【概述】

原發性腹膜後腫瘤是指發生在腹膜後間隙的腫瘤，並不包括原在腹膜後間隙的各器官的腫瘤。是一種較少見的腫瘤。以惡性居多，約占70%。良性腫瘤以畸胎瘤、神經鞘瘤、纖維瘤為多見，惡性腫瘤以脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神經纖維肉瘤和惡性淋巴瘤為多。

【病理改變】

 腹膜後間隙的範圍頗廣，它上達橫膈，下至盆膈。腫瘤可來源於其中的脂肪、結締組織、筋膜、肌肉、血管、神經、淋巴管和胚胎殘留組織，因此，腫瘤的病理分類甚多，見表24-1。

表24-1  原發性腹膜後常見腫瘤的病理分類

組織來源	良性腫瘤	惡性腫瘤
一、間葉組織	脂肪瘤 纖維瘤 平滑肌瘤 橫紋肌瘤 血管瘤 血管外皮瘤 淋巴管瘤 間葉瘤	脂肪肉瘤 纖維肉瘤 平滑肌肉瘤 橫紋肌內瘤 血管內皮肉瘤 血管外皮肉瘤 淋巴管肉瘤 間葉肉瘤
二、淋巴組織	假性淋巴瘤	惡性淋巴瘤
三、神經組織	神經鞘瘤 神經纖維瘤 神經節細胞瘤 嗜鉻細胞瘤 非嗜鉻性副神經節瘤	惡性神經鞘瘤 神經纖維肉瘤 成神經細胞瘤、節細胞成神經細胞瘤 惡性嗜鉻細胞瘤 惡性非嗜鉻性副神經節瘤
四、尿生殖原性	中腎瘤	惡性苗勒氏混合性瘤
五、生殖細胞源性	良性囊性畸胎瘤	惡性畸胎瘤內胚竇癌 絨毛膜上皮細胞癌
六、組織來源不明	囊腫、腺瘤	未分化癌、異位組織癌、未分化內瘤

【臨床表現】

除少數腹膜後腫瘤，如嗜鉻細胞瘤能分泌化學介質產生明顯的臨床症狀易被早期發現外，絕大多數腹膜後腫瘤初起時無症狀。當腫瘤逐漸長大，產生壓迫症狀，或被病人偶爾發現時始就醫檢查。最常見的的症狀是腹塊、腹痛，以及相應臟器受壓迫和刺激所生的症狀。

腹塊常是被病人偶然發現，不伴其他症狀。少數病人是與腹痛同時發現腹塊。隨腫瘤部位、大小及腹壁厚薄不同，腹塊可小如胡桃、蘋果，巨大者猶如胎頭，甚至佔據1/4腹腔。腹塊固定，大多為廣基，不能推動。囊性腫瘤常有囊性感。一般無壓痛和腹肌緊張。

腹痛的性質大多為脹痛或隱痛，很少出現絞痛。腫瘤壓迫下肢神經幹或神經根時可引起臀腿痛。背痛者不多見。腫瘤內出血、壞死時，體積可突然增大，出現劇烈疼痛，伴有低熱。腫瘤增大引起毗鄰器官的壓迫和移位時，隨部位不同，可產生相應的症狀。壓迫和刺激胃可產生食後上腹飽脹、噁心、嘔吐；壓迫小腸引起慢性陳發性臍周腹痛、腹脹等不完全性便變形，刺激直腸產生排例次數增多、裡急後重，甚至腫瘤向腸腔潰破而引起便血；壓迫輸尿管引進能盂積水，雙側受壓時間較長後尚可出現尿毒症；壓迫和刺激膀胱產生尿頻、每次排尿量少和排尿急急迫感；壓迫靜脈和淋巴管引起回流障礙時，尚可引起下肢浮腫、腹壁靜脈擴張、陰囊水腫、精索靜脈曲張等症狀；壓迫動脈時還可聽到血管雜音。

有分泌功能的腫瘤，如嗜鉻細胞瘤，因能分泌兒茶本分胺類物質，可出現陣發性高血壓。巨大的纖維組織腫瘤可分泌胰島素類物質，引起低血糖症狀。有的罕見的功能性間葉瘤可引起抗生素D的低血磷症有軟化病。

惡性腫瘤生長到一定時期，可出現消瘦、乏力、納減、貧血、發熱、腹水、黃疸，甚至惡病質。

【診斷】

由於腹腔內特別是腹膜後器官的疾病和腫瘤可產生與本病類似的症狀，故常需與脾腫大、胰腺囊腫或腫瘤、腎臟腫瘤、腎上腺腫瘤、腎盂積水和肝腫瘤鑒別。應用各種輔助檢查技術的主要目的是瞭解腫瘤的部位、範圍以及與毗鄰器官的關係，有時尚可確定腫瘤的性質。腹部平片發現腫瘤內有骨骼、牙齒等結構，則可判斷為畸胎瘤。纖維內瘤、神經纖維瘤或惡性神經鞘瘤有時可出現鈣化。椎間孔擴大，甚至有骨質破壞，應考慮是神經纖維腫瘤。胃腸鋇餐或鋇灌腸檢查有助於確定腫瘤與胃腸道的關係，主要徵象是胃、腸移位或受壓。為瞭解腫瘤是包繞還是推移腎臟、輸尿管，常需作靜脈腎盂造影，必要時做逆行尿路造影，甚至留置輸尿管導管，以便術中辨認輸導管。以往曾應用腹主動脈造影、下腔靜脈造影、腹膜後充氣造影等侵襲性檢查技術對腫瘤定位，由於B型超聲波和電子計算機斷層掃瞄的普遍應用，這些檢查對大多數病人已似無必要。因為電子計算機斷層掃瞄能對腫瘤確切定位，明確腫瘤與周圍臟器及大血管的關係，尚可早期發現腫瘤局部復發。

【治療措施】

外科手術是主要的治療方法。通常腫瘤長到一定程度始被發現，當腫瘤包繞重要血管、神經時，處理非常棘手。因此，術前寧可把困難想得多一點，準備工作做得充分一些，如腸道準備、血管吻合材料和器械的準備等。術中首先要確定腫瘤的良惡性，必要時行冰凍切片檢查。其次確定腫瘤的切除範圍，腫瘤能切除者應爭取整塊切除，忌作分塊切除和殘留部分腫瘤組織。如腹主動脈壁有部分缺損時，應用修補或用人造織物加固，以免術形成個性動脈瘤破裂。腸繫膜上動脈主幹需同時切除時，可行脾動脈腸繫膜上動脈吻合，或腹主動脈、髂總動脈與腸繫膜上動脈搭橋吻合，腫瘤侵犯下腔靜脈時，如範圍局限，可切除部分靜脈壁，用自體頸內靜脈片修初。有時可行肝下腎靜脈段下腔靜脈切除，同時切除右腎，結紮左腎靜脈根部，依靠左腎靜脈的側支仍可保存左腎功能。嗜鉻細胞瘤切除，術中特別要注射控制血壓和補充血容量。

有些原發的未分化癌、淋巴腫瘤，術後尚可行放射治療。惡性淋巴瘤則可行化療。