【概述】

二尖瓣包括四個成份：瓣葉，瓣環，腱索和乳頭肌，其中任何一個發生結構異常或功能失調，均可導致二尖瓣關閉不全（mitral insufficiency）。

【發病機理】

二尖瓣關閉不全的主要病理生理改變是二尖瓣返流使得左心房負荷和左心室舒張期負荷加重。左心室收縮時，血流由左心室注入主動脈和阻力較小的左心房，流入左心房的返流量可達左心室排血量的50%以上。左心房除接受肺靜脈回流的血液外，還接受左心室返流的血液，因此左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細血管壓力的升高，繼而擴張和淤血。同時左心室舒張期容量負荷增加，左心室擴大。慢性者早期通過代償，心搏量和射血分數增加，左心室舒張末期容量和壓力可不增加，此時可無臨床症狀；失代償時，心搏量和射血分數下降，左心室舒張期末容量和壓力明顯增加，臨床上出現肺淤血和體循環灌注低下等左心衰竭的表現。晚期可出現肺動脈高壓和全心衰竭。

急性二尖瓣關閉不全時，左心房突然增加大量返流的血液，可使左心房和肺靜脈壓力急劇上升，引起急性肺水腫。

【病理改變】

慢性發病者中，由於風濕熱造成的瓣葉損害所引起者最多見，占全部二尖瓣關閉不全患者的1/3，且多見於男性。病理變化主要是炎症和纖維化使瓣葉變硬，縮短，變形，粘連融合，腱索融合，縮短。約有50%患者合併二尖瓣狹窄。二尖瓣關閉不全還可見於：①冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（冠心病）：心肌梗塞後以及慢性心肌缺血累及乳頭肌及其鄰近室壁心肌，引起乳頭肌纖維化伴功能障礙。②先天性畸形：二尖瓣裂缺，最常見於心內膜墊缺損或糾正型心臟轉位；心內膜彈力纖維增生症；降落傘型二尖瓣畸形。③二尖瓣環鈣化：為特發性退行性病變，多見於老年女性患者。此外，高血壓病，馬凡綜合徵，慢性腎功能衰竭和繼發性甲狀腺功能亢進的患者，亦易發生二尖瓣環鈣化。④左心室擴大：任何病因引起的明顯左心室擴大，均可使二尖瓣環擴張，和乳頭肌側移，影響瓣葉的閉合，從而導致二尖瓣關閉不全。⑤二尖瓣脫垂綜合徵（參見下文）。⑥其他少見病因：結締組織病如系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎等；肥厚梗阻型心肌病；強直硬化性脊椎炎。

急性二尖瓣關閉不全多因腱索斷裂，瓣膜毀損或破裂，乳頭肌壞死或斷裂以及人工瓣膜替換術後開裂而引起，可見於感染性心內膜炎、急性心肌梗塞、穿通性或閉合性胸外傷及自發性腱索斷裂。

【臨床表現】

（一）症狀　通常情況下，從初次風濕性心臟炎到出現明顯二尖瓣關閉不全的症狀可長達20年；一旦發生心力衰竭，則進展迅速。輕度二尖瓣關閉不全者可無明顯症狀或僅有輕度不適感。嚴重二尖瓣關閉不全的常見症狀有：勞動性呼吸困難，疲乏，端坐呼吸等，活動耐力顯著下降。咯血和栓塞較少見。晚期右心衰竭時可出現肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水。急性者可很快發生急性左心衰竭或肺水腫。

（二）體徵

1.心臟聽診　心尖區會收縮期吹風樣雜音，響度在3/6級以上，多向左腋傳播，吸氣時減弱，返流量小時音調高，瓣膜增厚者雜音粗糙。前葉損害為主時，雜音向左腋下或左肩胛下傳導；後葉損害為主者，雜音向心底部傳導。可伴有收縮期震顫。心尖區第一心音減弱，或被雜音掩蓋。由於左心室射血期縮短，主動脈瓣關閉提前，導致第二心音分裂。嚴重二尖瓣關閉不全者可出現低調的第三心音。聞及二尖瓣開瓣音提示合併二尖瓣狹窄，但不能除外二尖瓣關閉不全。嚴重的二尖瓣關閉不全患者，由於舒張期大量血液通過，導致相對性二尖瓣狹窄，故心尖區可聞及低調，短促的舒張中期雜音。肺動脈高壓時，肺動脈瓣區第二心音亢進。

