病名 | 小兒先天性巨結腸 |
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別名 | Hirschsprung's disease |
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先天性巨腸(Hirschsprung's discase)是由於直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣,糞便淤滯的近端結腸,使該腸這肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道畸形。北京兒童醫院外科1955~1991年共收治1439例,其中新生兒599例,男與女比例為4:1。有遺傳傾向。
先天性巨結腸的基本病理變化是在腸壁肌間和粘膜下的神經叢內缺乏神經節細胞,無髓鞘性的副交感神經纖維數量增加且變粗,因此先天性巨結腸又稱為「無神經節細胞症」(aganglionosis),由於節細胞的缺如和減少,使病變腸段失去推進式正常蠕動,經常處於痙攣狀態,形成功能性腸梗阻,糞便通過困難,痙攣腸管的近端由於長期糞便淤積逐漸擴張、肥厚而形成巨結腸。實際上巨結腸的主要病變是在痙攣腸段,90%左右的病例無神經節細胞腸段位於直腸和乙狀結腸遠端,個別病例波及全結腸、末端迴腸或僅在直腸末端。新生兒期常因病變段腸管痙攣而出現全部結腸甚至小腸極度擴張,反覆出現完全性腸梗阻的症狀,年齡越大結腸肥厚擴張越明顯、越趨局限。
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痙攣腸段短、便秘症狀輕者,可先採用綜合性非手術療法,包括定時用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等,忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水),擴肛、甘油栓、緩瀉藥,并可用針灸或中藥治療,避免糞便在結腸內淤積。若以上方法治療無效,雖為短段巨結腸亦應手術治療。
凡痙攣腸段長,便秘嚴重者必須進行根治手術,目前採用最多的手術為①拖出型直腸乙狀結腸切除術(Swenson´s術);②結腸切除直腸後結腸拖出術(Duhamel´s手術);③直腸粘膜剝離結腸於直腸肌鞘仙拖出切除術(Soave´s手術)。如患兒發生急性小腸結腸炎、危像或營養發育障礙,不能耐受一次根治手術者,應行靜脈補液輸血,改善一般情況後再行根治手術,如腸炎不能控制、腹脹嘔吐不止,應及時作腸造瘻,以後再行根治術。
先天性巨結腸的診斷和治療近年來有了很大進步,患兒若能得到早期診斷早期手術治療,術後近期遠期效果較滿意。但高,有些患兒術後大便次數多或失禁,則需較長時間進行排便訓練。
新生兒先天性巨結腸要與其他原因引起的腸梗阻如低位小腸閉鎖、結腸閉鎖、胎便性便秘、新生兒腹膜炎等鑒別。
較大的嬰幼兒、兒童應與直腸肛門狹窄、管腔內外腫瘤壓迫引起的繼發性巨結腸,結腸無力(如甲狀腺功能低下患兒引起的便秘)、習慣性便秘以及兒童特發性巨結腸(多在2歲以後突然發病,為內括約肌功能失調,以綜合懷保守治療為主)等相鑒別。
併發小腸結腸炎時與病毒、細菌性腸炎或敗血症腸麻痺鑒別。