home
search
病名小兒幼年型類風濕性關節炎
別名juvnile rheumatoid disease
【概述】

幼年型類風濕病(juvnile rheumatoid disease)是指16歲以前發病的類風濕病,是一種較常見的結締組織病。主要表現為較長期的不規則發熱及大、中、小關節腫痛,日久可導致關節畸形,常伴有肝、脾及全身淋巴結腫大、貧血及白細胞增高等。患兒年歲愈小其臨床表現愈偏於全身症狀;年長兒關節症狀多較突出。本症可發生於任何年齡,但以2~4歲和8~10歲發病最多,女多於男,預後比成人好,約75%患兒能完全康復。

【臨床表現】

  1. 全身型(即Still病):多見於幼兒,約占20%,表現為高熱、皮疹及肝、脾、淋巴結腫大等,以上症狀多出現在關節症狀之前。
    1. 發熱:多為弛張熱,可達40℃以上, 可伴寒戰,可持續數周乃至數月,常自然緩解,但易復發。
    2. 皮疹:發熱期間常伴皮疹,呈多形性散在的大小不等的紅斑,偶或融合成片或呈環形紅斑,皮疹出現時間短暫,但易復發。皮疹以軀幹部多兒,亦可見於四肢甚至手掌及足底。
    3. 關節症狀:多表現為多關節受累,一般較輕,也有全無關節症狀者。
    4. 心肺病變:心臟炎是本型最嚴重的症徵,可有心臟擴大及心力衰竭。發生心包炎者較心肌炎為高,心內膜很少累及;肺部可見間質性肺炎,少數併發胸膜炎。
    5. 肝、脾、淋巴結腫大:多為程度不等的腫大,肝功能損害常較肝大多見,但多隨病情好轉而得到改善。
  2. 多關節型:約占40%,表現類似成人型類風濕關節炎。
    1. 全身症狀:多輕微,僅有低熱、乏力、食慾不振、輕度貧血及輕度肝、脾淋巴結腫大,少數在關節附近可有皮下小結。類風濕因子可陽性。
    2. 關節症狀:開始僅1~2個關節受累,早期遊走性,逐漸變為固定對稱性關節炎。主要侵犯小關節,為本型特點,如指間關節,大關節亦或可受累,如膝、踝、腕、肘及頸椎等關節。
    本型起病緩慢,少數最終可導致關節畸形、強直。
  3. 單發關節型:約占40% 。
    1. 全身症狀:輕微,可有低熱、乏力、輕度貧血及肝、脾、淋巴結腫大。
    2. 關節症狀:僅少數關節受累,常僅侵犯單個關節,主要累及大關節如膝、踝、肘等處,關節多呈慢性炎症過程或反覆發作,但極少引起關節活動受限。
    3. 虹膜睫狀體炎:少數病例在關節受累同時或以後可發生虹膜睫狀體炎,可致失明,必須及早防治。

【輔助檢查】

  1. 血常規活動期多有輕度貧血,白細胞增多,尤在全身型可明顯增高及核左移。
  2. 其他活動期血沉可明顯增快,c反應蛋白多陽性,抗鏈球菌溶血素o約半數高於正常。
  3. 血漿蛋白電泳白蛋白減少,球蛋白增高。早期活動期α2及γ球蛋白增高,晚期"球蛋白明顯增高。
  4. 類風濕因子陽性率僅約10~20%。陽性者預後多較差。
  5. 抗核抗體陽性率及滴度均不甚高。
  6. x線檢查早期僅見關節軟組織腫脹,晚期或可見骨質稀疏及破壞,關節腔變窄,關節可半脫位,但個體變異很大。

【治療措施】

  1. 一般治療急性發熱期應臥床休息,待病情好轉應適當活動,部分病例可進行適當體療或理療及功能鍛煉,以防止關節畸形。
  2. 腎上腺皮質激素對全身症狀較重或合併心肌炎、虹膜睫狀體炎者需早期應用潑尼松,開始劑量每日1.5~2mg/kg,分3~4次口服,待病情好轉,血沉正常時可逐漸減量并改為隔日頓服或間歇用藥,療程4~6月或更長。
  3. 阿司匹林是非類固醇類抗炎藥物中的首選藥,療效肯定,容易耐受,開始可較大劑量,每日80~100mg/kg,分3~4次飯後服用,應測定血清水楊酸濃度以維持血濃度在20~30mg/dl,治療過程中可能出現血清穀草轉氨酶升高,然而一旦停藥即可恢復正常。僅在無效或有毒性反應才換用其他藥,如消炎痛用量每次0.5~1mg/kg,每日2~3次,飯後服用。
  4. 金製劑對活動性關節炎有效。金能減少新骨的侵蝕,硫羥蘋果酸金鈉(gold sodium thiomalate)或硫葡萄糖金(goldthioglucose)肌內注射,開始劑量每週1 mg/kg,以後逐漸減至每月1mg/kg。有肝、腎、血液疾病者禁用。毒性反應包括瘙癢、皮炎、口炎、蛋白尿、粒細胞減少、血小板減少性紫癜和再生障礙性貧血等,均應停止服藥。
  5. 免疫抑制劑如環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,對嚴重病例不僅可抑制炎症,加強激素療效,并可減少激素用量。

expand_less