先天性肠旋转不良是常见消化道畸形之一，本病可发生任何年龄，以新生儿多见。我国发病率较欧美国家多，由于胚胎期肠管发育过程中因受某种因素影响，中肠的正常旋转过程中止在某阶段，造成了肠管位置发生异常，肠系膜附着不全，引起不同情况肠梗阻。本病常合并肠扭转，其发生率为50-56%。先天性肠旋转不良与十二指肠闭锁或狭窄，环状胰腺均表现为高位肠梗阻，有时鉴别较难。通过GI及钡灌肠才能鉴别。本病的治疗多以手术为主，个别可行保守治疗。单纯肠旋转不良治愈率高达94%，当合并其他严重畸形时，治愈率仅37%。

【臨床表現】

1.出生后数日或更长时间出现大量呕吐，呕吐物含胆汁。当合并肠扭转致完全性肠梗阻时，呕吐频而量多，且呈喷射状； 2.一般无特殊体征，仅有上腹胀，见胃蠕动波，消瘦等，当出现肠绞窄时，可出现腹肿块。

【診斷】

1.出现后呕吐，呕吐物含胆汁； 2.腹部平片示“双泡征”； 3.钡餐检查示十二指肠位置异常或十二指肠空肠袢于右侧腹垂直下行； 4.钡灌肠：盲肠位置异常。

1.症状较轻或无症状，可保守治疗。 2.症状明显者，行手术治疗。

本病为先天性畸形，药物治疗效果不确切，对一般症状较轻或无症状者，可密切观察其病程进程，必要时手术治疗。本病绝大多数需手术纠正畸形。由于本病手术治疗专业技术要求较高，故最好到设有小儿外科专业的医院诊治。

【治癒標準】

1.治愈：症状消失。 2.好转：症状减轻。 3.未愈：病情无变化。