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病名小兒艾滋病
別名AIDS、acguired immuno deficiency syndrome
【概述】

艾滋病(AIDS)即獲得性免疫缺陷綜合徵(acguired immuno deficiency syndrome),是由於感染了人類免疫缺陷病毒(HIV)而致病。自1981年發現本病以來,主要流行於歐美及非洲。近年來在我國發病率有逐年增加趨勢。小兒患病多由於母親患病垂直傳播或由於反覆輸注HIV污染的血製品(例如血友病患者),少數是由於使用污染的醫療器皿而受到感染。

是一種逆轉錄病毒,侵入人體主要與CD4+T淋巴細胞(也可與單核巨噬細胞、腦神經膠質細胞等)表面的HIV受體分子(CD4+分子)結合,然後進入細胞內繁殖并破壞宿主細胞,導致CD4+T淋巴細胞數目減少,并引起嚴重的不可逆的細胞免疫功能缺陷。兒童受感染還常累及B淋巴細胞,發生體液免疫紊亂,導致對許多機會性感染易感性增高。以及導致某些腫瘤發生。至今對該病尚缺乏特效的治療,病死率高,必須強調預防。

【臨床表現】

垂直傳播者有症狀性HIV感染表現多出現於生後4~18個月。胎內感染者可致小樣兒,生後感染者出現生長發育障礙。有症狀性HIV感染表現分兩種臨床類型。

  1. AIDS相關綜合徵(ARC):ARC是指輕症或不典型艾滋病的表現,常見全身性淋巴結腫大、肝脾腫大、慢性腹瀉、皮膚粘膜念珠菌病、反覆上呼吸道感染、中耳炎、發育障礙等。血清學檢查有HIV抗體存在。
  2. AIDS症狀:
    1. ARC症狀同上。
    2. 各種感染性疾病易感性增高,常有反覆發熱伴病毒、細菌、真菌等感染表現。另有反覆的分枝桿菌及其他機會性感染,常見慢性間質性肺炎或卡氏肺囊蟲病。後者發病緩慢,病情長,發熱,咳嗽無力,痰多無力咳出,呼吸困難不明顯,終將死於呼吸衰竭。易見巨細胞病毒性視網膜炎等眼病。
    3. HIV腦病:是HIV直接感染引起,多見於嬰幼兒,有精神發育遲緩、運動發育障礙、癲症等表現。腦存液正常或見淋巴細胞及蛋白增高,可分離出HIV病毒,可檢出HIV特異性核心抗原。EEG可見輕至中度異常,CT可見腦萎縮,可見基底節鈣化。
    4. 易發淋巴瘤及卡波濟(Kapasi)肉瘤,後者多為灶性皮膚、粘膜、淋巴結及內臟血管惡性腫瘤,可見手心足心、下肢或全身皮膚呈粉紅色或紫紅色結節狀、斑塊狀或片狀腫瘤。廣泛的Kapasi肉瘤是導致AIDS死亡的常見原因。

【輔助檢查】

  1. 測定HIV感染的證據
    1. HIV抗體p24和gp120陽性示病兒過去或現在有HIV感染。ELISA法檢測HIV抗體為篩選試驗,兩次陽性者需再用免疫印跡法確定。由於母體來的被動抗體可保持15~18個月,所以大於18個月者,抗體陽性方有意義。
    2. HIV病毒分離陽性或PCR法檢出HIVDNA示現在有HIV感染。PCR法檢測快速、敏感性及特異性好,尤其適用於圍產期感染兒的診斷。
  2. 免疫學檢查
    1. 多克隆性免疫球蛋白增高,包括IgC、IgA及IgD高,多於早期即可出現;疫苗注射後常不產生特異性抗體。
    2. 細胞免疫功能改變:巴細胞總數減少、CD4+ T淋巴細胞絕對值減少、CD4/CD8比值降低或倒置,淋巴細胞轉化試驗低下、遲發型皮膚超敏試驗反應消失。
    3. 循環的B細胞數增多。

