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病名新生儿红细胞增多症
别名polycythemia
【概述】

凡出生一週內新生兒的靜脈血紅細胞壓積≧65%,外周血紅細胞壓積≧70%或血紅蛋白>220g/L时,可诊断为红细胞增多症(polycythemia )。此时血粘稠度增高,血流淤滞,可引起多系统功能障碍。可见于双胎间输血和胎一母间输血(胎一胎间血红蛋白相差>40g/L);夹脐带过晚或生后新生儿被置于低于母亲胎盘水平20cm处;慢性宫内缺氧使胎儿促红细胞生成素增加,如小于胎龄儿、过期产儿及母亲妊娠毒血症;尚可见于21 三体综合征、先天性肾上腺功能亢进及新生儿甲状腺功能亢进等。

【診斷】

(一)病史母親孕期病史及分娩史等。(二)臨床表現生後12 小時內可出現症狀,主要是由於血粘稠度增加引起的心、肺、中樞神經系統、胃腸道和腎臟方面的症狀。表現為:呼吸急促、持續胎兒循環和心力衰竭,肌張力增高及抽搐,食慾減退和嘔吐,甚至發生壞死性小腸結腸炎、少尿或蛋白尿、高膽紅素血症、低血糖等。以上症狀表現輕重不一,有的可無明顯症狀。 (三)實驗室檢查血紅蛋白>220g/L,常有血小板减少,主要诊断依据为红细胞压积。

【治療措施】

﹝治疗﹞

对有症状者应及时采用部分换血以降低红细胞压积,从而降低血粘稠度。部分换血又称小量等量换血,即换出一定血量,代以补充新鲜血浆或5%白蛋白,使红细胞压积达到60%以下。换血量计算方法如下: 换血量(ml )= (患儿静脉红细胞压积-预期红细胞压积)/患儿静脉红细胞压积×kg(体重)×85 例如预期红细胞压积=55~60%,患儿静脉红细胞压积为70%,则为(70-60)×3kg ×85ml/kg =255/7= 36ml,即应换出36 ml血。

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