慢性肺源性心臟病(chronic pulmonary heart disease)是由肺組織、肺動脈血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結構和功能異常，產生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心擴張、肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病。

【病因學】

按原發病的不同部位，可分為三類：

1. 支氣管、肺疾病 以慢支併發阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最為多見，約占80～90%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重症肺結核、塵肺、慢性瀰漫性肺間質纖維化、結節病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫等。
2. 胸廓運動障礙性疾病 較少見，嚴重的脊椎後、側凸、脊椎結核、類風濕關節炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術後造成的嚴重胸廓或脊椎畸形，以及神經肌肉疾病如脊髓灰質炎，可引起胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受限，氣道引流不暢，肺部反覆感染，併發肺氣腫，或纖維化、缺氧、肺血管收縮、狹窄，使阻力增加，肺動脈高壓，發展成肺心病。
3. 肺血管疾病 甚少見。累及肺動脈的過敏性肉芽腫病(allergic granulmatosis)，廣泛或反覆發生的多發性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發性肺動脈高壓，均可使肺小動脈狹窄、阻塞，引起肺動脈血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，發展成肺心病。
4. 其他 原發性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停綜合徵等亦可導致肺源性心臟病。這些疾病均可產生低氧血症，使肺血管收縮反應性增高，導致肺動脈高壓，發展成肺心病。

【發病機理】

引起右心室肥大的因素很多，有些還不很清楚。但先決條件是肺的功能和結構的不可逆性改變，發生反覆的氣道感染和低氧血症。導致一系列的體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結構重構，產生肺動脈高壓。

1. 肺動脈高壓的形成

   (一)肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣。引起缺氧性肺血管收縮的原因很多，多從神經和體液因子方面進行觀察，現認為體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。特別受人重視的是花生四烯酸環氧化酶產物前列腺素和脂氧化酶產物白細胞三烯(簡稱白三烯)。白三烯主要有收縮血管的作用。缺氧時收縮血管的活性物質增多，使肺血管收縮，血管阻力增加，形成肺動脈高壓。此外尚有組胺如5-羥色胺(5-HT)、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子(PAF)參與缺氧性肺血管收縮反應。內皮源性舒張因子(EDRF)如一氧化氮和內皮源性收縮因子(EDCF)如內皮素等的平衡失調在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用。缺氧性肺血管收縮并非完全取決於某種血管收縮物質的絕對量，而很大程度上取決於局部收縮血管物質和擴張血管物質的比例。

   缺氧可直接使肺血管平滑肌收縮，其作用機制可能因缺氧使平滑肌細胞膜對Ca²⁺通透性增加，細胞內Ca²⁺的含量增高，肌肉興奮─收縮偶聯效應增強，使肺血管收縮。

   高碳酸血症時PaC02升高本身不能收縮血管，主要是PaCC)2增高，產生過多的H⁺，後者使血管對缺氧收縮敏感性增強，使肺動脈壓增高。

   (二)肺血管阻力增加的解剖學因素 解剖學因素係指肺血管解剖結構的重塑形成肺循環血流動力學的障礙。主要原因是：

   1. 長期反覆發作的慢支及支氣管周圍炎可累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產生肺動脈高壓。
   2. 隨肺氣腫的加重，肺泡內壓增高，壓迫肺泡毛細血管，也造成毛細血管管腔狹窄
      或閉塞。
   3. 肺泡壁的破裂造成毛細血管網的毀損，肺泡毛細血管床減損超過70%時則肺循環阻力增大，促使肺動脈高壓的發生。
   4. 肺血管收縮與肺血管的重構 慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高可直接刺激管壁增生。同時缺氧時肺內產生多種生長因子(如多肽生長因子)。肺細小動脈和肌型微動脈的平滑肌細胞肥大或萎縮，細胞間質增多，內膜彈性纖維及膠原纖維增生，非肌型微動脈肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狹窄，血流阻力增大。缺氧可使無肌型動脈的周細胞向平滑肌細胞轉化，使動脈管腔狹窄。
   此外，肺血管性疾病，如原發性肺動脈高壓、反覆發作的肺血管栓塞、肺間質纖維化、塵肺等皆可引起肺血管的病理改變，使血管腔狹窄、閉塞，產生肺血管阻力增加，發展成肺動脈高壓。

   肺心病肺血管阻力增加。肺動脈高壓的原因中功能性因素較解剖學的因素更為重要。在急性加重期經過治療，缺氧和高碳酸血症得到糾正後，肺動脈壓可明顯降低，部分患者甚至可恢復到正常範圍。因此，肺心病緩解期的綜合治療也十分重要。

