先天性心脏病是胚胎期心血管发育过程中，受某些内因或外因的影响所致的心血管畸形，是小儿科首位的心脏病。其发病率占活婴总数的7～8%，如不治疗约1/3死于生后1个月内，约1/2死于1岁内。儿科病理解剖发现10～12%有先天性心血管畸形。近年来由于诊疗技术的提高与普及，多数患儿可以早期诊断，如及时手术多数可达到根治，先天性心脏病的预后较前大为改观。

1. 心脏的胚胎发育：心脏的发育从胚胎第三周开始，至第八周完成。第四周开始有血液运行，第五周心房间隔形成，第八周心室间隔形成，则成为四个腔的心。同时动脉总干被螺旋形主肺动脉隔所分开，则形成主动脉和肺动脉。在此期间如受某些因素影响，则易产生心血管发育畸形。
2. 胎儿血液循环：在胎盘进行物质交换后含氧多的血经脐静脉进入胎儿体内，其中一部分经静脉导管直接进入下腔静脉；另一部分（20～80%）进入肝与门静脉汇合后再经肝静脉也进入下腔静脉。含氧较高的下腔静脉血进入右心房后，大部分经卵圆孔流入左心房，经左心室进入主动脉，主要供给心脏、头部、上肢的需要。从上腔静脉来的静脉血进入右心房后，大部分进入右心室再到肺动脉；其中少量血到肺（肺无呼吸功能）后经肺静脉回到左心房；而大量血从肺动脉经动脉导管进入降主动脉，供给下半身的需要，其含氧量比主动脉为低，经脐动脉回到胎盘进行物质交换后，再经脐静脉反复循环。（图8-1）
   胎儿血液循环特点：
   1. 通过胎盘进行物质（氧气和营养物质）交换。
   2. 除脐静脉是氧合血外其他都是混合血。
   3. 卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路。
   4. 左右心室都向全身供血。
   5. 体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换。
   6. 肺动脉压大于主动脉压。
3. 出生后循环途径的改变：出生后脐带剪扎，胎血循环停止，呼吸建立，肺泡扩张开始进行气体交换。由于吸气时胸腔内负压使肺扩张，从右心室经肺动脉流入肺的血液增多，通过肺静脉回左心房血量增多，左心房压力随之增高，当超过右心房时，卵圆孔的类瓣膜帘膜即发生功能上的关闭，到生后5～7月才形成解剖上的关闭，遗留下卵圆窝。由于肺循环压力降低和体循环压力的升高，当二者压力相等时，则动脉导管内血流中断，形成功能上的关闭，出生后进行肺呼吸，血氧含量升高，以及通过缓激肽抑制前列腺素E的释放使动脉导管收缩，以后在动脉导管内血栓形成机化及内膜组织增生，导致动脉导管闭塞，大多数在生后3～6个月形成动脉韧带。脐带剪扎后胎血循环停止约经1个半月完全闭锁，脐动脉形成脐侧韧带，脐静脉形成肝圆韧带，静脉导管形成静脉韧带。

【病因學】

由于遗传学、胚胎学、传染病学、代谢病学和微生物学的进展，为先天性心脏病的病因提供了线索和方向。目前尚有许多不明之处，有待今后继续研究，以提供有效的防治措施。

1. 感染因素在胚胎早期，特别是3～8周时母亲感染风疹病毒者，其胎儿发生心血管畸形者较多。其它病毒（流感、腮腺炎、柯萨基等）也可引起。
2. 理化因素怀孕早期服用某些药物如氨甲蝶呤、马利兰、环磷酰胺、甲糖宁和某些安眠药等。在高原、缺氧以及接触放射性物质、放疗等均可使胎儿发生心畸形。
3. 遗传因素与代谢紊乱染色体畸变如21三体综合征、18三体综合征、13三体综合征、4或5短臂缺失综合征、X0综合征、马凡综合征、先天性成骨不全等可伴有心脏畸形。先天性代谢紊乱病，如Ⅱ型糖原累积病，母患糖尿病、苯丙酮尿症、高钙血症、叶酸缺乏症等也可使胎儿心出现畸形。
4. 其他因素可有家族性倾向，同胞间特别是单卵双胎间发病机会较多。高龄产妇之小儿患先天性心脏病比例较高。

