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病名面神經瘤
別名雪旺鞘膜瘤、神經鞘膜瘤、Schwannoma
【概述】

原發在面神經鞘膜上的腫瘤,稱為神經鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤(Schwannoma),可發生在全程面神經在一段纖維上,但以膝狀節周圍出現較多。1930年Schmidt首次報告,迄今世界文獻上不足300例,國內報導者僅20余例。據Saito(1972年)檢查600例顳骨標本中發現5例,發病率為0.8%。臨床上本病少見的原因為:①腫瘤生長慢,早期無症狀。②出現面癱時易被誤診為貝爾面癱和慢性中耳炎。③手術中肉芽性腫瘤很少送病理檢查。患者多為成人,文獻報告年齡最小者為4歲小兒。

【臨床表現】

腫瘤生物很慢,長期無症狀。原發在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重,面癱出現也早且重,可以反覆發作,另2/5的病人早期表現面肌痙攣,爾後轉為面癱。作者治療一例,14年中反覆面癱4次,被誤診為貝爾面癱,故貝爾面癱長期不恢復者應考慮到該病的可能。Jongkees進行貝爾面癱手術250例,發現面神經瘤4例,占1.6%。原發在鼓室段者,除面癱外還可有耳鳴、耳聾,如原發在內聽道內,則易和聽神經瘤相混淆。Pulec估計,臨床上診斷為聽神經瘤的病人,可能有5%是面神經鞘膜瘤。

【診斷】

全面進行面神經功能檢查,如淚腺、頜下腺分泌,鐙骨肌反射及舌味覺試驗等,顱底及乳突X線攝片,可見面神經管道有骨質破壞,CT乳突和顱底掃瞄診斷意義更大。

【治療措施】

根據腫瘤的大小及位置,小者可行鼓室切開去除,大者可經耳後乳突進路切除,發生於顱底者,可經顳部顱中窩進路切除。面神經瘤雖出現面癱多年,但面肌很少發生萎縮,如術後能進行面神經吻合或行神經移植等,其療效比外傷性面癱要好。據Fisch統計,術後60%的病人神經功能可恢復到原有功能的75%。

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