【概述】

艾森曼格綜合徵(Eisenmenger syndrome)有狹義與廣義之分。前者是指室間隔缺損、主動脈騎跨和右室肥厚。後者是指凡有左、右心腔相通或大血管分流伴肺動脈高壓產生右向左分流而出現持續青紫者。因此，室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉等併發肺動脈高壓引起右向左分流者，均稱艾森曼格綜合徵。

【診斷】

（一）症狀 除原有左向右分流疾病的症狀外，往往於學齡期開始出現持續性紫紺，且進行性加重。

（二）體徵 紫紺及杵狀指、趾。心界擴大，胸骨左緣第2、3肋間(肺動脈瓣區)聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音。而原有缺損部雜音減輕或消失。P2亢進，無明顯分裂。 (二)X線檢查 右心室顯著擴大。肺動脈段明顯分裂。

（三）心電圖 右房肥大，右室肥厚。原有左室肥厚者消失，代之以右室肥厚。

（四）超聲心動圖 可發現原有缺損。彩色多普勒可顯示缺損處的右向左分流。

（五）心導管檢查及造影

1. 動脈血氧飽合度降低；出現明顯的右向左分流。
2. 肺動脈高壓，與體循環壓相近；肺循環阻力升高。
3. 選擇性心血管造影有助於確定缺損部位。

（六）自然病程及預後本徵預後差，紫紺進行性加重，但可持續多年，直至發展為心力衰竭。常見的併發症及死亡原因是突然咯血（肺動脈血栓或肺小動脈瘤破裂）、肺部感染、感染性心內膜炎及心力衰竭。

【治療措施】

已失去手術治療機會。內科治療只能是針對併發症，而對於肺血管阻力也無理想的方法使其下降。