【診斷】

小兒HIV感染診斷標準

  1. 母親抗體陽性,小兒<15個月:
    1. 自體血或組織中檢出HIV或相關DNA。
    2. HIV抗體陽性,CD4+淋巴細胞數減少,而且具有症狀性感染。
    3. 存在AIDS臨床表現。
  2. 母親抗體陽性,小兒>15個月:
    1. 自體血或組織中檢出HIV或相關DNA。LI>HIV抗體陽性。
    2. 存在AIDS臨床表現。

【治療措施】

(一)抗HIV感染藥物的應用

因HIV是種逆轉錄病毒,故多用逆轉錄病毒抑制劑。作為抗HIV 感染藥物、臨床應用顯示有效。

  1. 迭氮胸苷(zidovudine, AZT):是目前最好的有效藥物,可透過血腦屏障。能選擇性阻止病毒複製和增殖。臨床觀察能延長患者生命,但不能治癒。治療小兒症狀性HIV 感染用藥方法不一,可酌情選用下述方法:
    1. 120~240mg/m2,口服,6小時1次,共用12周;也可以3~5mg/kg,口服,4小時1次。
    2. 80~160mg/ m2,靜滴,6小時1次,連用1~2個月。
    3. 有中樞神經系病變者用連續靜滴法較好,有報告用0.5~1.8mg/(kg﹒h),保持血漿濃度水平>1.0μmol/L。副作用有明顯骨髓抑制、血紅蛋白下降,靜滴劑量>1.4mg/( kg﹒h )者,多有粒細胞減少症出現。此外可見胃腸反應及肝損害。
  2. 二脫氧核苷類化合物(二脫氧胞苷-DDC,二脫氧腺苷-DDI):該藥與AZT結構與作用相似,血腦屏障透過率好,對AIDS腦病有效。DOC 0.01~0.04mg/kg,4小時1次,靜滴或口服,無血液學毒性。長期應用有周圍神經毒性反應,與AZT交替應用有益。DDI9.6mg/(kg﹒d ),分2~3次用。
  3. Ampligen:有免疫調節作用,可調控HIV複製,無毒性,與AZT用量,減輕毒副反應。
  4. 三氮唑核苷據觀察用於HIV 病毒攜帶者可減少發病。
  5. 干擾素α:可抑制HIV複製後期形成芽胞,可與AZT 聯合應用治療卡波濟肉瘤,早期用藥有效。近年美國已開展新生兒HIV感染基因治療研究,合成了抗HIV病毒基因,以逆轉錄病毒為載體,插入臍血造血幹細胞,使其增殖分化的細胞具有抗HIV 複製的特性,可望起到治療作用。
(二)對症治療

  1. 選用抗生素治療細菌性感染。
  2. 無環鳥苷等用於治療巨細胞病毒等感染。
  3. SMZco用於治療卡氏肺囊蟲感染。
  4. 長春新鹼、干擾素可用於治療卡波濟肉瘤,晚期者用阿黴素、博萊黴素、長春花鹼或VP~16聯合化療。電子束放療亦有效。
(三)免疫調節劑治療

為改善免疫缺陷狀況,近年來試用免疫調節劑治療AIDS病,例如靜注大劑量丙種球蛋白用於有嚴重感染時,可調節及改善免疫狀態。應用IL-2、γ-干擾素、胸腺素及胸腺刺激素、輸注淋巴細胞等,療效尚不滿意。

【預防】

  1. 慎用血製品及有關的生物製品(Ⅷ因子及丙球等)。
  2. 育齡夫婦預防AIDS病甚為重要。
  3. HIV 對去污劑、加熱、乾燥、消毒劑抵抗力差,56℃ 30分鐘可滅活,紫外線無滅活作用。75%酒精、3%雙氧水、10%漂白粉可作消毒劑。
  4. 醫務人員被污染的針或刀致傷時,2小時內開始用AZT治療,共4~6周。

【鑑別】

本病須與各種先天性免疫缺陷病、後天性感染性免疫缺陷病,尤其是各種CD4+ T淋巴細胞減少症鑒別。

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