| 病名 | 右心室雙出口 |
|---|
右心室雙出口的涵義為主動脈和肺動脈均起源於右心室，或一根大動脈和另一根大動脈的大部分起源於右心室，室間隔缺損為左心室的唯一出口。心室間隔缺損通常比主動脈口徑大，僅10%的病例心室間隔缺損的口徑比主動脈開口小，心室間隔缺損約60%位於主動脈瓣下方，30%位於肺動脈瓣下方，少數病例心室間隔缺損的位置在主動脈和肺動脈開口下方的中間部位，極少數病例心室間隔缺損位於心室間隔的中下部與大動脈開口相距較遠。大動脈位置：常見的是主動脈與肺動脈開口并排於同一平面，主動脈位於右側。其次是主動脈開口位於肺動脈開口的右後方，主動脈開口位於肺動脈開口的右前方。主動脈開口位於肺動脈開口的左前方這種情況較常見於房室不一致的右心室雙出口病例。房室聯接：90%的病例房室關係一致，右心房與右心室聯接，左心房和左心室聯接，房室關係不一致者僅佔10%左右。其他畸形有肺動脈瓣或漏斗部狹窄、主動脈瓣下狹窄、房室瓣畸形、心室發育不良、心房間隔缺損、冠狀動脈開口異常等。
【病理改變】右心室雙出口的血流動力學變化主要取決於室間隔缺損的位置和大小，以及是否合併肺動脈狹窄及其程度，在室間隔缺損位於主動脈瓣下而無肺動脈狹窄時，左心室血流大部分經缺損直接進入主動脈，而右心室血液主要進入肺動脈，肺血流量增多，臨床與單純性室間隔缺損合併肺肺動脈高壓相似。在室間隔缺損位於肺動脈瓣下而無肺動脈狹窄時，左心室血液主要經缺損直接進入肺動脈，而右心室血液主要進入主動脈，臨床與完全性大動脈錯位合併室間隔缺損相似，有肺充血和嚴重紫紺。室間隔缺損大，左心室排血無阻礙，左、右心室內壓力相等。室間隔缺損小，左心室排血受阻，左、右心室間存在壓力階差，左心室壓力高於右心室。無論室間隔缺損位置和大小，若有肺動脈狹窄時，臨床類似嚴重的法樂四聯症，有肺缺血和嚴重紫紺。
右心室雙出口分型方法很多Lev、Kirklin等從外科治療觀點，根據室間隔缺損解剖位置與動脈幹的關係分型如下（圖1）：
圖1 解剖畸形分類示意圖
⑴主動脈瓣下室間隔缺損; ⑵肺動脈瓣下室間隔缺損; ⑶與兩大動脈開口相關的室間隔缺損; ⑷與兩大動脈開口無關的室間隔缺損Ｉ 右室雙出口，房室關係一致
1.主動脈瓣下室間隔缺損
伴肺動脈狹窄
無肺動脈狹窄
2.肺動脈瓣下室間隔缺損
伴肺動脈狹窄
無肺動脈狹窄
3.與兩大動脈開口相關的室間隔缺損
伴肺動脈狹窄
無肺動脈狹窄
4.與兩大動脈開口無關的室間隔缺損
伴肺動脈狹窄
無肺動脈狹窄
Ⅱ 右室雙出口，房室關係不一致
1.主動脈瓣下室間隔缺損
無或有肺動脈狹窄
2.肺動脈瓣下室間隔缺損
無或有肺動脈狹窄
3.與兩大動脈開口相關的室間隔缺損
無或有肺動脈狹窄
4.與兩大動脈開口無關的室間隔缺損
無或有肺動脈狹窄
Ⅲ 其他複雜類型
伴有完全性肺靜脈異位引流，完全性共同房室通道，二尖瓣閉鎖或狹窄，主動脈狹窄或發育不全。
