【概述】
咽部神经鞘膜瘤,病理上可分为神经鞘瘤与神经纤维瘤两种,均较少见,但其临床表现与治疗相似。
【病理改變】
咽部神经鞘膜瘤系发于外周颅神经、交感神经及其分支的肿瘤,好发于咽后壁及侧壁,组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)。神经纤维瘤主要由雪旺氏细胞组成,但其细胞间质由胶原纤维及粘液样成分组成。此瘤有效明显被膜,不易找到其发源神经,质地较硬,切面呈淡灰色,镜下见瘤细胞呈梭形扭曲,常梭形排列成细束状,细胞间有多量胶原纤维及玻璃样变与粘液样基质,呈黏多糖体的染色反应。神经鞘膜瘤发源于神经纤维的雪旺氏细胞,具有神经外膜组成的被膜。发源的神经可附着于被膜外或被膜下,但不穿过瘤体,肿瘤质软或硬,可有波动感,呈黄褐色或灰红色,可见有出血点,镜检细胞排列有核无核相同,紧密成栅栏状,或细胞排列疏松,呈网状,有水样基质。
【臨床表現】
本病生长缓慢,较小时可无症状,偶然发现或有异物感、明显不适感,继而有吞咽障碍及语音改变,较大肿瘤可有呼吸困难,压迫神经可有疼痛,位于鼻咽者可有听力降低。
查体可见咽后壁、侧壁有圆形隆起,表面有粘膜;肿瘤较大可见软腭膨隆,或超过咽中线,腭弓、扁桃体有推移等。触诊可及一较硬的包块,有时与颅神经行走的方向一致,并有神经受累的体征。
【診斷】
根据肿瘤生长缓慢的病史及临床表现等应考虑有神经鞘膜瘤的可能,术后病理可确诊。应注意与神经纤维瘤病、良性混合瘤、畸胎瘤及恶性肿瘤相鉴别。
【治療措施】
以手术切除为主,较小的肿瘤可经咽部进行,较大肿瘤可行颈部途径或与咽部途径联合摘除。