艾滋病(AIDS)即获得性免疫缺陷综合征(acguired immuno deficiency syndrome)，是由于感染了人类免疫缺陷病毒(HIV)而致病。自1981年发现本病以来，主要流行于欧美及非洲。近年来在我国发病率有逐年增加趋势。小儿患病多由于母亲患病垂直传播或由于反复输注HIV污染的血制品(例如血友病患者)，少数是由于使用污染的医疗器皿而受到感染。

是一种逆转录病毒，侵入人体主要与CD4+T淋巴细胞(也可与单核巨噬细胞、脑神经胶质细胞等)表面的HIV受体分子(CD4+分子)结合，然后进入细胞内繁殖并破坏宿主细胞，导致CD4+T淋巴细胞数目减少，并引起严重的不可逆的细胞免疫功能缺陷。儿童受感染还常累及B淋巴细胞，发生体液免疫紊乱，导致对许多机会性感染易感性增高。以及导致某些肿瘤发生。至今对该病尚缺乏特效的治疗，病死率高，必须强调预防。

【臨床表現】

垂直传播者有症状性HIV感染表现多出现于生后4～18个月。胎内感染者可致小样儿，生后感染者出现生长发育障碍。有症状性HIV感染表现分两种临床类型。

1. AIDS相关综合征(ARC)：ARC是指轻症或不典型艾滋病的表现，常见全身性淋巴结肿大、肝脾肿大、慢性腹泻、皮肤粘膜念珠菌病、反复上呼吸道感染、中耳炎、发育障碍等。血清学检查有HIV抗体存在。
2. AIDS症状：
   1. ARC症状同上。
   2. 各种感染性疾病易感性增高，常有反复发热伴病毒、细菌、真菌等感染表现。另有反复的分枝杆菌及其他机会性感染，常见慢性间质性肺炎或卡氏肺囊虫病。后者发病缓慢，病情长，发热，咳嗽无力，痰多无力咳出，呼吸困难不明显，终将死于呼吸衰竭。易见巨细胞病毒性视网膜炎等眼病。
   3. HIV脑病:是HIV直接感染引起，多见于婴幼儿，有精神发育迟缓、运动发育障碍、癫症等表现。脑存液正常或见淋巴细胞及蛋白增高，可分离出HIV病毒，可检出HIV特异性核心抗原。EEG可见轻至中度异常，CT可见脑萎缩，可见基底节钙化。
   4. 易发淋巴瘤及卡波济(Kapasi)肉瘤，后者多为灶性皮肤、粘膜、淋巴结及内脏血管恶性肿瘤，可见手心足心、下肢或全身皮肤呈粉红色或紫红色结节状、斑块状或片状肿瘤。广泛的Kapasi肉瘤是导致AIDS死亡的常见原因。

【輔助檢查】

1. 测定HIV感染的证据
   1. HIV抗体p24和gp120阳性示病儿过去或现在有HIV感染。ELISA法检测HIV抗体为筛选试验，两次阳性者需再用免疫印迹法确定。由于母体来的被动抗体可保持15～18个月，所以大于18个月者，抗体阳性方有意义。
   2. HIV病毒分离阳性或PCR法检出HIVDNA示现在有HIV感染。PCR法检测快速、敏感性及特异性好，尤其适用于围产期感染儿的诊断。
2. 免疫学检查
   1. 多克隆性免疫球蛋白增高，包括IgC、IgA及IgD高，多于早期即可出现；疫苗注射后常不产生特异性抗体。
   2. 细胞免疫功能改变：巴细胞总数减少、CD4+ T淋巴细胞绝对值减少、CD4/CD8比值降低或倒置，淋巴细胞转化试验低下、迟发型皮肤超敏试验反应消失。
   3. 循环的B细胞数增多。

【診斷】

小儿HIV感染诊断标准

1. 母亲抗体阳性，小儿<15個月:
   1. 自体血或组织中检出HIV或相关DNA。
   2. HIV抗体阳性，CD4+淋巴细胞数减少，而且具有症状性感染。
   3. 存在AIDS临床表现。
2. 母亲抗体阳性，小儿>15个月：
   1. 自体血或组织中检出HIV或相关DNA。LI>HIV抗体阳性。
   2. 存在AIDS临床表现。

【治療措施】

（一）抗HIV感染药物的应用

因HIV是种逆转录病毒，故多用逆转录病毒抑制剂。作为抗HIV 感染药物、临床应用显示有效。

1. 迭氮胸苷（zidovudine, AZT）：是目前最好的有效药物，可透过血脑屏障。能选择性阻止病毒复制和增殖。临床观察能延长患者生命，但不能治愈。治疗小儿症状性HIV 感染用药方法不一，可酌情选用下述方法：
   1. 120～240mg/m2，口服，6小时1次，共用12周；也可以3～5mg/kg，口服，4小时1次。
   2. 80～160mg/ m2，静滴，6小时1次，连用1～2个月。
   3. 有中枢神经系病变者用连续静滴法较好，有报告用0.5～1.8mg/(kg﹒h)，保持血浆浓度水平>1.0μmol/L。副作用有明显骨髓抑制、血红蛋白下降，静滴剂量>1.4mg/( kg﹒h )者，多有粒细胞减少症出现。此外可见胃肠反应及肝损害。
2. 二脱氧核苷类化合物（二脱氧胞苷-DDC，二脱氧腺苷-DDI)：该药与AZT结构与作用相似，血脑屏障透过率好，对AIDS脑病有效。DOC 0.01～0.04mg/kg，4小时1次，静滴或口服，无血液学毒性。长期应用有周围神经毒性反应，与AZT交替应用有益。DDI9.6mg/(kg﹒d )，分2～3次用。
3. Ampligen：有免疫调节作用，可调控HIV复制，无毒性，与AZT用量，减轻毒副反应。
4. 三氮唑核苷据观察用于HIV 病毒携带者可减少发病。
5. 干扰素α：可抑制HIV复制后期形成芽胞，可与AZT 联合应用治疗卡波济肉瘤，早期用药有效。近年美国已开展新生儿HIV感染基因治疗研究，合成了抗HIV病毒基因，以逆转录病毒为载体，插入脐血造血干细胞，使其增殖分化的细胞具有抗HIV 复制的特性，可望起到治疗作用。

1. 选用抗生素治疗细菌性感染。
2. 无环鸟苷等用于治疗巨细胞病毒等感染。
3. SMZco用于治疗卡氏肺囊虫感染。
4. 长春新碱、干扰素可用于治疗卡波济肉瘤，晚期者用阿霉素、博莱霉素、长春花碱或VP～16联合化疗。电子束放疗亦有效。

为改善免疫缺陷状况，近年来试用免疫调节剂治疗AIDS病，例如静注大剂量丙种球蛋白用于有严重感染时，可调节及改善免疫状态。应用IL-2、γ-干扰素、胸腺素及胸腺刺激素、输注淋巴细胞等，疗效尚不满意。

【預防】

1. 慎用血制品及有关的生物制品（Ⅷ因子及丙球等）。
2. 育龄夫妇预防AIDS病甚为重要。
3. HIV 对去污剂、加热、干燥、消毒剂抵抗力差，56℃ 30分钟可灭活，紫外线无灭活作用。75%酒精、3%双氧水、10%漂白粉可作消毒剂。
4. 医务人员被污染的针或刀致伤时，2小时内开始用AZT治疗，共4～6周。

【鑑別】

本病须与各种先天性免疫缺陷病、后天性感染性免疫缺陷病，尤其是各种CD4+ T淋巴细胞减少症鉴别。