   (三)血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧產生繼發性紅細胞增多，血液粘稠度增加。血細胞比容超過0.55～0.60，血液粘稠度就明顯增加，血流阻力隨之增高。缺氧可使醛固酮增加，使鈉、水瀦留；缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重鈉、水瀦留，血容量增多。血液粘稠度增加和血容量增多，更使肺動脈壓升高。

   經臨床研究證明，阻塞性肺氣腫、肺心病的肺動脈高壓，可表現為急性加重期和緩解期肺動脈壓均高於正常範圍；也可表現為間歇性肺動脈壓增高。這兩種現象可能是肺心病發展的不同階段和臨床表現，也可能是兩種不同的類型。臨床上測定肺動脈壓，如在靜息時肺動脈平均壓≧20mmHg﹒，即為顯性肺動脈高壓；若靜息肺動脈平均壓<20mmHg，而運動後肺動脈平均壓>30mmHg時，則為隱性肺動脈高壓。肺心病患者多使右心室擴大和右心室功能衰竭。

   肺心病多發生於中年以上患者，尸檢時除發現右心室改變外，也有少數可見左心室肥大。肺心病時由於缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相對血流量增多等因素，如持續性加重則可發生左、右心室肥大，甚至導致左心衰竭。此外，由於：(1)心肌缺氧、乳酸積累、高能磷酸鍵合成降低，使心肌功能受損；(2)反覆肺部感染、細菌毒素對心肌的毒性作用；(3)酸鹼平衡失調、電解質紊亂所致的心律失常等均可影響心肌，促進心力衰竭。

2. 其他重要器官的損害 缺氧和高碳酸血症除對心臟有影響外，尚對其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內分泌系統、血液系統等發生病理改變，引起多臟器的功能損害。

【臨床表現】

本病發展緩慢，臨床上除原有肺、胸疾病的各種症狀和體徵外，主要是逐步出現肺、心功能衰竭以及其他器官損害的徵象。按其功能的代償期與失代償期進行分述。

1. 肺、心功能代償期(包括緩解期) 此期主要是慢阻肺的表現。慢性咳嗽、咳痰、氣促，活動後可感心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。體檢可有明顯肺氣腫佂，聽診多有呼吸音減弱，偶有干、濕性噦音，下肢輕微浮腫，下午明顯，次晨消失。心濁音界常因肺氣腫而不易叩出。心音遙遠，但肺動脈瓣區可有第二心音亢進，提示有肺動脈高壓。三尖瓣區出現收縮期雜音或劍突下示心臟搏動，多提示有右心室肥大。部分病例因肺氣腫使胸膜腔內壓升高，阻礙腔靜脈回流，可見頸靜脈充盈。又因膈下降，使肝上界及下緣明顯地下移，應與右心衰竭的肝淤血徵相鑒別。肺心病患者常有營養不良的表現。
2. 肺、心功能失代償期(包括急性加重期) 本期臨床主要表現以呼吸衰竭為主，有或無心力衰竭。
   1. 呼吸衰竭 急性呼吸道感染為常見誘因。
   2. 心力衰竭 以右心衰竭為主，也可出現心律失常。

