乳頭狀囊腺癌（papillary cystadenocarcinoma）在涎腺腫瘤中比較少見，約占涎腺上皮性腫瘤的5～7%，常被視為腺癌的亞型。Eneroth等稱此種類型的腫瘤為「產生粘液的腺乳頭狀癌」（mucusproducing adenopapillary carcinoma）。乳頭狀囊腺癌來源於涎腺導管上皮。

【病理改變】

（一）大體形態  腫瘤外觀似混合瘤，呈圓形或結節狀，多無被膜。腫瘤剖面常見囊腔，腔內壁不光滑，可有一些乳頭狀突起，或呈顆粒狀。

（二）鏡檢  癌細胞大小不等，呈柱狀或立方形，并形成各種不整齊的腺樣結構，其中許多腺腔顯著擴大形成囊狀。細胞排列紊亂，雖單層或多層排列，且癌細胞極度增生，形成單個或樹枝狀乳頭，突向囊腔。癌細胞胞漿微嗜鹼性，核較大，形態不一，染色較深，核分裂較多，在癌細胞之間或乳頭內為少量纖維組織間質，常有炎症細胞浸潤，但無淋巴樣組織。腫瘤包膜不完整，有時可見瘤細胞侵入其內或周圍組織中。

【臨床表現】

乳頭狀囊腺癌以腮腺最多見，其次為齶部小涎腺和頜下腺，頰粘膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可發生。據國內董紹忠報告，發病年齡12～72歲，平均42.5歲，以30～50歲多見，男女之比為2︰1。

腫瘤似惡性混合瘤，常見症狀是一局部無痛性腫塊，生長較快，有的長的較大，呈結節狀。由於腺腔顯著擴大可形成囊狀，并可發生出血、壞死，故常發生囊性變。觸診部分較軟，穿刺可抽出血性分泌物。一般早期無明顯粘連，活動。隨腫瘤生長，活動度漸差，與周圍組織發生粘連，并容易侵及深部的鄰近組織，包括嚼肌和下頜骨。晚期常出現疼痛及面神經受累症狀。

【治療措施】

乳頭狀囊腺癌以局部徹底切除為主，包括瘤體以外的軟組織及骨組織，應一塊切除。發生在腮腺而且腫瘤又貼近面神經者，則應切除全部腮腺、腫瘤及面神經。乳頭狀囊腺癌有較大的淋巴轉移傾向，因此當觸及腫大的淋巴結時，不論臨床上是否懷疑轉移，均應行頸淋巴結清掃術。

乳頭狀囊腺癌的預後意見不一，有人認為其生長緩慢，轉移晚，屬低度惡性；也有人認為此瘤的淋巴轉移率極高，且轉移較早，預後較差。有人提示其預後介於腺樣囊性癌與粘液表皮樣之間。據Eneroth報告，其5年生存率為78%，20年生存率為41%。國內董紹忠報告，其5年生存率為58.6%。