【概述】

冠狀動脈終止異常或冠狀動脈瘻包括左、右冠狀動脈的主支或分支直接通入心腔、冠狀靜脈竇、肺動脈、肺靜脈、上腔靜脈或支氣管血管。1865年kraUse首先描述這種先天性冠狀動脈終止異常。Trevor於1912年報導1例右冠狀動脈通入右心室的屍解資料。Oldham等於1971年從文獻上收集200例冠狀動脈瘻，最常見的是右冠狀動脈-右心室瘻，約占25%，而冠狀動脈通入左側心腔者最為少見。隨著冠狀動脈造影術的廣泛開展，文獻上報導的冠狀動脈瘻病例數日益增多，少數病例冠狀動脈瘻可累及數支冠狀動脈。冠狀動脈瘻大多數單獨存在，但25%左右病例可與心臟間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或後天性心臟病合併存在。

【病理改變】

冠狀動脈瘻最常累及右冠狀動脈或其分支，約占50～55%；累及左冠狀動脈或其分支約占35%；左、右冠狀動脈或其分支均受累者占5%。90%的冠狀動脈瘻通入右側心腔、肺血管或上腔靜脈，以通入右心室最為多見，占40%，次之為右心房25%和肺動脈15～20%。

受累的冠狀動脈擴大、紆曲、延長、血管壁薄，形似靜脈。瘻口大、分流量多者，血管病變程度更重。擴大的血管一般外徑比較均勻，但有時在靠近瘻口部位呈動脈瘤樣擴張，但血管裂破和粥樣硬化病變均甚為少見。

冠狀動脈瘻一般僅有單個瘻口，逕約2～5mm，瘻口邊緣為纖維組織。有時瘻口多個形成類似海綿的血管叢。接受冠狀動脈瘻的心腔，特別是右心房、左心房或冠狀靜脈竇往往高度擴大，而左心室、右心室和肺動脈則在呈現充血性心力衰竭之前，擴大或肥厚均不明顯

通入右側心腔或肺動脈、體循環靜脈系統的冠狀動脈瘻，產生舒張期和收縮期時，血液從主動脈快速分流入右側循環系統，分流量多寡取決於主動脈與接受冠狀動脈瘻的心腔之間壓差的高低以及瘻口的大小。一般左至右分流量較少，肺循環與體循環血流量比率很少超過1.8。冠狀動脈瘻通入左心室則僅在舒張期產生分流，且分流量更少，冠循環血液分流增加心臟負荷，同時冠狀動脈瘻亦可產生竊血作用以致遠側的冠循環血流量相應減少，局部心肌血供相應降低。冠狀動脈瘻通入右側心腔者可引致肺循環血流量增多，肺動脈壓力升高。通入左心室者則引致左心負荷增重和左心室肥厚。病程歷時長、瘻口逐漸增大、分流量增多、心臟負荷加重後可引起充血性心力衰竭。

約5～10%冠狀動脈瘻病例可併發細菌性心內膜炎。

【臨床表現】

絕大多數病人臨床上不呈現症狀，常因體檢時發現連續性心臟雜音，心臟輕度增大或肺野充血引起注意而得到診斷。或進行選擇性冠狀動脈造影時被偶然發現。冠狀動脈瘻口小的病例可終生無症狀。瘻口較大，左至右分流量較多的成年病例可呈現乏力、心悸、氣急等症狀。心絞痛和心肌梗塞均甚少見，前者僅見於7%的病例，後者則僅3%。12～15%的病例出現充血性心力衰竭症狀，多見於成年病人，20歲以上約近20%，20歲以下則僅有6%。引致充血性心力衰竭的病因主要是長期左至右分流，少數病人因分流量極多則可在嬰兒期呈現充血性心力衰竭。併發細菌性心內膜炎時，臨床上呈現寒戰、發熱等症狀。

體格檢查：冠狀動脈瘻的主要體徵是心前區可聽到連續性雜音。瘻通入右心房的病例雜音位於胸骨右緣第2、3肋間。瘻通入右心室者則雜音位於胸骨左下方。瘻通入肺動脈則雜音部位與動脈導管未閉相似。瘻通入左心室則僅能聽到舒張期雜音位於胸骨左下緣。瘻口靠近前胸壁者在雜音區可能捫到收縮期震顫。脈壓增寬較為少見。

【輔助檢查】

胸部X線檢查：大多數病例無異常徵象或顯示心臟輕度增大、肺動脈隆起和肺血管充血。出現充血性心力衰竭的病例則心臟明顯增大，右心房或左心房增大。有時心臟邊緣被擴大紆曲的冠狀動脈所掩蓋，致在X線片上顯現心臟輪廓不規則變形。

心電圖檢查：約半數病例心電圖正常，其餘則可呈現右心室或左心室負荷過重的徵象。

心導管檢查：冠狀動脈瘻通入右側心腔者，在右心房、右心室或肺動脈水平可查到血液含氧量增多，從而明確左至右分流部位。分流量較大者肺動脈壓力可輕度增高。

超聲心動圖檢查：切面超聲心動圖可顯示擴大明顯的冠狀動脈和增大的心腔。超聲脈衝多普勒檢查可能顯示冠狀動脈瘻的部位。

心血管造影檢查：逆行升主動脈造影或選擇性冠狀動脈造影可顯示造影劑經擴大纖曲有時呈動脈瘤樣擴張的病變冠狀動脈通入心腔，既可明確診斷，又能查明冠狀動脈瘻的部位。

【治療措施】

冠狀動脈瘻的唯一治療方法是施行外科手術，閉合冠狀動脈與心腔之間的異常通道。1947年Biorck，Crafoord首先施行結紮術治療1例冠狀動脈-肺動脈瘻獲得成功。Xwan等於1959年在體外循環下施行冠狀動脈瘻縫閉術。

