【概述】

突發性聾亦名特發性聾或暴聾，即在無耳鳴、耳聾的情況下，原因不明突然瞬間發生耳鳴、耳聾，於數小時或數日內聽力迅速喪失達到高峰者。多累及單耳，以40～60歲成年人發病率高，雙耳患者占1%，男性較多，春秋季節易發病。發病率據Byl（1977年）統計為10.7/10萬，北京同仁醫院聽力門診統計，占初診感音性耳聾的4.8%。據最近內外文獻報導，此病似有逐漸增加趨勢。

【病因學】

發病前常有生氣、憂鬱、悲傷等情緒刺激變態反應，以及疲勞、飲酒、妊娠和環境氣壓溫度改變等誘因。據最近十餘年文獻報導的種種病因不下200種，據Morrison（1976年）統計，中樞性病變占50%，蝸後病變占17%，外傷10%，特發性23%。現將特發性病因分述如下：

一.病毒感染  患者發病前一個月內多有上呼吸道感染史，據報導上呼吸道感染中突聾發生率為8～30%。通過血清學和病毒分離法已證實，能引起突聾的病毒有腮腺炎病毒、麻疹病毒、流感和副流感病毒、腺病毒Ⅲ型等，均可引起病毒性內淋巴性迷路炎，帶狀疱疹病毒可引起病毒性神經元炎和神經節炎。病毒進入內耳的感染途徑為：①通過血循環進入內耳。②由蛛網膜下腔經耳蝸導水管進入內耳。③經中耳粘膜瀰散進入內耳。感染後病毒大量增殖，與紅細胞粘附，使血流滯緩和處於高凝狀態，又因病毒可使血管內膜水腫，故甚易發生血管栓塞，導致內耳血運障礙，細胞壞死。

二.內耳血管病變  在患有糖尿病、高血壓動脈硬化及心血管疾病者，內耳血管基質更易發生痙攣和血栓形成。由此可解釋為何病人多因勞累、憂慮等因素而誘發。近年有人對突聾病人進行血脂、膽固醇和血流圖等觀察，尚未發現與發病有重要相關因素。Wright（1975年）報告1例心肺旁路手術後併發突聾，鐘乃川（1980年）曾報告西北高原2例紅細胞增多症誘發突聾，即因內耳血管栓塞造成突聾的例證。

三.內耳窗膜破裂  噴嚏、擤鼻、嘔吐、性交和潛水等，可引起靜脈壓和腦脊液壓力驟然升高，除可引起蝸窗、前庭窗膜破裂外，還可引起前庭膜、覆膜和內淋巴囊破裂，有潛在的先天性內耳畸形者更易發生，由此可引起淋巴液離子紊亂和細胞中毒，梅尼埃病內淋巴液過多，亦可以造成蝸窗破裂而發生突聾。

【病理改變】

Schuknecht（1962年）對4例突聾顳骨組織學觀察和齊藤的動物實驗（1986年）均發現，突聾的病理改變表現為迷路內膜炎樣損害，首先損害外毛細胞，以耳蝸底周為重，血管周圍出現水腫，神經上皮細胞壞死，螺旋器可以消失，球囊、橢圓囊可能受累，但半規管損害較輕。

【臨床表現】

多在晚間或晨起時發病，起初感到單耳低頻或高頻耳鳴，數小時後發覺突然聽力下降。由部分耳聾到完全性耳聾，可歷經數小時或數日，半數病人伴有眩暈，多感到患耳側旋轉，重者有噁心、嘔吐，耳聾程度常與眩暈輕重呈正相關，一週內眩暈即可逐漸消失，約有1/3病人聽力在1～2周內亦可逐漸恢復，如一個月後聽力仍不恢復，多將在為永久性感音性耳聾。

【診斷】

根據過去無耳鳴、耳聾史，突然發作性耳鳴、耳聾，短期內即達耳聾高峰，半數伴有眩暈，一般診斷不難。但有時應和梅尼埃病相鑒別，後者發病早期聽力喪失很少，呈波動性聽力曲線，聽力損失不超過60dB，而前者聽力損失多在60dB以上。此病聽力曲線有四型：高頻型、低頻型、高低頻混合型及全聾。平坦型曲線占70%，有復聰現象者占60%。前庭功能減弱者較少，80%屬於正常。為排除聽神經瘤，應做內聽道X線攝片或CT橋小腦角掃瞄，還應進行全身系統檢查，排除高血壓、糖尿病和梅毒、血液病等，有條件者在病後3周內可進行病毒分離檢查。

【治療措施】

1. 急性期（早期）：伴有嚴重眩暈者，應採用鎮靜祛葉藥物如安定、冬眠靈、愛莨爾等藥。亦可用具有擴張末梢小血管和抑制血小板凝集作用藥前列腺素E₁ 60μg，ATP 80mg，溶於低分子右旋糖酐250ml，靜脈滴注，90分鐘滴完，亦可加用地塞米松5～10mg靜脈滴注。
2. 血管擴張劑：因多數系血管栓塞或痙攣造成供血不足，故應大量採用血管擴張劑，如丹參16～18g，溶於低分子右旋糖酐500ml，或654-230～40mg，溶於5%葡萄糖液500ml，或組織胺2.75mg，溶於生理鹽水500ml，靜脈滴注。Morimitsuo（1976年）倡用60%血管造影劑泛影葡胺10ml，每日靜注，30次為一療程。先做碘過敏試驗，陰性後，首次注射2ml，無反應可用10ml。據說突聾系血一耳蝸屏障破壞所致，泛影葡胺分子可填補該屏障的裂孔，使鈉泵重新活化，恢復耳蝸CM電位，有效率可達52～86%。
3. 高壓氧治療：用高壓氧艙治療，以提高血氧分壓，增強細胞代謝，亦可採用95%純氧和5%二氧化碳吸入，效果更好。
4. 抗凝溶血栓藥物：抗凝藥如肝素200mg肌注，一日兩次。有的學者反對使用。蝮蛇抗栓酶能降低血漿中纖維蛋白原濃度，減小血小板粘聚力，對急性血栓有溶解作用。用量為每次0.5U，加5%葡萄糖鹽水250ml，靜滴，每日一次。可同時服番生丁75mg，每日3次。該藥可選擇性抑制病毒RNA和DNA合成，有抑制病毒增殖作用，對病毒感染所致者有效。因該藥還可能抑制腺苷代謝和增加細胞內cAMP的含量，亦有抑制血小板凝集和降低其粘附力的作用。
5. 其他：神經營養藥如維生素B1、維生素B12、胞二磷膽鹼、能量合劑和中藥等，都可試用。早期亦可試用頸星狀神經節封閉。
6. 手術治療：如病史疑有圓窗膜破裂，或唯一有聽力的耳患病，遲遲不見恢復者，亦可考慮手術探查，如鼓室探查發現窗膜破裂，可應用筋膜修補。

【預後】

目前國內治療方法很多，療效多在75%左右，亦有報告不經治療有近1/3的病人能自愈。聽力損失>90dB，高頻聽力損失嚴重，年齡在40歲以上，無鐙骨肌反射或伴有嚴重眩暈者，聽力恢復多不理想。病程超過一個月者預後亦不佳。