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病名新生兒紅細胞增多症
別名polycythemia
【概述】

凡出生一週內新生兒的靜脈血紅細胞壓積≧65%,外周血紅細胞壓積≧70%或血紅蛋白>220g/L時,可診斷為紅細胞增多症(polycythemia )。此時血粘稠度增高,血流淤滯,可引起多系統功能障礙。可見於雙胎間輸血和胎一母間輸血(胎一胎間血紅蛋白相差>40g/L);夾臍帶過晚或生後新生兒被置於低於母親胎盤水平20cm處;慢性宮內缺氧使胎兒促紅細胞生成素增加,如小於胎齡兒、過期產兒及母親妊娠毒血症;尚可見於21 三體綜合徵、先天性腎上腺功能亢進及新生兒甲狀腺功能亢進等。

【診斷】

(一)病史母親孕期病史及分娩史等。(二)臨床表現生後12 小時內可出現症狀,主要是由於血粘稠度增加引起的心、肺、中樞神經系統、胃腸道和腎臟方面的症狀。表現為:呼吸急促、持續胎兒循環和心力衰竭,肌張力增高及抽搐,食慾減退和嘔吐,甚至發生壞死性小腸結腸炎、少尿或蛋白尿、高膽紅素血症、低血糖等。以上症狀表現輕重不一,有的可無明顯症狀。 (三)實驗室檢查血紅蛋白>220g/L,常有血小板減少,主要診斷依據為紅細胞壓積。

【治療措施】

﹝治療﹞

對有症狀者應及時採用部分換血以降低紅細胞壓積,從而降低血粘稠度。部分換血又稱小量等量換血,即換出一定血量,代以補充新鮮血漿或5%白蛋白,使紅細胞壓積達到60%以下。換血量計算方法如下: 換血量(ml )= (患兒靜脈紅細胞壓積-預期紅細胞壓積)/患兒靜脈紅細胞壓積×kg(體重)×85 例如預期紅細胞壓積=55~60%,患兒靜脈紅細胞壓積為70%,則為(70-60)×3kg ×85ml/kg =255/7= 36ml,即應換出36 ml血。

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