【病理改變】

1. 动脉血氧饱和度降低：右向左分流以及左向右分流型晚期时。当毛细血管内还原血红蛋白＞50g/L（5g/dl）即出现青紫。由于缺氧可刺激指（趾）末端毛细血管扩张和结缔组织增生而产生杵状指（趾）及指（趾）甲圆形凸出。缺氧还可引起呼吸急促加快；以及刺激骨髓造血，从而红细胞代偿性增加。脑缺氧时可引起昏厥。缺氧时患儿自动减少体力活动，小儿呈现保护性体位蹲踞状态和安静少动等。
2. 心室负荷过重：各种畸形常可引起心室负荷过重。可分为左室收缩期负荷过重（如主动脉缩窄）、左室舒张期负荷过重（如动脉导管未闭）、右室收缩期负荷过重（如肺动脉瓣狭窄）、右室舒张期负荷过重（如房间隔缺损）等四种类型。负荷过重之心室常先有肥厚，继之产生心力衰竭或扩张。
3. 循环血量的改变及无效循环：左向右分流者体循环量减少，肺循环量增多，其中部分血液始终在肺循环内反复运行，起不到应有的生理作用又增加肺循环的负荷量，此种情况称无效循环，其分流量（无效循环量）多少对手术及判断预后均有意义。右向左分流者体循环量增加，其增加部分为静脉血，加重了体循环的工作负荷，又起不到输送氧气到全身的生理作用，肺循环量减少而影响血液在肺内氧气的交换量，从而加剧了血氧饱和度的降低，青紫加重使人体更加缺氧。
4. 肺动脉高压：左向右分流者可产生肺动脉高压。早期肺动脉内血流量增大产生动力型肺动脉高压，晚期肺小动脉内膜增厚失去弹性而引起梗阻型肺动脉高压。

〔各论〕

一、房间隔缺损

胚胎第4～6周时心房内长出第一间隔分成左、右心房，在第一间隔下部留有原发孔，此时在第一间隔上部又形成一继发孔，其后在第一间隔右侧又长出第二间隔与第一间隔融合将继发孔覆蓋，留一卵圆形孔隙即卵圆孔。其左侧第一间隔作为帘膜覆蓋著卵圆孔起活瓣作用，使血液只能从右心房流向左心房。出生后卵圆孔关闭，该处为卵圆窝。当胚胎发育过程中任何一孔未闭，均称为房间隔缺损。分为第一孔未闭型（原发孔）和第二孔未闭型（继发孔），此型多见，占房间隔缺损的70%左右，其缺损孔直径为1～3cm。卵圆孔未闭型如无血液分流则无临床意义。房间隔缺损如伴有二尖瓣狭窄时，称罗顿白（Lutembacher）综合征。一般小儿内科诊断房间隔缺损即可，外科手术应诊断出第一孔或第二孔未闭型及缺损的大小，以利于手术。

房间隔缺损血液动力学改变：由于左心房压力高于右心房，血液自左心房通过缺损分流到右心房后再入右心室，故右心房除了接受正常由上、下腔静脉回到右心房的血液外，又接受了从左心房分流来的血液。其分流量多少主要取决于缺损孔的大小和左、右心房之间的压力差。分流量少时影响不大，分流量大时右心房及右心室舒张期负荷过重，右心房、右心室可增大，流入肺动脉的血量也增多，可产生动力型肺动脉高压，晚期可产生梗阻型肺动脉高压，此时右心室、右心房压力增高，当右心房压力大于左心房时血液则流入左心房，出现持久性青紫，此时不宜做根治手术。由于左心房向右心房分流，则进入左心室的体循环量则减少，久之影响患儿的生长发育。

二、室间隔缺损

在胚胎4～8周形成室间隔。其来源有三：

1. 肌膈部分是由心室壁底部肌肉向上生长形成。
2. 膜隔部分是由心内膜垫融合后向下生长及心球的膜状间隔，与肌隔会合?室间孔闭合。如在发育过程中发生障碍则形成室间隔缺损。

1. 膜隔部缺损者称高位室间隔缺损，此型多见，约?0%，其缺损直径为0.5～3cm。
2. 肌隔部缺损者称低位室间隔缺损，其缺损直径为0.5～3cm，亦称罗杰（Roger）病。

血液动力学改变：血液自左心室通过缺损分流至右心室，其分流量大小取决于两心室压力差和缺损的大小。分流量小者可无症状，中型缺损其分流量超过体循环量的1～2倍，大型缺损可达3～5倍。右心室除了接受正常从右心房流入的血液外又接受了大量分流过来的血液，这样右心室舒张期负荷加重，排血量增多，可产生动力型肺动脉高压，晚期常发生梗阻型肺动脉高压，则出现持续性青紫，称为艾森曼格综合征。左房室也可增大。

