等。(2)脑血管或脑室造影，有肯定性的诊断价值，是重要的检查方法。(3)CT及磁共振成像（MRI）检查，有极高的诊断价值。此法安全、快速、准确，可查出2cm以下的肿瘤。
5. 放射性同位素检查，生化及内分泌检查，均有助于诊断。

【診斷】

1. 起病缓慢，呈进行性颅内压增高，以头痛、呕吐、视乳头水肿为主要症状。
2. 有局灶的神经定位体征。
3. 血管造影或脑室造影或CT等辅助检查，证实有占位性病变。

【治療措施】

1. 病因治疗：以手术治疗为主，辅以各种针对性治疗。如脑脓肿，可采取穿刺抽脓或手术切除，同时使用大剂量广谱抗生素。肿瘤切除后辅以化疗或放射治疗等。
2. 对症治疗：暂时性缓解症状，如减压术或脑室引流、治疗癫痫发作。减低颅压可使用20%甘露醇、10%甘油、利尿剂等。
3. 脑疝的治疗
   1. 使用脱水剂（见脑出血的治疗）。
   2. 脑室穿刺引流是迅速而有效的抢救措施，在脑压监护下放液，效果更好。
   3. 可采用低温、冰帽或冰袋，以及冬眠等，对降低颅压，减轻脑水肿，提高脑细胞对缺氧的耐受性有很大帮助。
   4. 保持呼吸道通畅，注意水、电解质平衡。
   5. 当脑疝缓解后，要立即手术治疗，去除病因。

【預後】

与病变性质，部位，治疗的早晚有关。

【預防】

1. 定期健康查体，以利早期发现，早期治疗。
2. 要及时治疗中耳炎，乳突炎。
3. 注意安全生产，防止意外，减少脑外伤的发生。
4. 注意饮食卫生，防止某些脑寄生虫病的发生。

【鑑別】

1. 良性颅内高压：又称假脑瘤。有明显颅压增高，但无定位体征，见于中年女性。病因不清楚，可能与内分泌代谢障碍或感染中毒有关，造成脑脊液生成过多，吸收缓慢。必须随访观察，排除其它引起颅内高压的疾病。本症预后较好，可获缓解。
2. 脑血管病脑血管病：起病急，颅压增高不如占位性病变明显。如遇困难者，可作CT检查，脑瘤是局限性高密度影，脑出血的高密度影不规则，且流向脑室和蛛网膜下腔，可资鉴别。
3. 蛛网膜炎后颅窝及视交叉蛛网膜炎：常导致颅压增高，可通过脑室造影，脑脊液检查，有条件可作CT或MRI检查，即可作出鉴别。
4. 散发性脑炎：少数散发性脑炎患者可出现颅内压增高，但散发性脑炎发病较急，全脑症状突出，脑电图是弥散性高波幅慢波，CT检查可鉴别。
5. 神经官能症：无颅压增高症状及体征，眼底无水肿，可以鉴别。