【概述】
近20餘年來小兒擴張性心肌病(cardiomyopathy)在國內日趨增多。
【診斷】
(一)以學齡及學齡前兒童多見。
(二)體檢、X線及(或)超聲心動圖有心臟擴大。
(三)臨床表現為充血性心力衰竭症徵。
(四)心電圖示ST-T段改變、傳導阻滯、異位心律等改變。
(五)須除外其他心肌病及克山病等。
【治療措施】
﹝治療﹞
本症無特殊治療,主要採取一般綜合措施:
(一)凡心臟擴大、心功能減退者,宜長期休息,避免勞累,有心力衰竭者必須絕對臥床休息,直至心功能明顯恢復。
(二)由於心肌損害較廣泛,對地高辛耐受力較差,易出現毒性反應。故應採用維持量法,劑量也應是正常的2/3甚至1/2,堅持長期應用,有一定療效,并常規應用利尿劑與血管擴張劑。
(三)目前認為本症心衰不僅有收縮功能異常且有舒張功能異常。下列藥物可有助於改善心室舒張功能:
- 鈣拮抗劑 可降低心肌細胞內Ca2+濃度從而有利於心肌的去收縮活動,改善心肌的順應性。可用異搏定每次2mg/kg,每日3~4次。亦可採用硫氮酮,劑量每次0.5mg/kg,每8小時一次,如無不適,2~4周後用量可加倍,均可改善臨床症狀及心功能狀態。
- β受體阻滯劑 以心得安為代表包括氨酰心安等,可減慢心率,延長心室充盈時間,從而改善心室舒張功能。
- 磷酸二脂酶抑制劑 己知環磷酸腺苷(cAMP)的不足對心衰病人的心肌生理功能紊亂起重要作用。cAMP通過激活肌漿網鈣ATP酶而加強舒張期舒緩過程,而心衰時cAMP在心肌細胞內減少,因此增加cAMP藥物的磷酸二脂酶抑制劑包括氨吡酮(atarinone)及甲腈吡酮(milrinone)均可改善心衰時心肌的舒張功能。劑量前者首先靜脈推注0.75 mg/kg,繼而按5~10μg/kg/min靜脈滴注,口服副作用大;後者小兒按每日1 mg/kg,分3~4次口服,可長期給藥。
(四)心肌代謝酶活性藥物
- 1,6-二磷酸果糖 促進心肌細胞代謝,增加心肌能量及ATP酶活性均有較好的作用,臨床上表現在難治性心衰患兒症狀有明顯改善。每日靜脈單劑量為0.7~1.6ml/kg,最大量不超過2.5ml/kg (75mg/ml)。靜注速度為10ml/min。
- 輔酶Q10作為輔助因子參與與能量轉換有關的若干酶系統,輔酶Q10缺乏時可能對心肌功能有較大影響。小兒劑量口服每次12.5mg,每日3次,長期應用效果好。