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病名小兒急性感染性多發性神經根炎
【概述】

急性感染性多發性神經根炎,又稱格林一巴利綜合徵,病因尚不完全明瞭,多認為是病毒感染等多種致病因素所引起的一種遲發性變態反應所致周圍神經、神經根炎症性脫髓鞘疾病,以多發性對稱性周圍性癱瘓、輕微感覺障礙及腦脊液蛋白細胞分離為特徵,嚴重者有呼吸肌麻痺和顱神經受損。

【診斷】

一年四季均有發病,但較常見於7~9月,我國北部地區較南部為多,農村較城市發病為多。學齡兒童多見。 (一)臨床表現 病前1~3周往往有前驅感染史。絕大多數病例為急性起病,1~2周內病情發展至高峰。主要表現如下: 1.運動障礙 常從下肢開始,然後向上發展。麻痺大多為對稱性,遠端重於近端,受累肢體鍵反射減弱或消失并伴有肌肉萎縮。 2.感覺障礙 多不嚴重,一般只在發病初期時出現,主要為主觀感覺障礙如痛、麻、癢等。 3. 顱神經障礙 常為多種顱神經同時受累,也可見某一顱神經單獨受累。 4. 植物神經障礙 患兒常有出汗過多、皮膚潮紅或發涼等表現,有時有心律不齊、心率增快、血壓不穩或膀胱功能障礙等植物神經症狀。 5. 呼吸肌麻痺 呼吸肌麻痺可分為三度: Ⅰ度:語音減弱,咳嗽力弱,無呼吸困難,呼吸頻率稍快,胸廓上部運動有代償性增強,哭鬧或深呼吸時有矛盾呼吸。X線透視下肋間肌或膈肌運動稍減弱。 Ⅱ度:語音及咳嗽力弱,有呼吸困難,呼吸頻率更快,上胸廓運動有明顯代償性增強,說話時即有矛盾呼吸。X線透視下膈肌明。顯力弱,上下活動幅度小於1/2個肋間。 Ⅲ度:明顯呼吸困難,咳嗽反射幾乎消失,呼吸頻率比正常增快一倍以上,安靜時即有矛盾呼吸。(二)實驗室檢查 多數患兒的腦脊液顯示蛋白細胞分離現象,即蛋白量增高而細胞數正常,一般在病程的一週後腦脊液蛋白逐漸升高,2~3周時達高峰,4周以後逐漸下降。

【治療措施】

﹝治療﹞

(一)一般治療及護理 本病病理過程多屬可逆性及自限性,如無呼吸麻痺無需特殊治療。肢體癱瘓時注意勤翻身,防止褥瘡;注意保持癱瘓肢體功能位置,防止足下垂等變形。恢復期可採用針灸、按摩、體療以促進神經功能恢復,防止肌肉萎縮。(二)呼吸肌麻痺治療 對有明顯呼吸肌麻痺的病例,注意保持呼吸道通暢,正確掌握氣管切開的適應證,及時使用人工呼吸器。 1.氣管切開的適應證 (1) Ⅲ度呼吸肌麻痺。 (2) Ⅱ度呼吸肌麻痺伴舌咽及迷走神經麻痺,分泌物明顯增多。 (3) Ⅱ度以上呼吸肌麻痺伴有肺炎、肺不張時。 (二)人工呼吸器應用的指徵 1.呼吸肌麻痺,呼吸功能不能滿足生理需要,出現明顯的低氧血症及高碳酸血症。 2.鼻管給氧後動脈血氧分壓低於60mmHg,二氧化碳分壓高於45 mmHg o 3.呼吸明顯不整,呼吸暫停,并伴有意識及循環障礙。 (三)腎上腺皮質激素 目前對皮質激素治療尚有爭論。一般輕型患兒不必應用激素。重症應用時,氫化可的松每日5-l 0mg/Kg或地塞米松每日0.2~0. 4mg/kg靜脈滴注,病情穩定後改為口服,3~4周後逐漸減量而停用。(四)抗生素 一般不主張預防性使用抗生素,有合併感染者,或在應用皮質激素過程中,可使用抗生素。

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