臨床上呈現心室充盈負荷增多、充血性心力衰竭、心肌供血不足和細菌性心內膜炎等症狀的病人，診斷明確後即應考慮外科治療。對於冠狀動脈瘻口小、分流量少、肺循環與體循環血流量比率小於1.3、臨床上無症狀的嬰兒或幼童病例的手術適應證，意見尚不一致。有的作者認為可長期隨診觀察，如冠狀動脈瘻趨向增大或臨床上呈現症狀時，再考慮手術治療。另一種意見是冠狀動脈瘻自行閉合的可能性極少，手術治療比較簡便安全，治療效果良好，為了預防長大後可能發生的各種併發症，診斷明確後均應在童年期施行手術治療。

手術操作方法可根據病變情況選用：①冠狀動脈結紮術（圖1）；②冠狀動脈瘻切線縫閉術（圖2）；③冠狀動脈切開縫閉瘻口術（圖3）；④經心腔切口縫閉瘻口術（4）。前兩種手術方法可不需應用體外循環，後兩種手術則必需在體外循環下進行操作（圖1）（圖2）（圖3）（圖4）。操作技術：仰臥，前胸中線切口，縱向鋸開胸骨，切開心包膜，病變的冠狀動脈在心肌表面呈現纖曲擴張的血管，甚易辨認，瘻口部位常可們到震顫。心臟前壁冠狀動脈瘻且瘻口位於冠狀動脈主支或分支的終末端者可作冠狀動脈結紮術；在靠近瘻口處，游離冠狀動脈後先暫行阻斷至震顫完全消失，嚴密監測心電圖5～10分鐘，如無心肌缺血徵象，即可用縫線雙重結紮或予以切斷。冠狀動脈有瘻口數個位於主支的下壁者則宜作冠狀動脈瘻切線縫閉術：在病變冠狀動脈下方穿越淺層心肌，并列放置數針與血管呈垂直方向的交鎖褥式縫線，暫行收緊縫線至震顫消失，心電圖監測無心肌缺血徵象後即可逐一結紮縫線，封閉瘻口。冠狀動脈瘻位於左側房室溝，累及迴旋支或右冠狀動脈遠側段，顯露比較困難或呈動脈瘤樣擴大，需行部分切除術。瘻口部位不在冠狀動脈的終末端者則需在體外循環下施行冠狀動脈腔內瘻口縫閉術。建立體外循環之前應先在心肌表面放置縫線，精確標明冠狀動脈瘻的部位，以防建立體外循環後局部震顫消失，難於確定病變部位。建立體外循環結合低溫後阻斷升主動脈，縱向切開病變的冠狀動脈，縫合瘻口，再縫合冠狀動脈切口。如病變的冠狀動脈呈動脈瘤樣擴大，則可部分切除冠狀動脈瘤壁，再行縫合。極少數病例需切除動脈瘤，植入一段大隱脈。冠狀動脈瘻破入心房、心室或肺動脈者則可在體外循環結合低溫下，阻斷升主動脈，切開冠狀動脈瘻通入的心腔或血管腔，在腔內縫閉瘻口。

圖1　冠狀動脈結紮術治療右冠狀動脈-上腔靜脈瘻

圖2　冠狀動脈瘻切線縫閉術

圖3　冠狀動脈切開瘻口縫閉術

圖4　經肺動脈切口縫閉并切除冠狀動脈瘻

冠狀動脈瘻外科治療效果良好，併發巨大冠狀動脈動脈瘤者則手術危險性增高，手術死亡率約為2%。術後心肌梗塞併發率約為3～6%。4%的病人術后冠狀動脈瘻復發。術後長期隨診，臨床症狀消失，心功能恢復正常。

【預後】

冠狀動脈瘻的自然病程演變尚不肯定。冠狀動脈瘻自然閉合極為少見。自行破裂亦極罕見。冠狀動脈瘻於出生時或童年期呈現後，瘻口小者可持續存在且不增大；中等度大小的瘻口可逐漸增大，但進展緩慢，常需歷時15年以上；瘻口巨大者則在嬰兒期或進入青年期後可呈現氣急、充血性心力衰竭和心絞痛。由於大多數病例瘻口一般不大，50歲以上才開始出現長期左室充盈容量增多的臨床症狀。約5～10%的病人可併發細菌性心內膜炎，任何年齡均可發生。

【鑑別】

冠狀動脈瘻產生的連續性雜音與動脈導管未閉，主、肺動脈隔缺損，主動脈瓣竇動脈瘤破裂，高位心室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全，胸壁或肺動靜脈瘻等相近似，易於混淆。對於雜音出現的時間、部位、響度、性質、傳導方向以及臨床症狀欠典型的病例，在鑒別診斷上應考慮冠狀動脈瘻的可能性。心導管檢查、超聲心動圖、主動脈造影及選擇性冠狀動脈造影可以明確診斷。