2.其他體徵　動脈血壓正常而脈搏較細小。心界向左下擴大，心尖區此刻觸及局限性收縮期抬舉樣搏動，說明左心室肥厚和擴大。肺動脈高壓和右心衰竭時，可有頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢浮腫。

【輔助檢查】

(一）X線檢查　輕度二尖瓣關閉不全者，可無明顯異常發現。嚴重者左心房和左心室明顯增大，明顯增大的左心房可推移和壓迫食道。肺動脈高壓或右心衰竭時，右心室增大。可見肺靜脈鬱血，肺間質水腫和Kerley B線。常有二尖瓣葉和瓣環的鈣化。左心室造影可對二尖瓣返流進行定量。

（二）心電圖檢查　輕度二尖瓣關閉不全者心電圖可正常。嚴重者可有左心室肥大和勞損；肺動脈高壓時可出現左，右心室肥大的表現。慢性二尖瓣關閉不全伴左心房增大者多有心房顫動。竇性心律者P波增寬且呈雙峰形，提示左心房增大。

（三）超聲心動圖檢查　是檢測和定量二尖瓣返流的最準確的無創性診斷方法，二維超聲心動圖上可見二尖瓣前後葉反射增強，變厚，瓣口在收縮期關閉對合不佳；腱索斷裂時，二尖瓣可呈連枷樣改變，在左心室長軸面上可見瓣葉在收縮期呈鵝頸樣鉤向左心房，舒張期呈揮鞭樣漂向左心室。M型超聲可見舒張期二尖瓣前葉EF斜率增大，瓣葉活動幅度增大；左心房擴大，收縮期過度擴張；左心房擴大及室間隔活動過度。多普勒超聲顯示左心房收縮期返流。左心聲學造影見造影劑在收縮期由左心室返回左心房（圖1）。

圖1　二尖瓣關閉不全M型超聲心動圖

示EF斜率增大，室間隔活動度增大

（四）放射性核素檢查　放射性核素血池顯像示左心房和左心室擴大，左心室舒張末期容積增加。肺動脈高壓時，可見肺動脈主幹和右心室擴大。

（五）右心導管檢查　右心室，肺動脈及肺毛細血管壓力增高，肺循環阻力增大，左心導管檢查左心房壓力增高，壓力曲線v波顯著，而心排血量減低。

【診斷】

臨床診斷主要是根據心尖區典型的吹風樣收縮期雜音並有左心房和左心室擴大，超聲心動圖檢查可明確診斷。

【治療措施】

（一）內科治療　適當避免過度的體力勞動及劇烈運動，限制鈉鹽攝入，保護心功能；對風心病積極預防鏈球菌感染與風濕活動以及感染性心內膜炎；適當使用利尿劑；血管擴張劑，特別是減輕後負荷的血管擴張劑，通過降低左心室射血阻力，可減少返流量，增加心排血量，從而產生有益的血流動力學作用。慢性患者可用血管緊張素轉化酶抑制劑。急性者可用硝普鈉，或硝酸甘油，或酚妥拉明靜脈滴注。洋地黃類藥物宜用於出現心力衰竭的患者，對伴有心房顫動者更有效。晚期的心力衰竭患者可用抗凝藥物防止血栓栓塞。

（二）手術治療　長期隨訪研究表明，手術治療後二尖瓣關閉不全患者心功能的改善明顯優於藥物治療；即使在合併心力衰竭或心房顫動的患者中，手術治療的療效亦明顯優於藥物治療。瓣膜修復術比人工瓣膜置換術的死亡率低，長期存活率較高，血栓栓塞發生率較小。

1.術前準備　手術治療前，應行左，右心導管檢查和左心室造影。這些檢查對確診二尖瓣返流，明確原發性心肌病變或功能性二尖瓣關閉不全均有很大的幫助；血流動力學檢查有助於估價受累瓣葉的病變嚴重程度；冠狀動脈造影可確定患者是否需要同時行冠脈旁路移植術，因為合併冠心病者，手術的死亡率高，併發症多。