三、动脉导管未闭

动脉导管一端在肺动脉分叉处另一端与主动脉弓降部相连接。分三型：管型、窗型、漏斗型，管型最多见。长0.7～1cm，直径0.5～1cm。

血液动力学改变：主动脉压力大于肺动脉，血液通过导管流入肺动脉，其分流量多少取决于导管的直径大小、导管的长度、主动脉和肺动脉之间的压力差。大量血液分流到肺循环，再回到左心房、左心室，长期使左心室舒张期负荷过重，则产生左心房、左心室增大。肺循环量的增大，晚期产生梗阻型肺动脉高压时，右心室负荷过重，可致右心室增大肥厚。当肺动脉压力大于主动脉压力时，肺动脉内的静脉血通过未闭的动脉导管，反向流进主动脉而产生下半身青紫，称为差异性青紫。

四、法洛四联症

虽然有四种病理改变，其血液动力学改变关键在于肺动脉狭窄，此时右心室收缩期负荷过重，则右心室肥厚，右心室压力增高，继之右心房压力亦高，右心房肥大。当右心室压力大于左心室时，血液则通过室间隔缺损分流到左心室进入骑跨的主动脉而出现全身持续性青紫。由于肺动脉狭窄致肺部进行氧气交换的血量减少，促进了青紫的加重。如肺动脉狭窄不重，右心室压力低于左心室时，血液为左向右分流，则无青紫出现，称为“无青紫法洛四联症”。小儿生后3月内因动脉导管未闭，部分血液可通过动脉导管进入肺动脉到肺进行氧气交换，此时青紫不太明显或较轻，以后动脉导管逐渐关闭，则青紫亦随之加重。

五、法洛三联症

虽然病理改变有三种，但其病理生理及血液动力学改变和临床表现是一样的，主要是血液从右心室排出受阻，右心室收缩期负荷过重，导致右心室压力增高和肥厚，右心房压力也增高和肥厚，最后引起右心衰竭。血液进入肺动脉内量少，肺动脉压力降低，肺血量也少，回到左心再到体循环血量不足，体力活动后常感到心慌气短。当右心房压力增高时，如伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，此时血液从右心房分流到左心房，则出现青紫，则称为法洛三联症。

六、主动脉缩窄

在缩窄的近端头及上肢供血充分，其血压增高，缩窄的远端较早地形成了侧支循环；锁骨下动脉的上肋间支与第一肋间动脉、锁骨下动脉的肩胛支与肋间动脉、锁骨下动脉的乳内动脉与髂外动脉的腹壁分支相吻合，向下半身供血，但血量不足，血压比正常值低。缩窄远端的主动脉可发生狭窄后扩张。

【分型】

国内多数以心左右两侧及大血管之间有无分流分为三型，少数以有无青紫来分型，本书采用前者。

1. 左向右分流型（潜伏青紫型或晚期青紫型）：在体、肺循环之间有异常通路，因左侧压力大于右侧，故血液自左向右分流，一般无青紫。当右侧压力大于左侧时，如哭闹、肺炎、心力衰竭及肺动脉产生高压时，则产生右向左分流而出现青紫。当上述原因解除时，则青紫亦消退。本型常见的有动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损，当疾病晚期合并梗阻型肺动脉高压时，出现持续性青紫称为艾森曼格（Eisenmenger）综合征。
2. 右向左分流型（青紫型或早期青紫型）：体、肺循环间有异常通路，且有肺动脉高压或右心室流出道狭窄时，右心室压力大于左心室，则血液从右心室流向左心室到全身而出现青紫。另有大血管起源异常，其静脉血流入体循环而出现持续青紫。如法洛四联症、大血管错位等。
3. 无分流型（无青紫型）：体、肺循环间无异常通路，故不出现青紫（静脉血流入体循环所致的青紫）。如肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等。

【診斷】

一、房间隔缺损

症状：根据缺损大小而不同。缺损小者多数无明显症状，缺损大者由于体循环供血不足表现为发育迟缓、活动后心慌、气急、乏力、多汗等。由于肺循环充血，易患呼吸道感染，当哭闹或肺炎、心力衰竭时右心房压力大于左心房时，则出现暂时性青紫。

