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病名Felty综合征
别名感染性关节炎、关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征
【概述】

Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明,可能为自身免疫性疾病。1924年Flety首先报导成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大,此后屡见报导,遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。

【臨床表現】

本病为类风湿性关节炎的特殊类型,常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状,可有:

  1. 全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦。
  2. 皮肤暴露处出现棕色色素沉着,甚呈黑色。
  3. 皮肤或粘膜溃疡,尤小腿溃疡。
  4. 脾肿大,个别呈巨脾。
  5. 部分患者全身淋巴结肿大、紫瘢和反复感染。

【輔助檢查】

  1. 骨髓中红细胞每系统中度增生、粒细胞成熟障碍。
  2. 血象:呈中度低色素性贫血、血小板轻度减少,中性粒细胞显著减少,严重时可<1×109/L;淋巴细胞无明显变化。
  3. 红斑狼疮细胞检查阴性,Coomb's试验阴性,R-F乳胶凝集试验常阳性。

【治療措施】

应用类固醇激素治疗,可有近期疗效,但很少完全缓解。抗类风湿治疗,如抗炎剂,青霉胺、氯喹硫酸锌,雷公藤等均可试用。免疫刺激剂,应用转移因子、左旋咪唑等刺激细胞免疫功能有一定疗效。中医中药治疗,黄耆注射液可调节免疫功能。

脾切除术,对重度粒细胞减少伴严重贫血(溶血性)或血小板减少,反复感染者宜行切脾术,但长期缓解仅者30~40%。

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