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病名分流性高膽紅素血症綜合徵
別名Israel綜合徵
【概述】

分流性高膽紅素血症綜合徵即Israel綜合徵。係由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。

【病理改變】

病理改變為脾臟有少量鐵色素沉著,肝臟實質細胞有大小形狀不規則的褐色顆粒嚴重浸潤,星形細胞增多,吞噬色素,骨髓正常紅細胞增生。

【臨床表現】

男女均可罹患,10~20歲發病,有黃疸和脾腫大,血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血症,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。

【診斷】

根據臨床特徵及化驗檢查可以診斷,但確診須肝組織活體檢查,以除外其他類型的先天性黃疸。

【治療措施】

有溶血時行脾切除,術後溶血可糾正,但高膽紅素血症仍持續存在。

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