体征：

1. 心前区及剑突下可见隆起，搏动强烈，触诊有冲动感，少数有收缩期细震颤。
2. 胸骨左缘2～3肋间可听到Ⅱ/6～Ⅲ/6级喷射性收缩期杂音，产生的原因为肺动脉瓣相对狭窄，而非血液通过房间隔缺损所致。肺动脉第二音亢进且伴有固定分裂。三尖瓣区有时可听到舒张中期杂音，为舒张期大量血液从右心房进入右心室，三尖瓣相对狭窄所致。

〔辅助检查〕

1. X线：缺损小者心正常，缺损大者有右心房、右心室增大，肺动脉段突出。随着心的搏动肺门影有浓淡的变化，称之为肺门舞蹈征，主动脉影可缩小。
2. 心电图：电轴右偏，右心房、右心室肥大，可有完全性或不完全性右束枝传导阻滞。
3. 超声心动图：M型超声可测右心室、右心房内径增大，主动脉内径小。二维超声可见房间隔回声中断。彩色多普勒超声可见血液分流及缺损部位大小等。
4. 右心导管检查：右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量的1.9v0l%。心导管可通过缺损到达左心房。晚期肺动脉、右心室、右心房压力可增高。

二、室间隔缺损

症状：小型缺损者可长期无症状，仅胸骨左缘3～4肋间有一收缩期杂音，常在其他病就诊或体检时才被发现。中、大型缺损者分流量超过体循环2倍以上时，则体循环供血不足，表现为发育落后、消瘦、乏力、多汗、面色苍白。体力活动后常有心慌、气急，不如其他同龄儿。由于肺循环充血常易合并气管炎、肺炎，且易产生心力衰竭。本病易合并亚急性细菌性心内膜炎。当肺动脉高压时可出现暂时的青紫，晚期出现艾森曼格综合征。

体征：心前区隆起，心界扩大，心尖及剑突下心尖搏动强烈。在胸骨左缘3～4肋间有Ⅲ/6级以上的全收缩期响亮而粗糙的杂音，传导范围广泛，且伴有收缩期震颤。当疾病晚期肺动脉高压时转为右向左分流过程中，其杂音可减轻变短。杂音的响度与缺损大小不成正比，故临床上不能以杂音响度来判断疾病的严重程度和缺损的大小。可有肺动脉第二音亢进，偶有分裂。也可因二尖瓣相对狭窄而于心尖区听到舒张中期低调短促的隆隆性杂音。

〔辅助检查〕

1. X线检查：分流量小的心无变化，分流量大的有左心室、左心房增大，晚期右心室亦增大。可有主动脉结增宽，肺动脉段突出。可出现肺门舞蹈。
2. 心电图：约1/3为正常，可有左心室肥大、左心房肥大，晚期有右心室肥大。
3. 超声心动图：左心房、左心室及主动脉内径增大。二维超声可见肺动脉与降主动脉之间显示导管的粗细、长短和位置。多普勒彩超可见导管的形态及血流的方向。
4. 右心导管检查：
   1. 肺动脉血氧含量＞右心室0.6vol%。
   2. 肺动脉及右心室压力可增高。
   3. 部分患者右心导管检查可通过未闭的动脉导管进入降主动脉。

三、动脉导管未闭

症状：分流量小者多无症状，偶尔在体检时发现有连续性杂音。分流量大者有体循环供血不足表现，如疲乏、无力、苍白、多汗、发育落后、体型瘦长，易合并呼吸道感染等。偶有音哑，乃扩大的肺动脉压迫喉返神经所致。晚期常合并有心力衰竭、青紫、呼吸困难等，亦可合并亚急性细菌性心内膜炎。 体征：

1. 心前区隆起，心尖搏动增强。
2. 胸骨左缘第二肋间有连续性机器样杂音，收缩期为主，可向颈、背部传导，是血液通过导管而产生的。在心动周期中主动脉与肺动脉之间压力差有变化，其杂音也有强弱的改变，以接近第二心音时最响，常伴有细震颤。婴儿期主动脉与肺动脉在收缩期压力差大，但舒张期压力差很小，故仅有收缩期杂音。随年龄的增长，其收缩期与舒张期压力差均较大，此时出现典型的连续性机器样杂音，晚期肺动脉高压时，主、肺动脉压力差又小，则仅有一收缩期杂音，无舒张期杂音，亦丧失其连续性。故本病出现典型杂音时易诊断，早期、晚期杂音不典型则易误诊。
3. 二尖瓣区有时听到舒张中期轻度隆隆杂音，乃二尖瓣相对狭窄所致。
4. 肺动脉瓣区可有第二音亢进，有时分裂。
5. 周围血管征：脉压大于5.3kPa（40mmHg），有水冲脉、毛细血管搏动和股动脉枪击音等。

