【概述】

慢性呼吸功能衰竭是在慢性肺胸疾病基础上，呼吸功能障碍逐渐加重而发生的呼吸衰竭，临床常见主要为Ⅱ型、偶见I型呼吸衰竭。在呼吸自然空气条件下尚能坚持轻工作和日常活动者称代偿性慢性呼吸衰竭；因呼吸道感染或其它原因，导致呼吸功能急剧恶化，呼吸困难和低氧血症及高碳酸血症更加严重，称失代偿性呼吸衰竭。

【病因學】

慢性呼吸衰竭可由多种因素引起，其基础病因是慢性肺胸疾病，尤以慢性阻塞性肺病包括慢性支气管炎、阻塞性肺气肿及支气管哮喘最为重要，其次为重症肺结核、尘肺、弥漫性肺纤维化、胸廓畸形等。急性加重导致失代偿性呼吸衰竭的直接诱因以呼吸道感染最常见。

【臨床表現】

由于慢性呼吸衰竭均继发于慢性肺胸疾病，因此均具有各种原发病的相应临床表现，且多数伴慢性肺原性心脏病。

慢性呼吸衰竭本身所有的临床表现均为缺氧和（或）二氧化碳潴留的结果，因为两者均可导致多器官系统损害及生理和代谢功能紊乱。

1. 呼吸困难和发绀呼吸困难是临床最早出现的症状，多表现为呼吸急促、频率加快、辅助呼吸肌参与呼吸，可呈端坐、张口、点头、耸肩样呼吸。这是由于机体缺氧时对颈动脉窦和主动脉体化学感受器刺激，引起反射性代偿机制及PaCO₂增高可强烈兴奋呼吸中枢使通气增强的表现。但严重高碳酸血症、尤其PaCO₂迅速增高，超过10.7kPa（80mmHg）时，反可抑制呼吸中枢使通气量减低，出现呼吸浅表、缓慢、甚致呼吸停止。严重呼吸衰竭可并发脑水肿，累及呼吸中枢出现呼吸节律异常，如呈潮式呼吸（Cheyne-Stokes）和毕欧（biot）式呼吸。发绀是严重缺氧的表现，由于缺氧血红蛋白不能充分氧合，当还原血红蛋白较显著增高或当血氧饱和度低于85%时即出现唇、甲床和口腔粘膜青紫表现，但红细胞显著增多患者，即使氧饱和度轻度减低亦可出现发绀。此外严重贫血或皮肤色素较重患者可无明显发绀。
2. 神经精神症状脑重量虽仅占体重的2%，但氧耗量却达全身的20～25%，因此中枢神经系统对缺氧极为敏感，高碳酸血症可加重缺氧及抑制大脑皮层而使皮层下兴奋性增强，因而呼吸衰竭早期常表现头痛、定时定向力减退、注意力不集中，随病情程加重可出现精神恍惚、嗜睡、烦躁不安、抽搐、谵妄，乃至昏迷，并可有神经病理体征及扑翼震颤阳性表现。伴脑水肿者可表现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症候群。二氧化碳潴留可引起脑血管扩张出现搏动性头痛。精神神经症状的轻重除与缺氧和高碳酸血症的程度有关外，尤其与发生发展速度及代偿情况密切有关。
3. 心血管系统表现低氧和高碳酸血症可致交感神经兴奋性增强，心率代偿性增速，心排量增加，血压升高，肺小动脉痉挛和肺动脉高压，肺动脉第二音亢进。心肌缺氧致使应激性增高易出现提早搏动、心房颤动等多种心律失常，严重者甚至心室颤动和心骤停。因心肌收缩力减弱、排血量减少可出现血压下降和休克。长期肺动脉高压可引起慢性肺原性心脏病。
   轻度二氧化碳潴留还可使血管平滑肌松弛、周围血管扩张，表现皮肤温暖、红润、多汗、血压增高、脉洪大有力；严重二氧化碳潴留可引起低血压甚致休克。
4. 消化道出血低氧和高碳酸血症可引起胃酸分泌增多、胃粘膜广泛充血水肿糜烂，加以氢离子逆向弥散和长期大量应用皮质激素等因素可致上消化道出血。大量出血常提示预后不良。消化道出血的早期表现常有食欲不振、恶心、上腹饱胀等，应注意早期发现。
5. 血液系统异常慢性缺氧可使红细胞代偿性增多，出现继发性红细胞增多症，并引起高粘血症，易诱发肺动脉血栓栓塞及加重心负荷发生心力衰竭。严重缺氧、酸中毒、感染、休克等可致循环淤滞，诱发弥漫性血管内凝血（DIC），进而发生多器官损害。
6. 肝肾等器官损害可表现转氨酶增高、血清白蛋白减低，血液尿素氮和肌酐增高，肾上腺皮质功能障碍等。
7. 酸碱平衡失调和电解质紊乱慢性呼吸衰竭过程中，因低氧和高碳酸血症等因素可引起多种复杂的酸碱平衡失调和电解质紊乱（表2-13-2）见表。

