【概述】

霍奇金病（HD）是淋巴組織慢性進行性惡性增殖所致，以頸淋巴結進行性腫大及病理成分中出現霍奇金細胞（R-S細胞）為特徵。治療預後較好。

【診斷】

（ 一）臨床表現 1.全身症狀 發熱、盜汗、食慾不振等。 2.原發瘤灶表現 60～90%病兒原發瘤位於頸淋巴結。呈無痛性進行性腫大， 可融合成塊狀；約1/3～2/3的病例表現縱隔腫塊；腋下及鼠蹊部淋巴結腫大為首發灶少見；原發灶位於膈下者不常見；少數為全身淋巴結腫大伴週期性高熱。 3.局部壓迫症狀 可有咳嗽、呼吸困難、Homer徵、聲音嘶啞和失語等。 4. 結外器官浸潤症狀。（ 二）實驗室檢查及輔助檢查

1. 血象 正常或有貧血，白細胞分類可見嗜酸粒細胞及單核細胞增多，少數病例可見R-S細胞。
2. 骨髓象 晚期可發現R-S細胞，形態特點為體積大，約15～80 m，多核，典型者為2個核呈鏡影狀排列，核仁大呈深藍色鴿眼狀。
3. 影像學檢查B超、X線、CT及必要時做骨、肝、脾核素掃瞄等檢查有助於胸、腹腔、骨骼等瘤灶的診斷。
4. 活體組織檢查病理組織學檢查是確診HD的主要手段。淋巴結切片或穿刺液塗片可見炎性反應性成分和腫瘤性R-S細胞混合存在。找到R-S細胞可確診。必要時行肝、脾穿刺或切取瘤組織做病理檢查。根據組織細胞學改變本病分為：(1)結節硬化型；(2)淋巴細胞為主型；(3)混合細胞型； (4)淋巴細胞削減型。在兒童常見(1)(2)型，預後良好，(4)型罕見，預後最差。（ 三）臨床分期診斷 Ⅰ期：病變局限於單個淋巴結或單個淋巴結區域（Ⅰ）；或單個結外器官（ⅠE）。 Ⅱ期：病變侵犯膈同側的兩組或多組淋巴結（Ⅱ）；或局限器官伴膈同側一組或多組淋巴結受侵（ⅡE）。 Ⅲ期：膈兩側淋巴結區受累（Ⅲ）；或同時伴有局限性結外器官受累（ⅢE）；或伴脾受侵（ⅢS）。 Ⅳ期：1個或多個結外器官廣泛性或播散性受侵，伴或不伴淋巴結腫大。各期又分為A和B組。A示無發熱， 無體重下降（≧10%），無盜汗；B示有上述症狀

【治療措施】

﹝治療﹞

（ 一）不同病期治療原則 Ⅰ、Ⅱ期：酌情選用MOPP或ABVD或兩者交替化療6個療程，並於第3個療程或完成6個療程後低劑量(25Gy或15～25Gy)受累野放療。5年無病存活率(DES)90%以上，可高達100%。 ⅠA、ⅡA期且無巨大瘤塊者也可不放療。具有巨大縱隔腫塊及有B症狀者，必須進行現代聯合化療與局部放療聯合治療。 ⅢA期：聯合化療8～12個月，酌情加局部放療。 ⅢB、ⅢS、Ⅳ 期：聯合化療包括誘導緩解、鞏固及維持治療，總療程2年。酌情加局部放療。DFS可達60～90%。（ 二）常用化療方案 MOPP方案:M(氮芥)6mg/( m2?次)I iv,第

1. 8天。 0(長春新鹼)1.4m/（m2?次)，iv，第1

、8天。 P(甲基苄肼)l00mg/( m2. d), Po，第1～15天。 P(潑尼松)40mg/( m2?d),po，第1～15天。每28天重複一療程。 ABVD方案:A(阿黴素)25mg/ m2, iv，第

1. 15天。 B(博萊黴素)l0mg/ m2 , iv，第1

、15天。 V(長春花鹼)6～l0mg/ m2 , iv，第

1. 15天。 D(氮稀咪胺)250～375mg/ m2，iv，第1

、15天。每28天重複一療程。近年主張交替應用MOPP和ABVD方案，以避免或減輕連續應用一個方案的毒副作用。并可提高療效。上述方案治療不滿意時，可選用下述方案:Ch1VPP方案:苯丁酸氮芥、長春花鹼代MOPP中的氮芥、長春新鹼。CVPP方案:環磷酰胺、長春花鹼代MOPP中的氮芥、長春新鹼。DPPA方案:阿黴素類(毗喃阿黴素等)代MOPP中的氮芥等。這些方案與AB-VD等交替應用。近年國外有報告用大劑量化療加造血因子及造血幹細胞移植治療難治性及復發性HD，取得良好療效。

【鑑別】

須注意與頸淋巴結結核、組織細胞增生症、傳染性單核細胞增多症、免疫母細胞性淋巴結病、壞死性淋巴結炎等鑒別