2.手術指徵　①急性二尖瓣關閉不全；②心功能3～4級，經內科積極治療後；③無明顯臨床症狀或心功能在2級或2級以下，輔助檢查表明心臟進行性增大，左心室射血分數下降。超聲心動圖檢查左心室收縮期末內徑達50mm或舒張期末內徑達70mm，射血分數≦50%時即應盡早手術治療。

3.手術種類　①瓣膜修復術：能最大限度地保存天然瓣膜。適用於二尖瓣鬆弛所致的脫垂；腱索過長或斷裂；風濕性二尖瓣病變局限，前葉柔軟無皺縮且腱索雖有纖維化或鈣化但無攣縮；感染性心內膜炎二尖瓣贅生物或穿孔病變局限，前葉無或僅輕微損害者。②人工瓣膜置換術：置換的瓣膜有機械瓣和生物瓣。機械瓣包括球瓣、浮動碟瓣和傾斜碟瓣，其優點為耐磨損性強，但血栓栓塞的發生率高，需終身抗凝治療，術後10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝過度發生出血所致的病死和病殘率可高達50%；其次，機械瓣的偏心性血流，對血流阻力較大，跨瓣壓差較高。生物瓣包括豬主動脈瓣、牛心包瓣和同種硬腦膜瓣，其優點為發生血栓栓塞率低，不需終身抗凝和具有與天然瓣相仿的中心血流，但不如機械瓣牢固。3～5年後可發生退行性鈣化性變而破損，10年後約50%需再次換瓣。

年輕患者和有心房顫動或血栓栓塞高危需抗凝治療者，宜選用機械瓣；若瓣環小，則宜選用血流動力學效果較好的人工瓣；如有出血傾向或抗凝禁忌者，以及年輕女性，換瓣術後擬妊娠生育，宜用生物瓣。

【併發症】

慢性患者的併發症與二尖瓣狹窄相似，但出現較晚。感染性心內膜炎較多見，栓塞少見。急性患者和慢性患者發生腱索斷裂時，短期內發生急性左心衰竭甚至急性肺水腫，預後較差。

【鑑別】

二尖瓣關閉不全的雜音應下列情況的心尖區收縮期雜音鑒別：

（一）相對性二尖瓣關閉不全　可發生於高血壓性心臟病，各種原因的引起的主動脈瓣關閉不全或心肌炎，擴張型心肌病，貧血性心臟病等。由於左心室或二尖瓣環明顯擴大，造成二尖瓣相對關閉不全而出現心尖區收縮期雜音。

（二）功能性心尖區收縮期雜音　半數左右的正常兒童和青少年可聽到心前區收縮期雜音，響度在1～2/6級，短促，性質柔和，不掩蓋第一心音，無心房和心室的擴大。亦可見於發熱，貧血，甲狀腺功能亢進等高動力循環狀態，原因消除後雜音即消失。

（三）室間隔缺損　可在胸骨左緣第3～4肋間聞及粗糙的全收縮期雜音，常伴有收縮期震顫，雜音向心尖區傳導，心尖搏動呈抬舉樣。心電圖及X線檢查表現為左右心室增大。超聲心動圖顯示心室間隔連續中斷，聲學造影可證實心室水平左向右分流存在。

（四）三尖瓣關閉不全　胸骨左緣下端聞及局限性吹風樣的全收縮雜音，吸氣時因回心血量增加可使雜音增強，呼氣時減弱。肺動脈高壓時，肺動脈瓣第二心音亢進，頸靜脈v波增大。可有肝臟搏動，腫大。心電圖和X線檢查可見右心室肥大。超聲心動圖可明確診斷。

（五）主動脈瓣狹窄　心底部主動脈瓣區或心尖區可聽到響亮粗糙的收縮期雜音，向頸部傳導，伴有收縮期震顫。可有收縮早期喀喇音，心尖搏動呈抬舉樣。心電圖和X線檢查可見左心室肥厚和擴大。超聲心動圖可明確診斷。