（一）呼吸性酸中毒发生率在慢性呼吸衰竭中占首位。是由于二氧化碳排除受阻致高碳酸血症，氢离子浓度增高、pH下降的结果，此称失代偿性呼吸性酸中毒；经一定时间后HCO₃^-（碳酸氢根）代偿性增高使pH趋于或恢复正常，则转为代偿性呼吸性酸中毒。

（二）呼吸性酸中毒伴代谢性碱中毒占第二位。多因呼吸性酸中毒的基础上摄入不足、呕吐及应用利尿剂等导致低钾、低氯，或过量补充碱性药物的结果，血气分析，pH可减低或增高或正常，PaCO₂增高，HCO₃^-显著增高。

（三）呼吸性酸中毒伴代谢性酸中毒居第三位。因缺氧、摄入不足、感染、休克等酸性代谢产物增多，肾功能不良排酸减少，因而呼吸性酸中毒基础上合并代谢性酸中毒。由于双重酸中毒pH常显著下降，PaCO₂增高，HCO₃^-正常或减低。

（四）代谢性碱中毒较少见，在代偿性呼吸性酸中毒时大量应用呼吸兴奋剂及利尿剂，或机械呼吸通气量过大，使二氧化碳排除过快，甚至发性低碳酸血症，或I型呼吸衰竭时不适当补碱，可引起单纯代谢性碱中毒。血气示pH、HCO₃

-均增高，PaCO₂正常或增高。

（五）呼吸性碱中毒较少见，常与机械通气时二氧化碳排除过快有关，也可见于I型呼吸衰竭时不适当的应用呼吸兴奋剂患者，血气显示pH增高，PaCO₂下降。

呼吸衰竭时血清钾常随酸碱状态不同有一定变化规律，即酸血症时血钾增高，碱血症时下降；血清钠变化无一定规律，但以低钠较多见，血镁常有减低；有时发生低渗血症。

【診斷】

1. 原有慢性肺胸疾病尤其是慢性支气管炎伴阻塞性肺气肿和肺心病存在是慢性呼吸衰竭的基础，多数有新近呼吸道感染病史。
2. 具有呼吸衰竭的临床特点主要是呼吸困难、发绀多汗、心率增速或心律失常和意识障碍。
3. 动脉血气分析PaO2＜8kPa（I型）或伴PaCO₂＞6.67kPa（Ⅱ型）可确立诊断。并可根据多项指标分为轻、中、重度呼吸衰竭。
4. 呼吸衰竭时出现精神神经症状和病理体征，能除外其他原因如脑血管病、感染中毒性脑病、严重电解质紊乱等所致者，可诊断肺性脑病，为重症呼吸衰竭的表现。

