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病名乳頭狀囊腺癌
別名產生粘液的腺乳頭狀癌、papillary cystadenocarcinoma、mucusproducing adenopapillary carcinoma
【概述】

乳頭狀囊腺癌(papillary cystadenocarcinoma)在涎腺腫瘤中比較少見,約占涎腺上皮性腫瘤的5~7%,常被視為腺癌的亞型。Eneroth等稱此種類型的腫瘤為「產生粘液的腺乳頭狀癌」(mucusproducing adenopapillary carcinoma)。乳頭狀囊腺癌來源於涎腺導管上皮。

【病理改變】

(一)大體形態  腫瘤外觀似混合瘤,呈圓形或結節狀,多無被膜。腫瘤剖面常見囊腔,腔內壁不光滑,可有一些乳頭狀突起,或呈顆粒狀。

(二)鏡檢  癌細胞大小不等,呈柱狀或立方形,并形成各種不整齊的腺樣結構,其中許多腺腔顯著擴大形成囊狀。細胞排列紊亂,雖單層或多層排列,且癌細胞極度增生,形成單個或樹枝狀乳頭,突向囊腔。癌細胞胞漿微嗜鹼性,核較大,形態不一,染色較深,核分裂較多,在癌細胞之間或乳頭內為少量纖維組織間質,常有炎症細胞浸潤,但無淋巴樣組織。腫瘤包膜不完整,有時可見瘤細胞侵入其內或周圍組織中。

(三)生物學特點  乳頭狀囊腺癌生長快慢不一,可循血行、淋巴道轉移,也可侵犯神經。

【臨床表現】

乳頭狀囊腺癌以腮腺最多見,其次為齶部小涎腺和頜下腺,頰粘膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可發生。據國內董紹忠報告,發病年齡12~72歲,平均42.5歲,以30~50歲多見,男女之比為2︰1。

腫瘤似惡性混合瘤,常見症狀是一局部無痛性腫塊,生長較快,有的長的較大,呈結節狀。由於腺腔顯著擴大可形成囊狀,并可發生出血、壞死,故常發生囊性變。觸診部分較軟,穿刺可抽出血性分泌物。一般早期無明顯粘連,活動。隨腫瘤生長,活動度漸差,與周圍組織發生粘連,并容易侵及深部的鄰近組織,包括嚼肌和下頜骨。晚期常出現疼痛及面神經受累症狀。

【治療措施】

乳頭狀囊腺癌以局部徹底切除為主,包括瘤體以外的軟組織及骨組織,應一塊切除。發生在腮腺而且腫瘤又貼近面神經者,則應切除全部腮腺、腫瘤及面神經。乳頭狀囊腺癌有較大的淋巴轉移傾向,因此當觸及腫大的淋巴結時,不論臨床上是否懷疑轉移,均應行頸淋巴結清掃術。

【預後】

乳頭狀囊腺癌的預後意見不一,有人認為其生長緩慢,轉移晚,屬低度惡性;也有人認為此瘤的淋巴轉移率極高,且轉移較早,預後較差。有人提示其預後介於腺樣囊性癌與粘液表皮樣之間。據Eneroth報告,其5年生存率為78%,20年生存率為41%。國內董紹忠報告,其5年生存率為58.6%。

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