【輔助檢查】

1. x線檢查 除肺、胸基礎疾病及急性肺部感染的特徵外，尚可有肺動脈高壓徵，如右下肺動脈幹擴張，其橫徑≧15mm；其橫徑與氣管橫徑之比值≧1.07；肺動脈段明顯突出或其高度≧3mm；右心室肥大徵，皆為診斷肺心病的主要依據。個別患者心力衰竭控制後可見心臟外影有所縮小。
2. 心電圈檢查 主要表現有右心室肥大的改變，如電軸右偏，額面平均電軸≧+90o，重度順鐘向轉位，Rvl+Sr5≧1.05mV及肺型P波。也可見右束支傳導阻滯及低電壓圖形，可作為診斷肺心病的參考條件。在V1、V2甚至延至V3，可出現酷似陳舊性心肌梗死圖形的QS波，應注意鑒別。典型肺心病。
3. 心電向量圈檢查 主要表現為右心房、右心室肥大的圖形。隨右心室肥大的程度加重，QRS方位由正常的左下前或後逐漸演變為向右、再向下、最後轉向右前，但終末部仍在右後。QRS環自逆鐘向運行或「8」字形發展至重度時之順鐘向運行。P環多狹窄，左側與前額面P環振幅增大，最大向量向前下、左或右。一般說來，右心房肥大越明顯，則P環向量越向右。
4. 超聲心動圈檢查﹒通過測定右心室流出道內徑(≧30mm)，右心室內徑(≧20mm)，右心室前壁的厚度，左、右心室內徑的比值(<2)，右肺動脈內徑呈qR,V5R/S<1，Rv1+Sv5=1：5mV或肺動脈幹及右心房肥大等指標，以診斷肺心病。
5. 肺阻抗血流圖及其微分圖檢查 國內的研究證明肺心病時肺阻抗血流圖的波幅及其微分波值多降低，Q-B(相當於右室射血前期)時間延長，B-Y(相當右室射血期)時間縮短，Q-B/B-Y比值增大，對診斷肺心病有參考意義，并對預測肺動脈壓及運動後預測隱性肺動脈高壓有明顯的相關性，有一定參考價值。
6. 動脈血氣分析 肺心病肺功能代償期可出現低氧血症或合併高碳酸血症，當 一、急性加重期 積極控制感染；通暢呼吸道，改善呼吸功能；糾正缺氧PaCO₂<60mmH、PaC0₂>50mmHg表示有呼吸衰竭。
7. 血液檢查 紅細胞及血紅蛋白可升高。全血粘度及血漿粘度可增加，紅細胞電泳時間常延長；合併感染時，白細胞總數增高，中性粒細胞增加。部分患者血清學檢查可有腎功能或肝功能改變；血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。除鉀以外，其他多低於正常。
8. 其他 肺功能檢查對早期或緩解期肺心病患者有意義。痰細菌學檢查對急性加重期肺心病可以指導抗菌藥物的選用。

【診斷】

根據1977年我國修訂的「慢性肺心病診斷標準」，患者有慢支、肺氣腫、其他肺胸疾病或肺血管病變，因而引起肺動脈高壓、右心室肥大或右心功能不全表現，並有前述的心電圖、X線表現，再參考心電向量圖、超聲心動圖、肺阻抗血流圖、肺功能或其他檢查，可以作出診斷。

【治療措施】

(一)控制感染 參考痰菌培養及藥物敏感試驗選擇抗菌藥物。在還沒有培養結果前，根據感染的環境及痰塗片革蘭染色選用抗菌藥物。院外感染以革蘭陽性菌佔多數；院內感染則以革蘭陰性菌為主。或選用二者兼顧的抗菌藥物。常用的有青黴素類：氨基糖苷類、氟喹諾酮類及頭孢菌素類等抗菌藥物。選用廣譜抗菌藥物時必須注意能繼發的真菌感染。

(二)通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳瀦留。

(三)控制心力衰竭 肺心病心力衰竭的治療與其他心臟病心力衰竭的治療有不同之處，因為肺心病患者一般在積極控制感染、改善呼吸功能後心力衰竭便能得到改善。但對治療後無效或較重患者可適當選用利尿、正性肌力藥或血管擴張藥。

1. 利尿劑 有減少血容量、減輕右心負荷、消除浮腫的作用。原則上宜選用作用輕、小劑量的利尿劑。如氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)25mg，1─3次/日，一般不超過4天量多時，用10%氯化鉀10ml，3次/N或加用保鉀利尿劑，如氨苯蝶啶50─100mg，1-3次/日。重度而急需行利尿的患者可用呋塞米(furosemide，速尿)20mg肌注或口服。利尿劑應用後易出現低鉀、低氯性鹼中毒，使缺氧加重，痰液粘稠不易排痰和血液濃縮，應注意預防。
2. 正性肌力藥 肺心病患者由於慢性缺氧及感染，對洋地黃類藥物耐受性很低，療效較差，且易發生心律失常，這與處理一般心力衰竭有所不同。洋地黃類藥物的劑量宜小，一般約為常規劑量的1/2或2/3量，同時選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物，如毒毛花甙K(毒毛旋花子甙K)0.125～0.25mg，或毛花甙丙(西地蘭)0.2-0.4mg加於10%葡萄糖液內靜脈緩慢推注。用藥前應注意糾正缺氧，防治低鉀血症，以免發生藥物毒性反應。低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作為衡量洋地黃類藥物的應用和療效的考核指徵。應用指徵是：(1)感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能得到良好的療效而反覆浮腫的心力衰竭患者；(2)以右心衰竭為主要表現而無明顯感染的患者；(3)出現急性左心衰竭者。
3. 血管擴張劑的應用 血管擴張劑作為減輕心臟前、後負荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對部分頑固性心力衰竭有一定效果，但并不像治療其他心臟病那樣效果明顯。具體藥物和方法可參閱第三篇第二章。血管擴張劑在擴張肺動脈的同時也擴張體動脈，往往造成體循環血壓下降，反射性使心率增快，血氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等副作用。因而限制了一般血管擴張劑在肺心病的臨床應用。鈣通道阻滯劑、中藥川芎嗪、一氧化氮(NO)等有一定降低肺動脈壓效果而無副作用。