【臨床表現】右心室雙出口臨床表現多樣，視病變類型，心室間隔缺損的大小及其與主動脈，肺動脈的關係，通過心室間隔缺損，左心室血流方向，肺循環血流量以及是否伴有其他心臟畸形而異，但不論病變屬於何種類型，病兒在出生後早期（平均2個月，變動範圍1天～4歲）即呈現症狀，最常見的是紫紺和充血性心力衰竭。病情嚴重的新生兒未經治療常早期死亡，出生後2個月以內施行根治術，手術死亡率曾高達50%，因此常需先施行姑息性手術，如肺動脈環扎術或體肺循環分流術以延長生命。近年來2歲左右幼兒根治術的手術死亡率已降至10%左右。胸部Ｘ線檢查、心電圖檢查和心導管檢查按不同類型的病變頗多變異。切面超聲心動圖和心臟血管造影電影攝影是最可靠的診斷方法，兩者均能顯示主動脈前移與肺動脈共同起源於右心室，二尖瓣前瓣葉基部與主動脈半月瓣之間不連接，并可顯示主動脈、肺動脈開口的互相位置，心室間隔缺損的位置及大小，以及合併心臟畸形如肺動脈口狹窄，二尖瓣前葉裂缺等。
（一）右心室雙出口，房室一致，右位主動脈伴主動脈瓣下室間隔缺損不伴肺動脈狹窄為最常見類型。臨床表現與大型室間隔缺損伴肺動脈高壓相似，常呈現肺血流量增多而引致的反覆呼吸道感染，肺炎，發育遲緩和心功能不全。胸片：顯示心影增大和肺充血。心電圖檢查：右心室肥大，常見室內傳導阻滯。右心導管檢查：左、右心室壓力及主、肺動脈壓力相似為其特徵，肺血管阻力增高，因左室射血經室間隔缺損入右心室及主動脈故動脈血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：可見主、肺動脈同時顯影。（二）右心室雙出口，房室一致，右位主動脈，主動脈瓣下室間隔缺損，伴肺動脈狹窄 臨床表現與嚴重的法樂四聯症相似，有紫紺，蹲踞，杵狀指（趾）和缺氧性發作。胸片：顯示肺缺血。心電圖檢查：左、右心房，右心室肥大。右心導管檢查：其特徵為因左心室射血經室間隔缺損到右心室後再入主動脈，故右心室血氧飽和度高於右心房。選擇性右心室造影：見右心室、主動脈、肺動脈同時顯影、并見右心室漏斗部及/或肺動脈狹窄。
（三）右心室雙出口，房室一致，右位主動脈伴肺動脈瓣下室間隔缺損，有或無肺動脈狹窄 臨床表現在嬰兒期就出現紫紺，呼吸困難及充血性心力衰竭，生長發育遲緩，杵狀指（趾）。胸片：顯示肺充血和心影擴大。心電圖檢查：軸心右偏，右心室肥大。右心導管檢查：左、右心室壓力與主、肺動脈壓力相似，右心房、右心室及肺動脈血氧飽和度遞增。選擇性右心室造影：右心室、主動脈、肺動脈同時顯影。
（四）右心室雙出口，房室一致伴兩根大動脈開口相關的室間隔缺損 主動脈與肺動脈開口并例，室間隔缺損較大，位於兩根大動脈開口之下。臨床表現與主動脈瓣下室間隔缺損相似，分流量大，輕度紫紺或心力衰竭。胸片：顯示肺血流量增多，心影擴大。心電圖檢查：雙心室肥大。右心導管檢查：右心室壓力與體循環動脈壓力相似，右心室內血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：主動脈與肺動脈同時顯影，室間隔缺損位於兩根大動脈之下。
（五）右心室雙出口，房室一致伴與兩根大動脈開口無關的室間隔缺損 主動脈和肺動脈開口并例，室間隔缺損位於圓錐下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位於心尖部肉柱間。臨床表現為大型室間隔缺損及肺動脈高壓的症狀。胸片：肺充血，心影增大。心電圖檢查：左、右心室肥大。右心導管檢查：右心室血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：顯示兩根大動脈同時顯影和顯示室間隔缺損的位置。