〔辅助检查〕

1. X线：轻者心正常，重者左心房、左心室、右心室增大，肺动脉扩大，搏动强，可有肺门舞蹈，肺野血管纹理变粗增多，主动脉影较小。
2. 心电图：小型缺损者正常，中型以上可有左心室或左、右心室均肥大图形，少数有束枝传导阻滞和I°、Ⅱ°房室传导阻滞。心力衰竭时可有心肌劳损。
3. 超声心动图：M型超声可见左心房、左心室、右心室内径增大，主动脉内径小。二维超声可见室间隔回声中断，多普勒彩超可见血液分流部位及方向，能更明确诊断。
4. 右心导管检查：右心室血氧含量大于右心房1.0vol%以上，右心室及肺动脉压力升高。有时心导管可通过缺损进入左心室。

四、法洛四联症

症状：

1. 青紫：出生2～3月后皮肤粘膜逐渐出现青紫，肢体末梢、唇、指、耳垂、鼻尖明显，重症时球结合膜充血且青紫。
2. 呼吸困难：由于缺氧，稍有体力活动或吃奶、哭闹之时即有气急、呼吸困难及青紫加重。
3. 脑缺氧：在2～3岁以下小儿，缺氧青紫重时，可发生右心室流出道肌肉痉挛，肺血流量突然减少，血氧急剧降低，出现意识障碍、昏厥、抽搐、偏瘫，甚至死亡。
4. 蹲踞现象：多数患儿当行走活动时有气急、青紫加重，此时患儿自行蹲下休息片刻，这是被迫的保护性体位，下蹲时下肢动脉阻力大，左心室压力升高，使脑供血增多，同时也减少右向左分流的血量，则肺循环量有所增加，而缓解缺氧现象。
5. 少数患儿可有头晕、头疼或胸闷不适等症状，均与缺氧有关。

体征：

1. 体格发育落后，重者智能亦落后。
2. 心前区隆起，心尖搏动呈抬举性，剑突处更明显。
3. 胸骨左缘2～4肋间可听到Ⅱ/6级以上的收缩期粗糙喷射性杂音，可向心尖及锁骨下传导，常伴有震颤，主要原因为肺动脉狭窄，亦可为室间隔缺损所致。
4. 肺动脉第二音减弱，主动脉第二音增强。
5. 杵状指（趾）：为长期缺氧、毛细血管扩张、结缔组织增生所致。

〔辅助检查〕

1. 实验室：红细胞高达5×1012/L（500万/mm3以上，血红蛋白150g/L（15g/dl）以上，红细胞压积达60～80%。
2. X线：因右心室增大心尖上翘，肺动脉段凹陷及肺动脉缩小，故心影呈靴形。肺野清晰，肺门影小，主动脉增宽。
3. 心电图：心电轴右偏，右心室肥大及劳损，可有右心房肥大。
4. 超声心动图：右室壁增厚，主动脉根增宽。二维超声可见主动脉右跨的程度，室间隔中断现象及右心室流出道狭窄。多普勒彩超可见血液分流部位及方向。
5. 右心导管检查：
   1. 右心室压力大于肺动脉压力，可根据压力曲线判定肺动脉狭窄类型。
   2. 导管通过室间隔缺损进入左心室或主动脉。
   3. 主动脉血氧饱和度降低。

五、法洛三联症

症状：根据狭窄的程度而定。轻者可无症状，仅在体检时发现杂音。重者常有乏力、心慌、气短、易疲劳，偶有胸闷、昏厥。常合并气管炎、肺炎或发生右心衰竭。

体征：轻者发育正常，重者可有+圆形脸，面颊红色，心前区隆起，有抬举性心尖冲动感，胸骨左缘第2～3肋间有收缩期Ⅲ/6级以上杂音，其性质呈喷射性，粗糙，传导广泛。肺动脉第二音减低，常伴有分裂。因右心室肥大可致三尖瓣相对关闭不全而听到收缩期杂音。

