【概述】

聽神經鞘瘤(Acoustic neurinoma)占顱內腫瘤的7.79%～10.64%，占顱內神經鞘瘤的93.1%，占橋小腦角腫瘤的72.2%，發病年齡多在30～60歲，20歲以下者少見。女略多於男。絕大多數為單側，雙側者多為神經纖維瘤病。

【臨床表現】

聽神經鞘瘤的首要症狀多為聽神經的刺激破壞症狀，表現為患側耳鳴、耳聾或眩暈，占74%。耳鳴為高音性，連續性，聽力減退多與耳鳴同時出現，但常不能為病人所察覺，不少病人因其他症狀做聽力測驗時才被發現；眩暈多不伴噁心、嘔吐，少數病人有類似美尼爾氏病的發作。其他首發症狀有，顱內壓增高症狀(14%)、三叉神經症狀(8%)、小腦功能障礙(5%)、肢體乏力(5%)和精神異常(3%)。

腫瘤向小腦橋腦隱窩發展，壓迫三叉神經根，引起同側面部麻木、痛覺減退、角膜反射減退、少數病人發生三叉神經痛的症狀。腫瘤大小在2cm以內者多無三叉神經受壓的症狀。而神經受壓可引起面肌抽搐、同側流淚減少，少數病人可有輕度周圍性面癱。如壓迫外展神經則出現復視。

腫瘤向內側發展，壓迫腦幹，可出現對側肢體輕癱及錐體束徵，對側偏身感覺減退；腦幹移位，壓在對側天幕切跡時則可出現同側錐體束徵及感覺減退。小腦腳受壓可引起同側小腦性共濟失調，步態不穩、辨距不良、語言不清和發音困難。

腫瘤向下發展，壓迫第9、10、11顱神經，可引起吞嚥困難，進食嗆咳、聲音嘶啞、同側咽反射減退或消失、軟齶麻痺、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經受累者少見。

腦脊液循環受阻則出現顱內壓增高的症狀與體徵，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，繼發性視神經萎縮等。如出現枕骨大孔疝，則有頸項抵抗，但克氏徵陰性。腫瘤的局部刺激可引起同側枕部疼痛。

病程一般較長，呈進行性發展，但也可有症狀突然惡化或緩解的波動。

【診斷】

有典型橋小腦角綜合徵和內耳道擴大者，即可確診。但多已發展到相當大的程度。為了降低手術死亡率、病殘率，提高全切除率，提高面、耳蝸神經的保留率，關鍵在於早期診斷。因此，對於不明原因的耳鳴和聽力進行性減退的患者，除進行一般神經系統檢查外，尚需做下列檢查。

1．岩骨平片：聽神經鞘瘤在岩骨平片上的主要表現為內耳道擴大，可通過前後位、湯氏位及斯氏位來顯示。兩側內耳道的寬度相差lmm為可疑；若內耳道的頂或底有骨侵蝕，或內耳孔後唇有骨侵蝕，兩側內耳道的形態不對稱，即有診斷意義。

2．CT掃瞄：大於1.5～2cm的聽神經鞘瘤用對比劑強化掃瞄均能發現，尚能顯示腦池和第4腦室的變形與移位，不必再做其他放射學檢查。但小於1.5～2cm者則難以發現，可採用大劑量對比劑強化後，用重疊掃瞄技術，以5mm厚度和半速掃瞄的方法進行，可發現0.6cm的腫瘤。

3.腦脊液檢查：2cm以內者蛋白定量多屬正常，大於2cm者多有不同程度的增高。

【治療措施】

聽神經鞘瘤是良性腫瘤，因此手術治療的原則應是：安全而徹底地切除腫瘤，盡可能減少腫瘤周圍組織的損傷。