（六）右心室雙出口，房室不一致，常伴肺動脈狹窄和右位心，室間隔缺損多位於肺動脈瓣下方 臨床表現為在嬰兒期即出現紫紺、缺氧。胸片：顯示心臟與內臟正位或逆位。心電圖檢查：左、右心室肥大。右心導管檢查及右心室造影：左、右心室壓力相似，導管不易插入肺動脈，但肺動脈血氧飽和度增高而壓力降低。造影見兩根大動脈起源於右心室，室間隔缺損位於室上嵴下方，有肺動脈瓣狹窄。
與臨床表現的分類對應：
（一）治療：在體外循環結合低溫下，切開右心室作心室內隧道，即應用滌綸織物補片作室間隔缺損與主動脈間的隧道，將左心室血液經室間隔缺損及隧道引入主動脈。
（二）治療：在體外循環結合低溫下，切開右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切開肺動脈瓣膜融合的交界，若瓣環狹小需作右心室流出道或跨越肺動脈瓣環的補片，重建擴大右心室流出道，同時在右心室內作隧道將室間隔缺損與主動脈相聯接。
（三） 治療：在體外循環結合低溫下，切開右心室，在右心室內作一室間隔缺損與肺動脈之間隧道，使肺動脈與左心室連接，因而形成生理上的大動脈錯位，然後在右心房內施行改道手術（Mustard或Senning術）。另一種手術方法為在右心室內作一隧道，將室間隔缺損與主動脈連接，這樣左心室血流排入主動脈，右心室血液排入肺動脈，如隧道引致右心室流出道梗阻則需用帶瓣心外導管作右心室與肺動脈的通道，若有肺動脈狹窄，需同時作右心室流出道擴大手術。
（四）治療：在體外循環結合低溫下，切開右心室作卵圓形補片使室間隔缺損與主動脈連接，建立左心室和主動脈間的內隧道。
（五）治療：在體外循環結合低溫下，切開右心室後進行：
1．室間隔缺損位於三尖瓣隔瓣下，小型缺損需要擴大，然後作心室內隧道修補，使室間隔缺損連接主動脈，閉合肺動脈開口，用帶瓣心外導管建立右室與肺動脈通路。
2．室間隔缺損位於三尖瓣隔瓣下，伴肺動脈狹窄者，用心室內隧道修補方法連接左室-主動脈通路，并用心包或滌綸片作右室流出道跨肺動脈瓣環補片成形術。
（六）治療：在體外循環結合低溫下，施行心內隧道手術：
1．心內隧道修補術 經位於左側的形態上 的右室切口，切除肺動脈下肥厚部分肌束及切開肺動脈瓣以解除狹窄，用補片修補室間隔缺損與肺動脈相接，保證使肺動脈出口起源於形態上的左心室。
2．心內隧道修補 帶瓣心外導管糾治術經位於形態上的左心室切口，閉合室間隔缺損使主動脈引流體循環心室的血流，將肺總動脈切斷，近心端縫閉，遠心端與右心室切口之間連接帶瓣心外導管，引流體循環靜脈血入肺動脈。
重建右室-肺動脈通路的帶瓣外導管主要有兩種，即帶主動脈瓣的同種主動脈導管和帶異種（豬）瓣的滌綸導管。採用後者比前者為好，其優點是：
（1）滌綸導管的大小取材方便，易於保存和移植。
（2）移植後跨瓣壓力階差小。
（3）同種主動脈導管有退行性變，產生鈣化及狹窄以致失效。
右心室雙出口手術治療死亡率仍較高，主要問題是由於嚴重的肺血管阻塞性病變，肺動脈狹窄解除不滿意，以及有嚴重血流動力學影響的合併畸形，未能得到滿意的糾正或糾正不善，和併發完全性房室傳導阻滯等因素所致的低心排綜合徵。故認為在右心室雙出口病人的肺血管阻力超過800dyn、S、cm-5和肺循環血流與體循環血流的比較少於1︰3，以及在肺動脈狹窄病人，在手術結束時測定右心室壓力與左心室壓力之比，若二者壓力之比大於0.75，則手術死亡率高。常見的死亡原因為心力衰竭，低心排綜合徵，出血性肺水腫，心律失常，完全性房室傳導阻滯，呼吸衰竭和感染等。