〔辅助检查〕

1. X线：可见肺野清晰，肺纹理减少，肺动脉瓣狭窄型可见狭窄后扩张的肺动脉干膨出。右心室增大明显，有时右心房亦增大，轻症者X线可无改变。
2. 心电图：有电轴右偏、右心室肥厚劳损的图形，右束支不完全性传导阻滞，亦可见右心房增大的图形。
3. 超声心动图：右心室壁增厚，内径增宽，B超及多普勒彩超可见肺动脉狭窄的部位。
4. 右心导管检查：右室压力增高比肺动脉压力高出1.33～2.0kPa（10～15mmHg），根据从肺动脉到右心室连续压力曲线变化，可判断狭窄类型。心血管造影更能明确类型。

六、主动脉缩窄

1. 上半身发育良好，下半身瘦小，为上宽下窄的体形。
2. 上半身高血压的表现为头昏、头痛、面色红润、鼻衄等。上肢血压增高并大于下肢血压。心界向左下扩大，胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ/6以上的收缩期杂音，向背部、脊柱左侧传导。
3. 下肢供血不足，血压低的表现、下肢无力、麻木、酸疼、发凉、易冻伤。
4. 侧支循环的表现，可在锁骨上窝、肩胛间部、肩胛骨附近、腋窝等处听到连续性血管杂音。
5. 桡动脉搏动强，股动脉搏动弱。

〔辅助检查〕

1. X线：左心室增大，主动脉突出，有时可见狭窄后的扩张，肋骨下缘有肋间动脉压迹。
2. 心电图：左心室肥厚劳损，左心室高电压。
3. 超声心动图：二维超声可显示缩窄段，彩色多普勒可见血液通过缩窄部位时流束。

〔诊断〕

先天性心脏病的诊断，在基层主要靠病史、症状、体检和X线检查，即可作初步诊断。根据条件再做进一步的检查以确诊。

1. 病史：
   1. 母亲在孕期前3个月内有否病毒感染史，是否接触过放射性物质或服过可能影响胚胎发育的药物。
   2. 3岁前发病且有杂音、青紫或心力衰竭者，多数为先天性心脏病。
   3. 发育落后、气急、出汗和反复易患呼吸道感染者。
   4. 有青紫者何时发现，并询问与哭闹活动的关系，是一时的还是反复的或持续的。是否伴有心悸、昏厥、蹲踞等现象。
2. 体检：
   1. 一般生长发育落后否，有无其他畸形或杵状指（趾）。
   2. 循环系统检查注意心前区有无隆起、震颤、杂音。在基层常以杂音来初步诊断，其性质较粗糙，收缩期Ⅱ/6级以上，常位于胸骨左缘2～4肋间。要注意与功能性杂音区别开，一时不能确定者可定期观察。
3. 检验：查红细胞、血红蛋白、红细胞压积和血氧饱和度，对青紫型先天性心脏病有诊断意义。
4. X线：透视或摄影观察心的外型、各房、室大小及血管位置、肺门及肺野充血情况。
5. 心电图检查：有参考价值，超声心动图、心导管检查和心血管造影等对先天性心脏病常可确诊。

【治療措施】

一、内科疗法

其目的是维持患儿一般健康状态，给予保健指导，定期复查，防治并发症，维持到适宜年龄进行手术。

1. 防治心力衰竭平时限制活动量，一旦出现心力衰竭应用洋地黄类药物治疗，可较长时间地维持其心功能，如反复心力衰竭应在控制后及时手术（参见十八章第一节）。
2. 心律不齐的处理：参见内科学。
3. 防治合并感染：先天性心脏病合并感染者是死亡的主要原因。应防治气管炎、肺炎等。有其他慢性感染病灶应及时防治，以免发生亚急性细菌性心内膜炎，如已发生应用大剂量青霉素治疗。右向左分流型应注意防止脑栓塞、脑脓肿的发生。
4. 药物疗法：用消炎痛治疗新生儿早期的动脉导管未闭。在肺动脉闭锁、法洛四联症伴严重型肺动脉狭窄、导管前型主动脉缩窄等情况下，靠动脉导管开放使血液进入肺动脉以维持氧气交换。由于生后3～6月动脉导管闭合，此类患者难以生存，而前列腺素有扩张动脉导管的作用，故应用前列腺素使动脉导管保持开放来维持生命，条件允许时进行手术。