(五)加強護理工作 本病多急重、反覆發作，多次住院，造成患者及家屬思想、精神上和經濟上的極大負擔，加強心理護理，提高患者對治療的信心，配合醫療十分重要。同時又因病情複雜多變，必須嚴密觀察病情變化，宜加強心肺功能的監護。翻身、拍背排除呼吸道分泌物是改善通氣功能一項有效措施。肺心病患者的管理及衛生知識教育已引起了重視。

緩解期

原則上是採用中西醫結合的綜合措施，目的是增強患者的免疫功能，去除誘發因素，減少或避免急性加重期的發生，希望逐漸使肺、心功能得到部分或全部恢復。如長期氧療，調整免疫功能等。

營養療法

肺心病多數有營養不良(約占60～80%)，營養療法有利於增強呼吸肌力及免疫功能改善，提高機體抗病能力。熱量供應至少為每日154kJ/kg(30kcal/kg)，其中碳水化合物不宜過高(一般≦60%)，因為糖的呼吸商高，過多C0₂生成會增加呼吸荷；蛋白質的供應為每日1.0～1.5g/kg。

【預後】

肺心病常反覆急性加重，隨肺功能的損害病情逐漸加重，多數預後不良，病死率約在10～15%左右，但經積極治療可以延長壽命，提高患者生活質量。

【預防】

主要是防治足以引起本病的支氣管、肺和肺血管等疾病。

1. 積極採取各種措施(包括宣傳，有效的戒煙藥)，提倡戒煙。
2. 積極防治原發病的誘發因素，如呼吸道感染、各種變應原、有害氣體的吸人
   塵作業等的防護工作和個人衛生的宣教。
3. 開展多種形式的群眾性體育活動和衛生宜教，提高人群的衛生知識，增強抗病
   能力。

【併發症】

1. 肺性腦病 是由於呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳瀦留而引起精神障礙、神經系統症狀的綜合徵。但必須除外腦動脈硬化、嚴重電解質紊亂、單純性鹼中毒、感染中毒性腦病等。是肺心病死亡的首要原因，應積極防治。
2. 酸鹼失衡及電解質紊亂 肺心病出現呼吸衰竭時，發生缺氧和二氧化碳瀦留。當機體發揮最大限度代償能力仍不能保持體內平衡時，可發生各種不同類型的酸鹼失衡及電解質紊亂，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更為惡化。對治療及預後皆有重要意義，應進行監測，及時採取治療措施。
3. 心律失常 多表現為房性期前收縮及陣發性室上性心動過速，以紊亂性房性心動過速為最具特徵性。也可有心房扑動及心房顫動。少數病例由於急性嚴重心肌缺氧，可出現心室顫動以至心臟驟停。應注意與洋地黃中毒等引起的心律失常鑒別。
4. 休克 肺心病休克并不多見，一旦發生，預後不良。發生原因有：(1)感染中毒性休克；(2)失血性休克，多由上消化道出血引起；(3)心源性休克，嚴重心力衰竭或心律失常所致。
5. 消化道出血
6. 瀰散性血管內凝血(DIC)。

【鑑別】

本病需與下列疾病相鑒別：

1. 冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(簡稱冠心病) 肺心病與冠心病均多見於老年人，有許多相似之處，而且常有兩病共存。冠心病有典型的心絞痛、心肌梗死的病史或心電圖表現，若有左心衰竭的發作史、原發性高血壓、高脂血症、糖尿病史更有助鑒別。體檢、X線及心電圖檢查呈左心室肥大為主的徵象，可資鑒別。肺心病合併冠心病時鑒別有較多的困難，應詳細詢問病史，體格檢查和有關的心、肺功能檢查加以鑒別。
2. 風濕性心瓣膜病 風濕性心臟病三尖瓣疾病應與肺心病的相對三尖瓣關閉不全相鑒別。前者往往有風濕性關節炎和心肌炎的病史，其他瓣膜如二尖瓣、主動脈瓣常有病變，X線、心電圖、超聲心動圖有特殊表現。
3. 原發性心肌病 本病多為全心增大，無慢性呼吸道疾病史，無肺動脈高壓的X線表現等。