【治療措施】

治疗原则为纠正缺氧、改善通气、治疗酸碱失衡电解质紊乱和消除诱因等综合疗法。

1. 控制性氧疗法缺氧是多系统损害的根源，因此必须尽快纠正，以保证组织细胞有氧代谢。Ⅱ型呼吸衰竭宜低流量（1～2L/min）、低浓度（25～30%）持续供氧，即谓控制性供氧。氧浓度计算公式为：21+4×流量，如流量2L/min，即21+4×2＝29%（浓度）。一般用鼻导管或鼻塞吸氧。控制性供氧的理由是因为Ⅱ型呼吸衰竭时PaO₂与SaO₂的关系处在氧解离曲线的陡直部分，PaO₂稍有增高时SaO₂即有较多增加，组织供氧可有较大改善；更重要的是为防止缺氧迅速解除而消除了缺氧对呼吸的刺激作用，反使呼吸转为抑制，通气减低，PaCO₂更加增高，甚至进入昏迷。I型呼吸衰竭可吸入较高浓度的氧，但经鼻导管或鼻塞吸氧，一般氧流量超过5L/min，患者均难耐受局部气流的冲击，可用面罩给氧疗法。
2. 保证气道通畅是有效供氧、改善通气和缓解二氧化碳潴留的重要环节，包括应用支气管解痉剂，如β2受体激动剂舒喘灵4mg每日3次，博利康尼2.5mg，每日3次，氨茶碱口服或静脉滴注；稀化粘痰和祛痰疗法，如必嗽平16mg，每日3次，氯化铵1.0，日3次，鲜竹沥20ml，每日3次，还可用超声雾化吸入，鼓励患者用力咳嗽排痰，无力排痰及意识障碍者可行翻身拍背，导管吸痰，必要时气管插管或气管切开，以保证气道通畅和有效通气，但必须加强呼吸道护理，保持气道湿化可用生理盐水及1%苏打水定时滴入，无菌吸痰和防交叉感染。
3. 促进二氧化碳排除PaCO₂显著增高尤其伴意识障碍者可用呼吸兴奋剂，常用尼可刹米0.75（2支）静脉注射，继以3.75（10支）加入5%葡萄糖液或生理盐水500ml维持静脉滴注，可使呼吸幅度及频率增加改善通气，有利二氧化碳排除，同时可促进神志恢复，提高咳嗽反射、改善排痰。但应注意呼吸中枢兴奋剂一般均使机体新陈代谢率增高，氧耗量随之增多，故必须同时供氧。膈起搏器可增加膈收缩、提高通气量，有利于二氧化碳排除，氨茶碱、地高辛均有增加膈的收缩作用而使通气量增加。上述措施均需在气道通畅时才易使二氧化碳排出。
4. 机械通气经上述处理低氧、高碳酸血症及神志无改善或呼吸浅、慢、停止的患者应给予机械通气，常用简易呼吸囊及人工呼吸机，经气管插管或气管切开套管连接，起辅助、控制自主呼吸或代替呼吸的作用，以达增加通气量、减少静动脉分流、改善通气/血流比例和减少呼吸运动功耗，从而提高PaO2和降低PaCO₂的目的。手捏式呼吸囊适宜紧急情况，简便易行，可迅速安装应用。人工呼吸机适宜较长时间人工通气者，分为定容和定压两大类型，定容型送气达预定容量时自动切换，可保证足够潮气量，适用于气道阻力增高、肺顺应性减低或自主呼吸微弱及无自主呼吸者。定压型以预定压力为切换信号，适用于病情相对较轻，有一定自主呼吸的患者，目前两种类型均有同步装置。不管何种机械通气方法，均要求熟悉其性能、操作熟练，送气量及压力掌握适中，过大或过高可引起过度通气出现呼吸性碱中毒或可能造成气道压力伤、气胸等并发症，通气量过小则起不到改善缺氧和二氧化碳潴留的目的。同时必须加强护理，严密观察病人表现及各项指标的变化，随时注意清理气道分泌物及严格无菌操作防止交叉感染。
5. 水电解质酸碱失衡的处理呼吸性酸中毒主要应改善通气，积极排出潴留的二氧化碳，一般不宜应用碱性药，只在严重酸血症，pH＜7.20时才考虑少量给予碳酸氢钠；呼吸性酸中毒伴代谢性碱中毒或单纯性代谢性碱中毒者，除加强通气外应补充氯化钾和生理盐水，pH显著增高者可用精氨酸20g静脉点滴，以适当降低pH值；呼吸性酸中毒伴代谢性酸中毒，pH下降显著宜投用碱性药给予纠正，但纠正酸血症，尤其在缺氧情况下不宜过快，以免pH上升太快，致氧解离曲线左移，氧释放减少，加重组织缺氧。电解质补充应根据临床表现和实验室资料采取缺什么补什么的原则，因摄入不足、呕吐、出汗、应用利尿剂等常有脱水存在，应酌情补充。此外慢性呼吸衰竭患者给予补充营养及支持疗法对疾病恢复亦有重要作用。
6. 病因治疗慢性呼吸衰竭急性加重多存在诱因，以呼吸道感染最常见，故积极控制感染是缓解呼吸衰竭的重要措施。抗菌治疗的最佳方案是根据痰培养结果选用高敏感药物，但培养需时较长，因此可根据病情、咳痰性状、院内外感染先制定经验性疗法，如青霉素与庆大霉素、红霉素与氯霉素、氨苄青霉素、头孢唑啉等，氟喹诺酮类如环丙氟哌酸也有较好的疗效，多需静脉用药。待有培养结果后再作调整。如有心力衰竭、心律失常应作相应处理。并发消化道出血时静脉滴注甲氰脒呱有较好疗效。对呼吸衰竭的基础疾病应同时治疗。

【預後】

原有引起呼吸衰竭的肺胸疾病相对较轻、诱因明确又易消除者，经上述积极治疗呼吸衰竭多能缓解；原有基础疾病严重、反复发生呼吸衰竭或有多种严重并发症者预后不良。

【預防】

1. 应加强对原发病的防治，以阻止其向呼吸衰竭的进展。
2. 加强锻炼，提高机体抗病能力，预防感冒和呼吸道感染。
3. 慢性呼吸衰竭由代偿转入失代偿的直接诱因常为呼吸道感染，一旦发生应立即治疗，以求尽快控制，防止呼吸衰竭恶化。