二、外科疗法

大多数先天性心脏病可做根治手术，少数做姑息手术延长生命待机做根治手术。近几年亦开展了非开胸疗法，如用特制微型弹簧折伞式补片修补房间隔缺损，以泡沫塑料塞子堵塞未闭的动脉导管，用气囊导管扩张术治疗肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄及主动脉瓣缩窄等。

〔各论〕

一、房间隔缺损

房间隔缺损（atrial septal defect, ASD）是常见的先天性心脏病之一，为左向右分流型。占先天性心脏病的20～30%，女比男多，于1岁内自然闭合者最高达30%，因此1岁内可疑本病时不宜过早下结论，应定期观察随访。

﹝治疗﹞

防治呼吸道感染及心力衰竭等。4～6岁时做房间隔修补术，也可用心导管把微型弹簧折伞式补片修补缺损。

二、室间隔缺损

室间隔缺损（ventricular septa1 defect, VSD）是常见的先天性心脏病，为左向右分流型。占先天性心脏病的20～25%，男多于女，其缺损小于0.5cm者为小型，0.5～1.0cm者为中型，1.0cm以上者为大型。中、小型者自然闭合机会较多，最高可达50%。

﹝治疗﹞

防治并发症，因本病自然闭合率较高，所以手术选择上宜慎重，手术适宜年龄为4～5岁，有临床症状但无肺动脉高压者效果良好。

三、动脉导管未闭

动脉导管未闭（patent ductus arteriosus, PDA）是常见的先天性心脏病之一，属于左向右分流型，占先天性心脏病的15～20%，女多于男约三倍。动脉导管在生后3～6个月解剖上关闭，如未关闭，出现左向右分流者即为动脉导管未闭。

﹝治疗﹞

本病自然关闭者很少，确诊后宜手术。早产儿发生动脉导管未闭者较多，常于12周内自行闭合。为防治早产儿动脉导管未闭，于生后第一周内，可用消炎痛0.3～0.6mg/kg﹒d分三次服，一天即可。消炎痛使前列腺素E合成减少，促使导管平滑肌收缩而关闭。近来有人用心导管将泡沫塑料塞送到未闭的动脉导管处，将动脉导管堵塞，达到治疗的目的。

四、法洛四联症

法洛四联症（tetra1ogy of Fallot）是指肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大四种病变联合存在，为右向左分流型。是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，占全部先天性心脏病的10～15%，占青紫型的70%左右。如同时还伴有房间隔缺损，则称为法洛五联症。

﹝治疗﹞

防治并发症、肺炎、右心衰竭、亚急性细菌性心内膜炎等。症状重伴有右心扩大，右心室压力与肺动脉压力差大于5.33kPa（40mmHg）者，宜及早手术。瓣膜狭窄型用非开胸的气囊导管扩张术使狭窄的瓣膜扩张开，以达治疗目的。

五、主动脉缩窄

主动脉缩窄（coarctation of the aorta）是比较常见的无分流型先天性心脏病，占先天性心脏病的7%。男多于女，分两型：

1. 婴儿型（导管前型）：狭窄在动脉导管开口近端的主动脉弓，此型少见，出生前靠动脉导管来维持供血，而未建立侧支循环，出生后动脉导管逐渐关闭，又常伴有其它畸形，多于一岁内死亡。
2. 成人型（导管后型）：缩窄的部位在动脉导管开口的远端。此型多见，占90%，以下所述均为成人型。

﹝治疗﹞

防治并发症。外科手术以4～8岁为宜。

【併發症】

合并亚急性细菌性心内膜炎较常见，其他并发症可有肺炎、肺水肿、心力衰竭等。

【鑑別】

一、需与其他青紫型心脏病相鉴别：

1. 大血管易位。
2. 艾森曼格综合征。
3. 严重的肺动脉瓣狭窄。
4. 三尖瓣闭锁。

二、肺动脉狭窄

肺动脉狭窄（pulmonary stenosis）有三种类型：

1. 肺动脉瓣狭窄，占本病的85～90%。
2. 肺动脉干及分支狭窄。
3. 右心室流出道（漏斗部）狭窄。是属于无分流型的，占先天性心脏病的10～20%。

三、听诊

在听诊胸骨左缘第2肋间听到Ⅱ/6级以上收缩期杂音时还可以有

1. 高位室间隔缺损。
2. 肺动脉瓣狭窄。
3. 动脉导管未闭时在未出现典型连续性杂音前，而仅有收缩期杂音之时。
4. 青紫不明显的法鲁四联症。