先天性腸旋轉不良是常見消化道畸形之一，本病可發生任何年齡，以新生兒多見。我國發病率較歐美國家多，由於胚胎期腸管發育過程中因受某種因素影響，中腸的正常旋轉過程中止在某階段，造成了腸管位置發生異常，腸繫膜附著不全，引起不同情況腸梗阻。本病常合併腸扭轉，其發生率為50-56%。先天性腸旋轉不良與十二指腸閉鎖或狹窄，環狀胰腺均表現為高位腸梗阻，有時鑒別較難。通過GI及鋇灌腸才能鑒別。本病的治療多以手術為主，個別可行保守治療。單純腸旋轉不良治癒率高達94%，當合併其他嚴重畸形時，治癒率僅37%。

【臨床表現】

1.出生後數日或更長時間出現大量嘔吐，嘔吐物含膽汁。當合併腸扭轉致完全性腸梗阻時，嘔吐頻而量多，且呈噴射狀； 2.一般無特殊體徵，僅有上腹脹，見胃蠕動波，消瘦等，當出現腸絞窄時，可出現腹腫塊。

【診斷】

1.出現後嘔吐，嘔吐物含膽汁； 2.腹部平片示「雙泡徵」； 3.鋇餐檢查示十二指腸位置異常或十二指腸空腸袢於右側腹垂直下行； 4.鋇灌腸：盲腸位置異常。

1.症狀較輕或無症狀，可保守治療。 2.症狀明顯者，行手術治療。

本病為先天性畸形，藥物治療效果不確切，對一般症狀較輕或無症狀者，可密切觀察其病程進程，必要時手術治療。本病絕大多數需手術糾正畸形。由於本病手術治療專業技術要求較高，故最好到設有小兒外科專業的醫院診治。

【治癒標準】

1.治癒：症狀消失。 2.好轉：症狀減輕。 3.未癒：病情無變化。