【概述】

房间隔缺损（atrial septal defect）为心房间隔先天性发育不全所致。有原发孔和继发孔两型，是最常见的先天性心脏病之一。由于原发孔为胚胎发育期原发隔发育不全，未能与心内膜垫融合所致，因而常合并心内膜垫发育障碍，故目前多归入心内膜垫缺损一节。本节所指仅是继发孔型房间隔缺损。本型是由于继发房间隔发育不全或原发房间隔吸收过多所致。根据其缺损部位可分为四型：

1. 卵圆窝缺损型(中心型缺损)最常见，约占80%。
2. 上腔型(高位型缺损)较少见，仅占3～4%。
3. 下腔型(低位型缺损)仅次于中心型，约占12%。
4. 混合型，两种或以上畸形同时存在，约占5%。

由于心房水平的左向右分流，使肺循环血流量增加，肺动脉压和右室压可增加。此间因相对性肺动脉瓣狭窄而有一定压力阶差，本症收缩期杂音的产生，即是由于过多的血流经过正常的肺动脉瓣而产生的。相反，血流通过房间隔缺损，因左、右房间压力阶差小，流速慢，无涡流形成，故并不产生杂音，由于肺循环血流量大，也可产生肺动脉高压，晚期由于肺血管梗阻亦可出现右向左分流。

【臨床表現】

症状：本症是最多见的单一心脏畸形。于儿童时期一般不危及生命，缺损小，分流量小，可长期无自觉症状，缺损较大者在学龄期可有乏力、气急，易有呼吸道感染，但多数症状并不明显。

体征：体格发育或呈瘦长体型，分流量大者体重可低于同龄正常儿童。一般在3岁前杂音不明显，往往误认为是无害性杂音。2/3病例在胸骨左缘第一、二肋间处杂音最明显，系喷射性收缩期杂音，但一般仅为2级，传导也不广泛，少数杂音可达3级(往往伴有肺动脉狭窄)， 亢进，呈固定分裂，分流量大者于三尖瓣区可闻舒张中期充盈性杂音。伴二尖瓣狭窄者(称Lutem-bacher综合征)心尖区有舒张期杂音和开放拍击音。

【輔助檢查】

1. X线检查：缺损小者可无变化，中等以上者肺血增多，肺动脉段膨隆，主动脉结小，右房、右室扩大。
2. 心电图：电轴右偏，右室肥厚，V3R及V1QRS均呈rsR'型，约10%病例P-R间期可延长，P波约25%可有增高。
3. 超声心动图：四腔面可示房间隔有连续回声中断，右房及右室扩大，室间隔与左室后壁同向运动。脉冲多普勒在房间隔右房侧可探及舒张期湍流频谱，彩色多普勒在右房舒张期可见由左房分流来的五彩相间的血流束。本症一般经上述无创性检查临床即可确诊。
4. 心导管及造影：导管容易通过缺损到达左房。右心导管血氧含量结果亦有诊断价值。右房平均血氧含量>上腔静脉1.9容积%或>平均腔静脉血氧含量1.5容积%或>下腔静脉1.0容积%。典型病例可免此检查。

【治療措施】

房間隔缺損自然閉合的可能性極小，隨自然病程的進展，左向右分流量可逐漸增加，心腔也可逐漸增大，但一般在小學學齡期很少出現心衰，至成人期可出現肺動脈高壓、心律失常及充血性心力衰竭，手術危險性較兒童期大。故凡有臨床症狀，肺循環量:體循環量>1.5:1的患儿均应手术治疗。手术死亡率在1%以下，多无残余分流。选择手术年龄为学龄前期。